肺间质病:临床、肺生理和影像学对特发性肺纤维化预后的影响
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发布日期: 2007-09-07 15:03 文章来源: 丁香园
关键词: 间质性肺疾病 特发性肺纤维化 IPF 预后 点击次数:

 中国医科大学附属第一医院呼吸疾病研究所(110001) 李振华 康 健

    1892 年美国医生Osler 描述一例特发性肺纤维化(IPF)肺病理表现后的两个多世纪中,人们对IPF疾病逐渐有更清楚的认识,目前认为IPF 是原因不明,以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理表现的慢性、进行性、致命性间质性肺疾病(ILD)。Olson 等报道的ILD 最新的流行病学资料显示:在美国从1992 年到2003 年肺纤维化死亡人数175,088 人,男性肺纤维化患者死亡率增加28.4%,女性增加41.3%。虽然目前得到诊断的患者较过去20 年增加2 倍,但在治疗上没有得到质的跨越,Dempsey等最新报道IPF 患者中位生存期约3 年,但医生们发现每个患者生存期是不同的,有的甚至超过10年,可能由于患者疾病进展存在差异。IPF 患者预后非常差,发病率和死亡率逐年增加,且以前关于IPF 预后研究结论不一,可见判断患者的预后非常重要。

    作者回顾性分析中国医科大学呼吸疾病研究所2000 年1 月~2004 年6 月IPF 患者。所有入选患者都符合中华医学会呼吸学分会2002 年制定的IPF 临床诊断标准参数以中位数为截点值(cutoff)分为两组,Kaplan-Meier 用于组间生存率的比较,方法采用log-rank 检验。单因素和多因素Cox 比例风险模型用于检测参数的相对危险度(RR)。

    IPF 患者的随访时间为29.6±21.0 月,中位生存期为30 个月。但在因素Cox 生存分析中作者发现呼吸困难评分,肺功能参数(FVC%,TLC%和DLco%),动脉血气参数(PaO 2,SaO 2 和A-aO 2),BALF 参数(N%,E%和L%)和影像学参数(网格影评分和蜂窝肺评分)是IPF 患者预后因素。作者也发现除淋巴细胞%,PaO 2 和SaO 2 外的参数组间生存率比较统计学意义显著(P<0.05)。在多因素Cox 生存分析中,作者发现TLC%和DLco%变量的减少是IPF 患者预后的危险因素,而HRCT 网格影评分和蜂窝肺评分是IPF 患者的预后危险因素。

    作者发现肺功能参数TLC%,DLco%是IPF 患者预后因素,同时也发现TLC%≥56.5 组和DLco%≥55 预后相对好,King 等的研究也证实了本研究的观点。Johnson 等发现TLC<60%的IPF 患者预后相对差,而TLC>80%的IPF 患者预后相对好。Erbes 等对IPF 患者就诊时预后因素分析中发现TLC<78%和IPF 患者预后差相关。Tukiainen 等和Jezek 等发现DLco<45%是IPF 患者预后危险因素。Augusti 等研究表明:就诊时气体弥散功能下降可预测患者的病情恶化。但肺功能DLco 参数的预后价值也存在争议,Erbes 等报道DLco 和IPF 患者预后无关。作者也发现肺HRCT 网格影和蜂窝肺评分是IPF 患者的预后危险因素,同时也注意到网格影评分≥40%和蜂窝肺评分≥30%的患者预后差。Mogulkoc 等研究发现DLco 和HRCT 纤维化程度是IPF 患者的两个预后因素。Watters 等在IPF 预后研究中发现HRCT 纤维化初始评分和病理纤维化评分是患者预后危险因素,HRCT 纤维化评分大于2比小于2 生存时间长,这也证实了本文的发现。Boomars 等和Turner-Warwick 等的研究发现中性粒细胞%和嗜酸性粒细胞%是IPF 患者的预后因素,而本文未发现此结论。在多因素COX 生存分析中,呼吸困难评分和动脉血气参数也未发现有预后意义,这和Erbes 等的研究相一致。

    作者发现性别和性别与IPF 预后无关,和Lama 等的研究相一致,作者也发现糖皮质激素治疗不能改变IPF 患者的预后,这也被以前的研究所证实。

    总之,糖皮质激素不能改变IPF 患者的预后,就诊时的肺功能参数TLC%,DLco%和肺HRCT 参数网格影及蜂窝肺程度可能是IPF 患者的预后因素,肺功能参数TLC%≥56.5 和DLco%≥55 及肺HRCT 参数网格影评分≥40%和蜂窝肺评分≥30%的患者预后相对好。

   作者: 丁香园通讯员


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