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『麻酥酥』

血友病是一种遗传性疾病，患者凝血功能异常，一旦其需要手术时，对麻醉医师来说如何保证病人安全是一个巨大的挑战。笔者有幸近日完成一例血友病患儿因为摔跤导致颈椎硬膜外血肿清除术的麻醉，愿意与各位分享。
在这之前，我先提几个问题与大家探讨：
1、术前如何纠正凝血功能异常（包括实验室检查和用药）？
2、术中如何连续用药？
3、麻醉操作有何注意事项？比如深静脉穿刺、动脉穿刺等等 ？

病史汇报：
患儿，男，3岁，14kg。入院前十天从床上摔下，背部着地，当时无呕吐、昏迷。第四天起出现四肢无力，下肢不能站立。外院MRI检查示C6－T2椎管内血肿，拟行手术治疗。术前化验凝血功能异常，FVIII缺乏，遂转入本院治疗。
家族史：舅舅患有血友病。
体检：神智清，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，克氏征（－），布氏征（－），上肢肌力IV，左下肢II级，右下肢III级。
诊断：椎管内血肿，血友病。
实验室检查：1.19 血Rt（－）。肝功能基本正常。PT11.2‘’， APTT32.2‘’。
1.20 PT13.3‘’， APTT59.7‘’（31.5‘’－43.5‘’），FVIII12.5％（60％－150％）。
1.22 PT11.8''，APTT44.6‘’。
1.24 PT11.1‘’，APTT44.1‘’。
1.25 FVIII31％，VWF:Ag 62。
1.26 PT12.8''， APTT80.4''，输AHG后，PT12.3''，APTT55''。
1.27 PT11.7''，APTT72.3''。外院PT9''，APTT40.6''（结果不一致，考虑仪器误差）。
瑞金医院王鸿利教授会诊意见：术前要测APTT，FVIII:C以及FVIII抗体，若无抗体，FVIII:C50％－60％可以正常手术。术前24小时FVIII浓缩剂30u/kg，q8h输入，PAMBA70mg，q12h，连续5天。术日FVIII浓缩剂30u/kg，术中维持点滴，以后FVIII浓缩剂30u/kg，q12h······
1.27下午急症行硬膜外血肿清除术。
开放右手背静脉，诱导咪唑安定、芬太尼和万可松静脉给药和安氟烷吸入，插管ID4.5顺利，术中以吸入麻醉维持。麻醉后行动脉穿刺，并又开放了肘静脉。术中补充FVIII400，冷沉淀物160IU维持，术中出血很少，输平衡液100毫升，红细胞悬液1个单位，手术历时2个半小时。
术后随访无特殊情况。

『ximingchen』

【原创】 •病例报告•
小儿血友病乙行先天性心脏病手术围术期处理一例报道
【关键词】血友病乙；先天性心脏病；围术期处理；小儿

血友病乙是IX因子缺乏导致凝血功能障碍的一种性遗传性出血性疾病。血友病乙小儿需行先心病手术的十分罕见。现将我院1例麻醉经过报告如下。
临床资料 患儿男，7岁，17kg。3年前体检发现有心脏杂音，经心导管术检查诊断为主动脉瓣上狭窄（压差110mmHg）。心导管术后腹股沟穿刺部位出血不止，查血IX因子缺乏，同时诊断为血友病乙。本次入院拟在全麻下行主动脉瓣上狭窄纠治术。血肝肾功能、血细胞压积正常。术前凝血功能检查: IX因子含量(IX:C)为1.6%(正常值为67.7%~128.5%)，活化部分凝血时间(aPTT) 47.0s/35s，VIII因子含量、血小板计数（PLT）、凝血酶原时间(PT) 均正常。为预防术中出血，即给予凝血酶原复合物（PPSB）1000U静脉滴注，每日一次。根据IX:C的测定，逐渐增加PBSB的剂量，20d后PBSB剂量增加为每8h静脉滴注1600U，IX:C波动在25%~48.6%之间，替代疗法效果不理想。在手术当天施行血浆置换术，3h内置换1500ml新鲜血浆。血浆置换后IX:C达84.7%，aPTT 36s/35s，即入手术室。
麻醉实施 麻醉前1h口服咪唑安定糖浆8.5mg，入室吸氧，咪唑安定2mg，阿托品0.2mg，芬太尼0.3mg和维库溴铵1.7mg，顺利经口插入ID6.0气管导管，按麻醉机行间歇正压通气。术中吸入1%~1.5%异氟醚，芬太尼和咪唑安定静脉分次给药，维库溴铵70µg/(kg.h)输注。经左桡动脉置入22G套管针监测动脉血压。经右颈内静脉置入4F双腔中心静脉导管监测CVP。胸骨正中切口，右心耳注入肝素34mg。体外机器内肝素20mg，预充血浆300ml、浓缩红细胞200ml和乳酸林格氏液400ml，升主动脉远端和右心房分别插管建立体外循环。肝素化后测ACT 616s。主动脉阻断，主动脉根部灌注高钾冷停跳液。术中见升主动脉广泛狭窄，外径约8mm。纵行切开主动脉狭窄段，升主动脉管壁明显增厚，最狭处内径约3mm，取自身心包（内层）和Goretex补片（外层）修补扩大狭窄段，扩大后升主动脉内径约15mm。去颤10J一次复跳。体外循环转流102min，主动脉阻断51min。经外周静脉滴入鱼精蛋白55 mg。10min后测ACT 118 s。静脉输注米力农0.5 /(kg.min)。血压维持在75/40mmHg左右。置左房测压管、右胸和纵隔引流管各一根。术中输新鲜血浆200ml，浓缩红血球场1U。术毕时测血IX:C 53.7%，aPTT 39.6s，PT 13.7 s。置监护室呼吸机支持呼吸，术后18h拔除气管导管。术后第一、二天胸和纵隔引流量分别55 ml和35ml。术后继续使用PPSB 1200U，q12h×6d，1200U qd×8d，800U qd×1d后停用PPSB，术后19天痊愈出院。出院时IX:C为6%。无麻醉和手术并发症发生，出院2周和2月后随访，患儿一般情况良好。
讨论 血友病乙 (即血友病Ｂ)又称遗传性因子Ⅸ缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传性疾病，是因子IX (Factor IX，FIX，IX:C)缺乏导致凝血功能障碍的一种遗传性出血性疾病。此病男女均可患病，父母均可传递。Aggeller于1952年首先将血友病乙从血友病甲中区分出来[1]。血友病乙发病率为1～1 5/10万，占血友病患者总数的15%～20%。血友病乙根据临床严重程度与因子Ⅸ的相对活性分为3型:重型(≤1%)，中间型(1%～5%)，轻型(5%～40%)。实验室检查，患者常伴有aPPT的明显延长，而PLT计数、BT、PT及纤维蛋白定量均正常。出血症状为本病主要表现。围术期迅速提高IX:C水平是保障手术安全的关键。一般认为，采用PPSB替代疗法是预防血友病乙病人术中和术后出血的有效方法，术前IX:C需达到60%～80%，术后维持在30%左右即可[2]。本例PBSB替代疗法效果不理想，手术当天施行新鲜血浆置换后IX:C 达84.7%，手术后仍需继续使用PPSB两周左右，逐渐减量后停药，以促凝、止血，使伤口达到一期愈合，结果满意。
围术期处理应注意: 除了术前做好一般常规准备工作之外，麻醉的技术，术中的操作以及术后的监护，也同样非常重要。肌肉注射药物也应尽量减少，以防止血肿的发生。尽量不用易引发胃溃疡的药物，例如水杨酸盐及类固醇等药物。术中肝素抗凝和鱼精蛋白拮抗的剂量与常人相同[3]。血友病乙患者手术还应注意以下几点:①术前凝血因子的足够补充;②围术期严密监测IX:C、呼吸和循环功能的变化，③术中需严密监测加强麻醉管理，④术中控制出血，可以应用纤维蛋白胶水，封闭出血点术后出血及感染的控制。

【参考文献】
[1]Roberts HR，Hoffman M. Hemophilia A and Hemophilia B [M]. In: Beutler E，Lichtman MA，Coller BS，et al. Williams hematology. 6th ed，edited. New York:McGraw Hill Companies，2001，1639-1657.
[2]方涛林，马曾辰. 血友病患者外科疾病的手术治疗[J]. 中华外科杂志，2003，41( 8):623-626.
[3]Chun PK，Flannery EP，Bowen TE. Open heart surgery in patients with hemotolagic disorders[J]. Am Heart J，1983，105:835-842.

『ximingchen』

血友病患者的麻醉处理
概况
血友病甲、乙是伴性隐性遗传性疾病,其遗传基因位于X 染色体上,约50 %～70 %患者有家族史,一般只发生于男性。极少数女性传递者可有出血史,但症状一般不严重。血友病甲为ⅧC 因子缺乏症,血友病乙为ⅨC 因子缺乏症。表现为凝血因子活性异常。临床上可分为Ⅳ型。重型临床表现为幼年发病,常有自发性或轻微外伤后严重出血, ⅧC 或ⅨC 因子浓度为2 %。中型临床表现为外伤后出血,偶有自发性出血,ⅧC 或ⅨC 因子浓度为2 %～5 %。轻型表现为外科手术或严重外伤后出血, ⅧC 或ⅨC 因子浓度为5 %～25 %。亚临床型表现为外科手术或严重外伤后出血,ⅧC 或ⅨC 因子浓度为25 %～45 %

手术前要充分做好准备
对有手术指征的患儿,手术前除作常规实验室检查外,尚需进一步作血小板计数(plt ) 、APTT 和PT 出血性疾病筛选试验,若检查结果plt 和PT 正常而APTT 延长,则高度提示血友病A 或B ,此时,需进一步检测F Ⅷ:C/ FIX:C 的血浆水平,据此又可对血友病作出分型诊断:重型F Ⅷ:C/ FIX:C <2 % ,中型≥2 %～5 % ,轻型≥5 %～25 %亚临床型≥25 %～45 %。
临床实践证明,血友病非手术禁忌证, 血友病患者可以接受各类外科手术, 但必须于围手术期定时检测F Ⅷ:C/ FIX:C 的水平随时调节使用AHG/ PCC 的剂量,可以取得手术成功。
一般认为血友病甲静脉点滴AHG(抗血友病球蛋白) ,血友病乙静脉点滴PPSB(凝血酶原复合物) ,使血液中ⅧC 或ⅨC 活性> 25 %即可防止术中大出血,大手术需达50 %以上。故应用AHG 或PPSB浓缩制剂的替代疗法可避免此类并发症。
手术前后需避免使用抗凝药物以及影响血小板功能的药物,如阿斯匹林、消炎痛、潘生丁等,以免影响凝血功能,导致术中和术后出血。

麻醉方法的选择
据报道, 血友病患者施行局部麻醉而造成局部巨大血肿达1000ml。硬膜外阻滞麻醉或蛛网膜下腔阻滞也易造成出血,危险性很大。采用快速诱导气管内麻醉或氯胺酮全麻较安全。Ð 因子半衰期为8～12小时, 术后必须继续输注补充Ð 因子。术中术后的凝血指标监测是保证无意外出血和指导替代疗法用量所必不可少的, 而以因子活性监测更能反映凝血因子水平。

『ximingchen』

血友病甲全髋置换麻醉1例报告   唐中建   重庆医学
  【摘要】   甲型血友病是一种罕见且禁忌一切手术的疾病。即使遇到急诊或非做不可的手术时，其麻醉处理也应慎重。现将我院１９９６年５月为１例甲型血友病患者行全髋置换术麻醉处理报道如下。患者男，２２岁，体重５０ｋｇ。曾多次因牙龈出血、关节疼痛、跛行、颅内出血在我院内科治疗。经对症止血、输血、激素治疗病情好转出院，但末查明出血原因。本次因左髋关节活动障碍在西南医院确诊为甲型血友病，左髋关节腔内出血，髋日及股骨头缺血性坏死，在我院行手术治疗。患者一般情况尚可，心肺功能正常，化验检查示出血时间正常，凝血时间轻度延长。术前静滴阿托品...
  
2血友病患者短期内3次手术的麻醉   蔡志军   中国煤炭工业医学杂志
  【摘要】   1病历报告患者，男，17岁，因急性化脓性阑尾炎急诊入院。准备行阑尾切除术。5年前曾因出血性疾病诊断为甲型血友病。术前检查心、肺、肝、肾功能基本正常。出血时间3min，凝血时间10min（玻片法），Hb909／L。第1次手术在连续硬脊膜外麻醉下行阑尾切除，腹腔引流术。术后第sd因肠粘连，在气管内插管，静一吸复合全麻下行肠粘连松解，肠排列术。第2次手术后lid因切口匪，在抚胺酮静滴全麻下行切口减张缝合术。第3次手术后7id痊愈出院。3次手术前、术中输血全部用新鲜全血，术中两次静滴6一氨基乙酸治疗。2讨论血友病患者手术麻醉选择较难。短期内重复手...

3 血友病患者的麻醉处理   时鹏才,武军   山东医药
  【摘要】   近年来,我院为10例血友病患者施行了手术治疗,麻醉效果满意。现报告如下。临床资料:10例均为血友病甲型男性患者,年龄9～35岁。施行腹股斜疝修补术3例,上肢感染灶清除术3例,血肿清除术5例。方法:术前所有患者输注新鲜血浆和(或)第因子制剂,使患者第因子水平升至50±10%,同时输注肾上腺素及止血芳酸。3例疝修补术患者采用蛛网膜下腔麻醉,2例上肢感染灶清除术患者采用氯胺酮分离麻醉,2例血肿清除术患者采用静吸复合全麻,3例血肿清除术患者氯胺酮分离麻醉。术中应用止血药物,依出血量补充相应量的新鲜全血。术后继续输注第因子制剂。10例患者都顺利完成手...

4   亚临床型血友病甲患者硬脊膜外麻醉术后并发硬脊膜外血肿1例   王磊,郑修启
  山东医药
  【摘要】   硬脊膜外麻醉术并发硬脊膜外血肿极为少见 ,发生于亚临床型血友病甲患者的则更为罕见。我院收诊 1例 ,现报告如下。患者男 ,12岁。因急性阑尾炎于 2 0 0 0年 10月 19日在硬膜外麻醉下行阑尾切除术。术前实验室检查凝血酶分析正常。术后恢复顺利 ,切口愈合良好。于术后第 7天患者感腰部疼痛 ,以腰穿处最著 ,并逐渐出现相应神经系统受压症状 ,L4 ～L5分布区浅感觉障碍 ,马鞍区感觉消失 ,双下肢肌力 0～ 级 ,尿溜留 ,肛门括约肌松弛。CT、MRI检查显示 L1 ～ L3椎体水平椎管内有一个约为 3 .5 cm× 1.5 cm的占位病变 ,压迫硬脊膜囊 ,硬脊膜囊明显狭窄 ,囊...

5 甲型血友病患者手术的麻醉体会 唐晓莉,连京辉,赵建华 实用医技杂志   
临床上合并血友病的手术病人虽罕见 ,但容易漏诊 ,致使手术中发生致命性伤口出血不止意外 ,死亡率极高。对血友病要有足够的认识 ,强调全面的围术期准备和管理。烟台山医院自 1990年以来共遇 5例甲型血友病手术病人 ,现总结其麻醉处理如下。1　临床资料1.1　本组 5例病人 ,均为男性 ,年龄为 19～ 46岁 ,未合并有其他病症。行腹腔巨大血肿清除术 2例 ,右胫腓骨骨折切开复位内固定术 1例 ,阑尾切除术 1例 ,全髋置换术 1例。1.2　麻醉方法　术前行静脉留置针穿刺输液 ,补充第 因子浓度接近 10 0 %水平。入手术室后给予阿托品 0 .5 mg静推 ,再行麻醉诱导及...

6 硬膜外麻醉致截瘫1例 贺桂英,李琛   医学理论与实践
  【摘要】临床资料患者,男,19岁,体重54kg,因右胫骨骨髓炎住院,经静脉滴注抗生素治疗未见明显好转,定于硬膜外麻醉下开窗引流。取L_(2-3)椎间隙行硬膜外穿刺成功,置管顺利,注入2%利多卡因5mL,观察5min无脊麻征象和其它不适,追加上药10mL,10min测麻醉平面T_(10)-L_5,即常规消毒进行手术。术中生命体征平稳,麻醉效果良好,历时45min。术毕拔管送病人回病房,5h后病人双下肢仍然不能动,并伴有小便失禁,查体发现L_2以下痛温觉缺失,双下肢肌力0级,反复追问病史,方知病人为血友病患者,考虑为硬膜外血肿压迫所致截瘫,后经CT确诊。

血友病一例报道 刘传钧,徐盛松
【摘要】 <正> 患者黄××,男,24岁。因左膝内翻伴翻骨脱位,于1989年3月12日住入我院,准备手术。既往史曾提及有“血小板减少症”。体检:体温37°C,脉搏86次/分,血压10/9kPa,心肺正常,肝脾未扪及。全身皮肤无出血点和紫斑。左膝关节内翻畸形,髋骨向外脱位。化验:Hb115g/L,WBC4.4×10~9/L,中性71,淋巴29,BPC88×10~9/L,出血时间2分钟、凝血时间2分30秒,肝功能正常。住院后第三天在我院楼上跌倒,右臀及右手触地,当晚觉右侧腹痛伴剧烈腰痛。查,右侧腹压痛(+),右肾区叩痛(+),血常规正常,尿RBC(-),曾

7血友病甲致腹膜后血肿误诊急性阑尾炎手术2例 张清炳，邱加良 福建医药杂志 【摘要】 血友病甲致腹膜后血肿误诊急性阑尾炎手术２例宁化县医院张清炳，邱加良血友病甲主要特征之一是引起关节腔出血，引起腹膜后血肿较少见。我院近两年收治两例血友病甲合并腹膜后血肿误诊急性阑尾炎行手术治疗，报告如下。例１．男性，１６岁，以右下腹疼痛伴发热２天为主诉人院。患者有血友病甲病史，曾因外伤及消化道出血住院３次，本次发病无明显外伤史，家族中有一表兄有血友病甲病史。体检：Ｔ３８．３℃，Ｐ８８次／分，ＢＰ１３／８ｋＰａ。中度贫血外观，心肺（一）。腹平坦，右下腹肌较紧张，压痛明显，有反跳痛。血红蛋白７２ｇ／Ｌ，白细胞１...

血友病患者施行疑难手术时的内科处理与体会 王学锋，朱立红，支立民，黄霞萍，邵慧珍，王鸿利 中华血液学杂志
【摘要】 血友病患者施行疑难手术时的内科处理与体会王学锋，朱立红，支立民，黄霞萍，邵慧珍，王鸿利随着临床医学的发展，血友病患者除可以象正常人一样生活和工作外，必要时也可以承受各种类型的外科疑难手术和大手术。本文中对我院６例血友病患者施行此类手术时的内科替代处理，整理报道如下。１临床资料及术前检查６例患者均系男性，其中血友病甲４例，血友病乙２例。资料见附表。２围手术期有关处理与体会２．１为避免术中意外出血，术前需进行严格的术前替代疗法。血友病甲以输注浓缩抗血友病球蛋白（ＡＨＧ）为主，１例因制剂紧缺，则给予输注冷沉淀；...

200例儿童手术前检出血友病2例 李树萍,姚立 临床血液学杂志
发达国家的外科手术,止凝血功能检测作为常规已广泛应用于临床.天津市儿童医院对200例术前患儿进行止凝血功能初筛试验检出2例血友病患儿,现报道如下:1材料1994～1995年间,我院外科手术患儿200例,男136例,女64例.2方法术前静脉取血,0.13mol枸橼酸钠抗凝,常规检测血浆再钙化时间、凝血酶元时间(PT)、凝血活酶生成试验(KPTT)、血小板计数,在KPTT延长患者中作Ⅷ:C一期法测定.3结果198例检查血浆再钙化时间、PT、KPTT、血小板计数,结果均正常,2例患儿KPTT延长.例1,男,4岁,PT13秒,复钙时间3.5分,血小板计数18×10~9/L,KPTT1分48秒

18 手术治疗血友病性膝关节屈曲畸形（附3例报告） 史峰军，刘廷汉，隋福革，程志顺 【刊名】 中国矫形外科杂志
【摘要】 手术治疗血友病性膝关节屈曲畸形（附３例报告）史峰军，刘廷汉，隋福革，程志顺我院自１９８８年２月至１９９１年１０月，收治血友病甲并膝关节屈曲畸形３例，在第Ⅷ因子（ＡＨＧ）控制下行矫形手术，切口与骨愈合时间与正常人完全相同，效果满意，报告如下。１临床资料１．１一般资料３例均为男患，年龄１３～１６岁，均为单膝发病，膝关节屈曲畸形程度见附表。采用股骨髁上去楔形截骨方法２例，膝后软组织松解法１例。１．２手术方法硬膜外麻醉。（１）股骨髁上截骨术经膝上前内侧纵切口，长５ｃｍ，根据膝关节屈曲畸形角度，于股骨髁上截除楔形，...

21 血友病患者腮腺手术后颈面部严重血肿一例报告 王汝敏,王爱荣,卢家凯,潘贤?
【刊名】 临床麻醉学杂志
【摘要】 血友病患者腮腺手术后颈面部严重血肿一例报告王汝敏１王爱荣２卢家凯１潘贤?患者男，５８岁，因左腮腺肿物１年入院。患者自诉年轻时曾经有出血倾向并被诊断为血友病，近几年来明显好转，１９８６年进行了肾切除手术。本次手术前玻片法检查凝血时间和出血时间均为１２ｍｉｎ，血小板计数１３４×１０９／Ｌ。血液科会诊意见非经Ⅷ因子治疗不能手术，麻醉科医生也多次建议主管科室推迟手术，因当时未购到Ⅷ因子，且考虑恶性肿瘤可能性大，近期没有明显出血倾向，故在没有任何针对性术前准备情况下决定手术。手术初始未见异常，待手术结束前缝合皮下层...

22 外科手术发现血友病三例分析 韦志宏,李秀松 临床误诊误治
【摘要】 血友病病人施行外科手术时，必须充分替代治疗，防止严重出血．但对轻型或亚临床型血友病，因平时自发性出血少，出、凝血时间都正常，易漏诊，导致术后出血不止，现报告3例如下．1病例资料【例1】男，47岁。患胆囊息肉半年入院，行腹腔镜胆囊摘除术．幼时有牙龈少许出血史，家族无出血倾向者。术前出血时间（BT）2分，凝血时间（CT）3分，凝血酶原时间（PT）12秒（正常对照13秒），血小板计数（PLT）153×109／L．手术过程顺利，术后第4天出现进行性贫血，腹痛，腹胀，腹部移动性浊音阳性，腹腔穿刺抽出不凝血．查白陶上部分凝血活酶时间（KPTT）63秒...

23 l例腰椎间盘突出合并血友病患者手术后出血的护理 陈慧 南方护理学报 【摘要】 <正>腰椎间盘突出症合并血友病时,术中和术后容易出血不止,造成局部血肿压迫.现将我科收治的1例腰椎间盘突出合并血友病患者手术后出血的护理体会报告如下.1病例介绍男性,25岁.因腰痛伴左下肢疼痛1年,加重伴左下肢麻木1月而入院.查体:腰椎向左侧突,L_(4~5)左侧椎旁压痛且放射至左大腿后方,左下肢直腿抬高40°(十),左小腿外侧及足背痛觉减退,肌力正常,马鞍区感觉正常.CT及脊髓造影发现L_(4~5)椎间隙压迹.入院后术前检查:血小板总数正常,出血时间和凝血时间均正常.行L_(4~5)椎间盘髓核摘除术,当切除左半侧

血友病患者的鼻部手术   李建美,陈学明   中国现代医学杂志
  【摘要】   血友病是一种遗传性凝血障碍性疾病，常在外伤或手术中出血不止才被发现或注意到。因此，这类病人的手术有潜在的危险性。需足够的重视并给予积极的治疗，才能顺利渡过手术关。我院在1985年～1995年收治了2例鼻外伤和1例鼻中隔偏曲的血友病患者，均在凝血因子替代疗法的支持下进行了手术，现将治疗经过和体会报告如下。1临床资料与右法3例血友病患者临床及手术情况见附表。2讨论近年来，成份输血的迅速发展为血友病患者的外科手术提供了良好的条件。本组3例都通过血浆凝血因子的输入，保证了鼻部手术的顺利进行。我们按照Fisher【门提出的所需剂量门单...

28 血友病患儿唇裂的手术治疗   张萍,王永秀,修莉 现代口腔医学杂志
  【摘要】   血友病为一种X染色体伴隐性遗传的出血性疾病.血友病伴唇裂畸形病例更为少见.我院共收治3例血友病唇裂患儿,采用术前、术中、术后48小时内纠正凝血因子缺乏,使凝血因子Ⅷ、Ⅸ在血浆中的浓度术前分别保持在75%、50%以上,48小时后保持在30%、32%以上,手术年龄1岁左右,采用三角瓣法整复,术中注意减少创伤,缝合严密.3例经手术整复成功,无术后出血及复裂.

4例血友病甲误诊手术的内科处理 申法奎,王军,丁培芳,刘焕亮,邵光湘,卢美源,马学义
【刊名】 中国输血杂志
【摘要】 ４例血友病甲误诊手术的内科处理２５００１４山东省血液中心申法奎王军丁培芳刘焕亮邵光湘１卢美源２马学义２１山东中医药大学附属医院；２山东省千佛山医院血友病甲的临床特征为自发性或外伤后出血不止，对外科手术有极大威胁，施行手术时，必须补充适量凝血因子Ⅷ（ＦⅧ），监测ＦⅧ∶Ｃ水平，才能使病人安全度过手术期。血友病甲误诊手术尽管少见，但若不及时确诊和采取适当处理措施，会导致刀口出血不止，重者危及生命。笔者对４名血友病甲误诊手术病人的内科处理，使病人转危为安，报告如下。１临床资料４人均为骨外科住院手术病人，年龄１８～...

轻型血友病甲手术时出血4例报告 刘小芳,李秀松 贵州医药
【摘要】 血友病是轻度外伤后易出血及手术后出血不止的疾病，目前常规术前检查的项目（BT、CT、PT）对诊断血友病并无价值，因平时无出血，故轻型血友病手术前极易漏诊，造成手术时或术后出血不止，伤口不愈等。本组4例均在外伤手术时发现缺乏凝血因子见，现报告如下。1临床资料例1，许某某，男，47岁，住院号439674。体检发现胆囊息肉半年入院。入院前查出血时间（BT）2’，凝血时间（CT）3’，血浆凝血酶原时间（PT）为15”／13”，入院后行腹腔镜胆囊摘除术，手术顺利，术后第4天患者出现腹痛，贫血。查KFry58．6”／40”，进一步m•C为25．0％，确诊为轻型...
【光盘号】 MEDI98S5

32 血友病误行手术的教训(附三例报告) 李和平,申秀梅,杨海平 临床误诊误治
【聚类检索】 同类文献
【摘要】 １病例资料【例１】男，１５岁。主因右髂窝疼痛，下肢活动受限１个月入院，无外伤史。查体：右髂窝可触及６ｃｍ×５ｃｍ包块，压痛明显，右下肢托马征阳性。Ｂ超提示右髂窝肿块，边界清楚，有包膜，穿刺未抽出液体。ＣＴ扫描提示：腰大肌后方良性肿物。行髂窝探查术，术中见穿刺道有渗血，腰大肌腰方肌间隙内有陈旧性凝血块，部分机化，清除血肿约５０ｍｌ，腔内无明显出血点。术后２４小时病人诉伤口剧痛，见局部皮下淤血隆起，张力高，再次手术探查，见切口各层广泛渗血，始疑及病人有凝血机制障碍。于各层放置烟卷、胶管引流结束手术。术后追问病...

33 血友病患者的手术 杨仁池,季林祥 中国实用内科杂志 CJFD收录期刊
【摘要】 血友病是一种Ｘ染色体连锁的隐性遗传性疾病，以自发性出血和延迟性出血为特征，以承重的关节腔积血、肌肉血肿等常见。可分为血友病甲（Ⅷ因子缺乏）和血友病乙（Ⅸ因子缺乏）两种，一般情况下男性显病，女性为携带者，极少数情况下可有女性血友病患者。过去所谓的血友病丙（Ⅺ因子缺乏）由于其为常染色体隐性遗传，且临床上出血也没有血友病甲和血友病乙那样严重，因而现在已将其与血友病分开，命名为遗传性Ⅺ因子缺乏症，故本文将不论述其治疗。与许多遗传性疾病一样，迄今血友病尚无法根治。在替代治疗（补充Ⅷ因子、Ⅸ因子浓缩剂、凝血酶原复合物...
【光盘号】 MEDI9810

【篇名】 血友病甲误漏诊手术五例分析
【作者】 王金成,陈伟,高中礼,段德生,陈英忠
【刊名】 白求恩医科大学学报
【摘要】 我院外科自１９７０～１９９７年１２月因血友病甲漏诊或误诊为其它外科疾病而手术者５例，现报告分析如下。１　临床资料〔病例１〕　男性，２２岁，农民。甲状腺腺瘤切除术。术中、术后弥漫性出血，不凝。一度呼吸困难，嗜睡。再次手术探查，未发现活动性出血灶。〔病例２〕　男性，４０岁，农民。无诱因右髋外侧肿痛半个月。查体：肿物较硬，压痛，无活动度。骨盆平片及ＣＴ：髋关节周围软组织肿物影像，骨质无异常。Ｂ型超声：右股骨粗隆后可见６?８ｃｍ×４?０ｃｍ不均匀低回声肿物，边缘尚清。高度怀疑“硬性纤维瘤”，手术。肿物病理回报：肌...

36 【篇名】 对血友病患者能否适应手术的辩证思考
【作者】 宫玉珠,王学萍
【刊名】 山东医科大学学报(社会科学版) 编辑部Email
【摘要】 血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症。由于血中抗血友病球蛋白（即第Ⅷ因子）活性减少，凝血时间延长，轻微创伤即可致出血不止，故通常视为手术的禁忌症。笔者所在山东医科大学骨外科曾遇到２例因外伤骨折出血不止并反复感染的患者，如不尽快行截肢手术将危及患者生命。是否对病人施行手术截肢，医护人员进行了认真讨论，对病人状况、手术危险性及成功的可能性，手术前、中、后可能发生的问题以及治疗与护理的方案作了认真而全面的分析，最后终于对这２例患者成功地做了截肢手术，挽救了病人的生命，使其痊愈出院。从这２例病人手术的成功，我...

血友病误施手术分析
  【作者】   李和平,李双兰,石东芳,梁磊,鲍丽英
  【刊名】   邯郸医学高等专科学校学报
  【摘要】   血友病是先天性凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏所致凝血功能障碍性疾病,是一种性染色体隐性遗传病,女性传递,男性发病。发病率为15～20/10万男童。血友病包括1)血友病甲,缺乏因子Ⅷ,即抗血友病球蛋白(ＡＨＧ);(2)血友病乙,缺乏因子Ⅸ,即血浆凝血活酶(ＰＴＣ);(3)血友病丙,缺乏因子Ⅺ,即血浆凝血活酶前质(ＰＴＡ)[1]。其中以血友病甲发病率最高,症状最重,其次为血友病乙,血友病丙发病少且症状轻。出血症状是其主要临床表现,常因轻微创伤招致难以控制的出血。36%的患者有家族史,临床误诊率达333%[2]。我院近年来对3例血友病患者误施了手术,造成致命性出血不止,...
  
血友病患儿围手术期的处理 严肃,夏毓华,周曙光,徐伟珏,王学峰,王鸿利
【刊名】 上海预防医学杂志 编辑部Email
CJFD收录期刊
【机构】 上海第二医科大学附属瑞金医院!上海200025,上海第二医科大学附属瑞金医院!上海200025,上海第二医科大学附属瑞金医院!上海200025,上海第二医科大学附属瑞金医院!上海200025,上海市血液研究所!上海200025,上海市血液研究所!上海200025
【关键词】 血友病;;手术;;出血;;处理
【聚类检索】 同类文献
【摘要】 回顾和评价血友病患儿合并外科疾病围手术期处理。 [方法 ]　全部病例术前测定APTT ,因子Ⅷ和因子Ⅸ的活性。围手术期处理 :术前 ,对合并血友病A ,因子Ⅷ的活性降低及PT延长者 ,给予AHG30u/kg•天 ,静脉滴注 1～ 3天。对合并血友病B者 ,给予凝血酶原复合物 2 0u/kg•天 ,静脉滴注 1～ 3天。术后 3天分别予维持量 ,术后 4～ 6天 ,减量 1/ 3,术后 7～ 9天 ,再减量 1/ 3,术后 10天停药。治疗过程作血浆凝血因子动态监测。 [结果 ]　所有病例转归顺利 ,切口愈合佳 ,无感染及其他并发症。 [结论 ]　血友病不是
【光盘号】 MEDI0008

46 【篇名】 1例血友病患者股骨干骨折手术治疗的护理体会
【作者】 纪慧茹
【刊名】 武警医学 编辑部Email
“中国期刊方阵”入选期刊 CJFD收录期刊
【机构】 武警总医院骨科!北京100039
【关键词】 血友病;;股骨干骨折;;护理
【聚类检索】 同类文献
【摘要】 患者 ,男 ,8岁 ,1998年 9月 12日被重物砸伤左大腿后出现局部肿张、皮下瘀血、局部剧烈疼痛、不能站立行走。在当地医院拍片示左股骨干骨折 ,行局部牵引。牵引 2周后 ,局部疼痛及肿胀无明显好转 ,于 10月 4日转入我院。入院查体 :Ｔ 38 3℃、Ｐ 10 2 /ｍｉｎ、Ｒ 2 1/ｍｉｎ、ＢＰ 14/ 10ｋＰａ。左大腿内翻畸形 ,左大腿中段明显肿胀、皮下瘀血 ,局部压痛叩痛明显 ,左下肢径向扣击征阳性 ,左膝关节不能主动屈伸。左下肢皮肤感觉正常、左足背动脉搏动存在。化验 ;部分凝血活酶时间 (ＫＰＴＴ) 6 2 2ｓ、血Ⅷ因子 14 7%、Ⅸ因子 15 0 %、Ｈｂ 85ｇ/Ｌ、...
【光盘号】 MEDI0012

血友病病人的围手术期处理
【作者】 王学锋,王鸿利,杨庆铭,张圣道
【刊名】 外科理论与实践
【摘要】 目的：保证血友病病人围手术期的止血安全。方法：总结95例血友病病人105例次各种手术，在围手术期根据手术大小、范围、术后时间给予不同剂量的凝血因子Ⅷ或凝血酶原复合物制剂，辅以APTT、FⅧ：C、FⅨ：C测定，以调节凝血因子的用量。结果：所有病人均安全渡过围手术期。结论：术前明确诊断及围手术期充分的凝血因子替代治疗，使所有血友病病人均可接受外科手术治疗。

急性阑尾炎合并血友病的手术治疗 肖接承,钱海鑫,胡玉道 苏州大学学报(医学版)
  198 0年 1月～ 2 0 0 0年 12月我院共收治急性阑尾炎合并血友病 2 9例 ,其中手术治疗 2 7例 ,兹报告如下。1　临床资料2 7例均为男性 ,年龄 6～ 34岁 ,平均 12 .5岁。病理类型 :急性单纯性阑尾炎 7例 ;化脓性阑尾炎 12例 ;坏疽性阑尾炎 8例 ,其中伴穿孔 2例。术前明确有血友病病史 18例 ,术后诊断 9例。其中血友病甲 2 2例 ,血友病乙 5例。手术采用麦氏切口 2 2例 ,探查切口 5例 ;术后创口渗血 5 0～6 0 0ｍｌ;创口血肿形成 8例 ,弥漫性皮下血肿 2例 ,合并创口感染 3例 ,无死亡病例。2　讨论血友病 (Ｈｅｍｏｐｈｉｌｉａ)是一组遗传性出血性疾病 ,由于...

62 甲型血友病患者手术的麻醉体会 唐晓莉,连京辉,赵建华 实用医技杂志
  【摘要】   临床上合并血友病的手术病人虽罕见 ,但容易漏诊 ,致使手术中发生致命性伤口出血不止意外 ,死亡率极高。对血友病要有足够的认识 ,强调全面的围术期准备和管理。烟台山医院自 1990年以来共遇 5例甲型血友病手术病人 ,现总结其麻醉处理如下。1　临床资料1.1　本组 5例病人 ,均为男性 ,年龄为 19～ 46岁 ,未合并有其他病症。行腹腔巨大血肿清除术 2例 ,右胫腓骨骨折切开复位内固定术 1例 ,阑尾切除术 1例 ,全髋置换术 1例。1.2　麻醉方法　术前行静脉留置针穿刺输液 ,补充第 因子浓度接近 10 0 %水平。入手术室后给予阿托品 0 .5 mg静推 ,再行麻醉诱导及...

20例血友病外科治疗体会
  【作者】   王勤友,丁培芳,申法奎,滕彬,刘德春,张雪芹
  【刊名】   中国现代普通外科进展 编辑部Email
  【摘要】   血友病是一种Ｘ连锁隐性遗传性出血性疾病 ,根据所缺乏的凝血因子不同可分为血友病Ａ(凝血因子Ⅷ缺乏 ,Ｈｅ ｍｏｐｈｉｌｉａＡ ,ＨＡ) ,和血友病Ｂ(凝血因子ＩＸ缺乏 ,ＨｅｍｏｐｈｉｌｉａＢ ,ＨＢ) ,其临床特征为自发性或外伤后出血不止 ,给外科手术带来极大的风险 ,为此手术前必须明确诊断 ,术前、术中和术后给予足够的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ制品 ,动态检测患者血浆中的凝血因子Ⅷ活性 (ＦⅧ :Ｃ)或凝血因子Ⅸ活性 (ＦⅨ :Ｃ) ,必要时检测凝血因子Ⅷ (ＦⅧ )抗体或凝血因子Ⅸ (ＦⅨ )抗体 ,及时调整凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ

血友病患儿围手术期的处理 严肃,夏毓华,周曙光,徐伟珏,王学峰,王鸿利 上海预防医学杂志
【摘要】 回顾和评价血友病患儿合并外科疾病围手术期处理。 [方法 ]　全部病例术前测定APTT ,因子Ⅷ和因子Ⅸ的活性。围手术期处理 :术前 ,对合并血友病A ,因子Ⅷ的活性降低及PT延长者 ,给予AHG30u/kg•天 ,静脉滴注 1～ 3天。对合并血友病B者 ,给予凝血酶原复合物 2 0u/kg•天 ,静脉滴注 1～ 3天。术后 3天分别予维持量 ,术后 4～ 6天 ,减量 1/ 3,术后 7～ 9天 ,再减量 1/ 3,术后 10天停药。治疗过程作血浆凝血因子动态监测。 [结果 ]　所有病例转归顺利 ,切口愈合佳 ,无感染及其他并发症。 [结论 ]　血友病不是手术禁忌证 ,及时明确诊断 ,围手术期合理应用针

血友病病人的围手术期处理 王学锋,王鸿利,杨庆铭,张圣道
【摘要】 目的：保证血友病病人围手术期的止血安全。方法：总结９５例血友病病人１０５例次各种手术，在围手术期根据手术大小、范围、术后时间给予不同剂量的凝血因子Ⅷ或凝血酶原复合物制剂，辅以ＡＰＴＴ、ＦⅧ：Ｃ、ＦⅨ：Ｃ测定，以调节凝血因子的用量。结果：所有病人均安全渡过围手术期。结论：术前明确诊断及围手术期充分的凝血因子替代治疗，使所有血友病病人均可接受外科手术治疗。

『ximingchen』

血友病患者外科疾病的手术治疗
　
血友病(ｈｅｍｏｐｈｉｌｉａ)是一组遗传性凝血功能障碍引起的出血性疾病。血友病包括血友病Ａ和血友病Ｂ以及遗传性因子Ⅺ缺乏症(过去称为血友病Ｃ)。血友病Ａ(即血友病甲)又称遗传性因子Ⅷ缺乏症。此病最为常见,约4倍于血友病Ｂ,通常所说的血友病实际上就是指血友病Ａ。血友病Ｂ(即血友病乙)又称遗传性因子Ⅸ缺乏症。目前,因为有了替代疗法这个武器,人们不仅可以治疗血友病,而且不再恐惧血友病患者外科手术的危险后果。
一、血友病的分类和分型
如上所述,血友病包括:血友病Ａ(ＨｅｍｏｐｈｉｌｉａＡ,ＨＡ)和血友病Ｂ(ＨｅｍｏｐｈｉｌｉａＢ,ＨＢ),以及遗传性因子Ⅺ缺乏症。
1.血友病Ａ:血友病Ａ是一种Ｘ染色体连锁隐性遗传的出血性疾病。由于因子Ⅷ(ＦａｃｔｏｒⅧ,ＦⅧ)基因的缺陷从而导致循环中ＦⅧ促凝活性下降并引起出血[1]。通常血友病家族中多为男性发病,女性传递,女性发病者罕见。
血友病Ａ在男性人群中的发病率约为1/10000[8]。临床上,血友病主要表现为身体不同部位反复自发性或轻微损伤后的出血不止和出血引起的压迫等并发症。例如软组织血肿、关节出血以及最终导致的关节畸形及永久性关节破坏等。实验室检查,患者常伴有活化部分凝血活酶时间(ａＰＴＴ)的明显延长,而凝血酶原时间(ＰＴ),凝血酶凝结时间(ＴＣＴ),以及出血时间(,ＢＴ)等均正常。ＦⅧ的促凝活性(ＦⅧ:Ｃ)明显低于正常,常在正常值的30%以下。国际上,通常将1ｍｌ正常人血浆中的ＦⅧ含量定义为1单位(Ｕ),亦即正常的人ＦⅧ含量为100%。根据患者ＦⅧ的促凝活性水平及症状严重程度,ＨＡ可粗分为3型,3型之间有时重叠。

2.血友病Ｂ:血友病Ｂ是因子Ⅸ(ＦａｃｔｏｒⅨ,ＦⅨ)缺乏导致凝血功能障碍的一种遗传性出血性疾病。Ａｇｇｅｌｌｅｒ于1952年首先将血友病Ｂ从血友病Ａ中区分出来。ＨＢ发病率为1～1 5/10万,占血友病患者总数的15%～20%。血友病Ｂ也根据临床严重程度与因子Ⅸ的相对活性分为3型:重型(≤1%),中间型(1%～5%),轻型(5%～40%)。它的临床表现与血友病Ａ相似。

二、血友病的诊断
血友病的诊断主要依据以下几点1)有血友病出血的临床表现。(2)有某些实验室检查项目的异常;①ＦⅧ促凝活性(ＦⅧ:Ｃ)水平低下;②活化部分凝血酶原时间的明显延长,而凝血酶原时间、总凝血时间、出血时间及血小板计数均属正常。(3)有典型的血友病家族史。
血友病的临床诊断主要根据上述3项特征。典型的血友病患者往往具有全部3项特征,但也有一些患者并没有典型的家族史,这可能与自身ＦⅧ基因突变有关。还有一些实验室检查符合重型血友病标准的患者,没有相应严重的临床症状,目前研究表明这种情况往往与因子Ⅴ基因突变,从而抑制了ＦⅧ降解有关[9]。当今对于血友病的诊断不仅仅停留在上述方法上。还可以通过ＤＮＡ多态性分析或致病基因直接检测,早期、准确诊断血友病。

在诊断血友病时,需要与以下疾病相鉴别1)遗传性因子Ⅸ缺乏症。因子Ⅸ缺乏症为常染色体不完全隐性遗传性疾病。此病男女均可患病,父母均可传递,临床出血症状较轻。(2)血管性假性血友病。血管性假血友病的特征表现为出血时间的延长,且没有ＦⅧ促凝活性的下降。

表1　血友病的临床分类
分类        因子Ⅷ水平    临床症状
重型 ≤正常人的1%或≤0 01Ｕ/ｍｌ  1.在出生后即发病,有“自发性”肌肉、关节　出血现象
2.发作频繁,需要凝血因子替代治疗
中型正常人的1%～5%或0 01～0 05Ｕ/ｍｌ1.继发于创伤或外科手术的异常出血
2.偶尔的自发性关节出血。
轻型   正常人的6%～30%或0 06～0 30Ｕ/ｍｌ1.有继发于创伤或外科手术的异常出血倾向2.无自发性关节、肌肉等出血发作。

三、血友病的治疗
1.治疗原则1)避免应用阿司匹林、非甾体类抗炎药(血友病性关节病除外)及其他干扰血小板聚集的药物;(2)慎用成瘾的催眠药物;(3)对重型血友病行预防性治疗;
(4)对轻、中型患者采取措施,防止出血。
2.治疗方法1)ＦⅧ替代疗法;①替代用制品:许多血浆制品可以提高ＦⅧ水平,如含有ＦⅧ的新鲜冰冻血浆和冷沉淀物。过去,这些制品曾经是治疗血友病Ａ的惟一产品,它们的缺点是:ａ.所需血浆容量太大;ｂ.冷沉淀物不易保存;ｃ.用量只能估计等。目前,含有人ＦⅧ浓缩的冻干粉剂,在临床中已普遍应用,它不存在前两者的缺点,且经过病毒及细菌的灭活后,安全性提高。此外,还可选用基因重组的ＦⅧ。对于体内含有ＦⅧ抑制物的患者,还可试用猪ＦⅧ替代[1]。②替代制品的用量:ＦⅧ的用量主要取决于病情和患者的血浆量。血浆量可以粗略估计为该患者体重的5%。一个体重70ｋｇ的患者的血浆量大约为3500ｍｌ(70ｋｇ×5%)。如果需要患者ＦⅧ水平达到1Ｕ/ｍｌ(100%),那么需补充3500Ｕ的ＦⅧ。美国Ｇｅｏｒｇｉａ州血友病治疗中心《血友病及ｖＷＤ治疗协议》中关于ＦⅧ的替代治疗可以这样计算:患者的体重×所需要达到的水平(%)×0 5=ＦⅧ的用量。例如1位患者体重45ｋｇ,拟达到40%的ＦⅧ水平,那么他所需的用量约为45×40×0 5=900Ｕ[10]。由于ＦⅧ的体内半衰期为8～12ｈ,故在给予初次剂量3500Ｕ以后12ｈ内再补充1750Ｕ的ＦⅧ,这样才能维持体内所需要的ＦⅧ水平[1]。(2)1 去氨基 8 Ｄ 精氨酸加压素(的应用[11]。(3)抗纤溶药物的应用。(4)纤维蛋白胶水的使用。(5)脾移植及基因治疗[6]。

四、血友病患者外科疾病的手术治疗
1.手术的危险性:对血友病患者做到正确、及时的诊断是实施外科手术的基础。术前未发现血友病而盲目进行手术是危险的。过去血友病患者手术的死亡率可达10%[12]、35%[1]、甚至60%[1]。目前,随着冷沉淀物、ＦⅧ冻干粉剂的应用,以及替代疗法的熟练掌握,血友病患者手术死亡率已经明显下降[13],大手术的死亡率已从25%降至5%。
2.替代疗法:通常认为,为使患者能耐受外科大手术,ＦⅧ水平在术前应提高到正常范围(60%～100%),使Ⅷ:Ｃ保持在25%～50%,病情稳定后逐渐减量,保持7～10ｄ或者至痊愈后停用。上海瑞金医院的经验是输入ＦⅧ后使Ⅷ:Ｃ水平保持在20%左右即可防止术中及术后出血,大手术时少数需达50%以上。替代治疗应在手术前数小时开始,术中及术后均应监测ＦⅧ水平。考虑到术中有ＦⅧ的额外消耗,故术中的计划用量要适当放宽。Ｂｒｏｗｎ等[14]在研究了23例次血友病Ａ患者的手术后报道他们的方案:术前增加血清中ＦⅧ量至100%,术后的5～7ｄ中保持在50%～100%之间,而后再减量,以使ＦⅧ水平保持在25%～50%之间,补充间隙为8～12ｈ,术后的出血率可降至18%。经验证明,对于轻型及中间型的患者除替代疗法之外还可输注ＤＤＡＶＰ使ＦⅧ水平升高。曾有文章研究在心脏手术前应用ＤＤＡＶＰ,可使术中失血下降40%,输血量下降34%,虽然目前ＤＤＡＶＰ与各种凝血因子之间的关系还不是很明确。0 3μｇ/ｋｇ的ＤＤＡＶＰ可使大部分人的ＦⅧ水平升高2～3倍[10]。因此对于轻型及中间型的血友患者术前可输注ＤＤＡＶＰ使ＦⅧ水平升高,从而起到一定的止血作用,而此方法对重型患者无效。

20世纪末,越来越多的外科医生开始主张使用ＦⅧ浓缩物的持续输注。研究表明高纯度的因子Ⅷ浓缩物的持续输注对于血友患者的外科围手术期是有效且可行的,有文献认为3Ｕ•ｋｇ-1•ｈ-1的连续用量可以保证止血的效果,而且患者术后不必大剂量的额外补充,可以比常规应用节约15%～20%。

Ｒｏｃｈａｔ等人最近的研究表明,术前给予负荷剂量,术后的5ｄ内持续输注中等纯度的ＦⅧ,既安全且经济有效。

对于血友病Ｂ,其治疗与血友病Ａ相仿。只是所需达到的凝血因子(ＦⅨ)水平可以适当放低。术前达到60%～80%,术后维持在30%左右即可。

术后须每天监测ＦⅧ水平,最好1天2次。以及时调整ＦⅧ的用量,值得注意的是:监测ＦⅧ所用的取血血管应在输注ＦⅧ的血管的对侧肢体选取,否则会使监测发生偏差。

血友病患者体内往往存在ＦⅧ抑制物,早期诊断非常重要。若患者对常规剂量的ＦⅧ无反应时,应考虑到ＦⅧ抑制物的存在。ＦⅧ抑制物是时间 浓度依赖的,实验室很容易检出。对于这些患者,外科手术时应加大ＦⅧ的用量。而对于抑制物原始滴度大于10ＢＵ的患者,再大的应用量也将是无效的,此时可以考虑选用猪ＦⅧ。如果对猪ＦⅧ产生了交叉抗体,应用活化的重组因子不失为一种好方法。临床上,ｒＦⅦａ已经用于治疗抑制物阳性的手术或非手术的血友病患者。用量为90～120μｇ/ｋｇ体重,每2～3ｈ1次。但也有文献报道在用量为16 5ｍｇ•ｋｇ-1•ｈ-1,平均应用13 5ｄ的1组患者中,手术中未有明显的止血效果,指出,对于ＦⅧ抑制物阳性患者,使用ｒＦⅦａ并非均有效,而在应用有效及无效的患者血浆中都可以测及较高浓度的ｒＦⅦａ。如上述方法无效,可以使用活化的或未活化的凝血酶原复合浓缩物,它们能有效地治疗有ＦⅧ抑制物阳性的血友病患者。

3.替代治疗的并发症1)体内产生ＦⅧ抑制物:对于长期输入ＦⅧ的血友病患者,80%体内产生ＦⅧ抑制物。也有患者术前检查ＦⅧ抑制物阴性,在术后第一次出现ＦⅧ抑制物的报道,而这在没有大量ＦⅧ储备或无其他准备措施的情况下是很危险的。ＦⅧ抑制物会干扰有效的替代治疗,但幸运的是一旦患者停用ＦⅧ后,许多人的Ｆ抑制物会自然消退。最近有研究认为,抑制物的产生率的增加与高纯度或者重组因子Ⅷ的使用有关,有一项临床试验数据显示一组既往从未接受过血制品治疗的患者(37例)中,单纯使用中等纯度ＦⅧ浓缩物,未有ＦⅧ抑制物产生的报道。(2)肝炎:1985年以前几乎所有经常输血的血友患者都染有一种或几种病毒性肝炎。许多人并无急性症状,但至少有50%的患者发展成慢性肝炎并最后导致肝硬化[23]。目前的ＦⅧ制备技术可以清除大部分病毒,但仍然无法清除甲肝病毒与微小病毒。(3)艾滋病:现在,约有80%的重型血友病老患者携带ＨＩＶ抗体。1979～1985年输入冷沉淀血的患者中有14%感染ＨＩＶ;而用浓缩冻干粉剂的,有88%的人感染。1985年以来对供者进行筛查以及应用了制备ＦⅧ的新技术,从而几乎消除了因输注ＦⅧ而感染ＨＩＶ的可能[1]。(4)过敏反应:有部分患者在接受ＦⅧ替代治疗之后有过敏反应。对此应以预防为主,尽量避免过敏反应的发生。一旦发生过敏,应用抗组胺药物可以缓解症状。有时更换ＦⅧ制品的厂家,也不失为一种方法。(5)其他疾病:如血栓性静脉炎等[17]。国外已有应用去除Ｂ结构域的重组因的报道,止血活性可与全长ＦⅧ浓缩物有相当,且最终产品不须添加白蛋白作为稳定剂,从而大大增加了使用的安全性。

4.麻醉及手术注意事项:除了术前做好一般常规准备工作之外,麻醉的技术,术中的操作以及术后的监护,也同样非常重要。吸入麻醉用于血友病患者的手术是禁忌的。将鼻喉管插至声带之上是预防会咽血肿引起窒息的好方法。气管切开应该避免,因为一旦切口出血不止将十分危险。要严格控制电灼的使用,过度应用电灼易于引起继发感染、出血及组织坏死,从而影响正常组织的修复。术后肌肉注射药物也应尽量减少,以防止血肿的发生。易引发胃溃疡的药物,例如水杨酸盐及类固醇等,除非必须,尽量不用,应用时也应联用适当的抗胃溃疡的药物。综上所述,血友病患者成功的外科手术主要取决于以下几点:①术前ＦⅧ的足够补充;②循环中ＦⅧ的监测及持续的评估;③术中控制出血,可以应用一些含ＦⅧ的纤维蛋白胶水,封闭出血点[26,27];④术后出血及感染的控制。总之,血友病患者的手术需选择设备优良的医院,该院应有专门的血液实验室和一定规模的血库。血友病患者的手术应由经验丰富的外科医生主持,并在血液科医生的密切配合和协助处理下安全的进行。

From VIP(中华外科杂志2003年8月第41卷第8期623-626)