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上海市肺科医院呼吸科（200433） 李 霞 李惠萍 何国钧 易祥华 史景云

     虽然最近把特发性非特异性间质性肺炎（INSIP）作为特发性间质性肺炎（IIP）的一种组织亚型，但NSIP 广谱的临床病理特征和预后的变化不定远没有阐明，尤其是它和普通型间质性肺炎（UIP）的关系及鉴别诊断仍有待于进一步研究。我们的研究的目的是探讨INSIP 的疾病特征和预后，并与UIP进行比较分析及鉴别诊断。采用回顾性分析方法 对我院1999 至2004 年经电视胸腔镜或小切口开胸肺活检诊断的21 例NSIP 和18 例UIP 患者的临床-影像-病理学资料及疗效、预后随访结果进行比较分析。结果显示NSIP 多见于40～50 女性，临床表现无特异性，主要表现为活动后气促、咳嗽、咳痰、双下肺可有或无吸气相爆裂音；高分辨CT（HRCT）表现为双肺弥漫分布的毛玻璃样淡斑片状和不规则网织状阴影，部分可有蜂窝肺；HRCT 半定量评分显示NSIP 的平均纤维化分数（3 分），明显低于UIP（5 分）。NSIP 的病理特征为病变进展相对一致，按病理表现可分为细胞型、纤维化型和混合型。与UIP 相比，纤维母细胞灶、肌硬化、镜下蜂窝肺、弥漫胶原沉积和肺泡结构改建的检出率在NSIP 和 UIP分别为16.7%、100%、22.2%、85.7%、16.7%、92.9%、27.8%、100%（P 分别＜0.01、＜0.05、＜0.01）。两者对糖皮质激素的反应率分别为35.7%、83.3%（P＜0.05），各型NSIP 的预后均明显好于UIP。提示INSIP 的一般临床表现无明显特异性，胸部HRCT 对疑难病例的鉴别诊断有帮助，确诊依赖肺活检病理诊断。