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    先天性心脏病和心脏瓣膜病的肺动脉高压在病理特点上有何不同？两者在手术适应症选择上有何区别？手术后情况有何异同？以下是丁香园论坛网友关于上述问题的讨论。

网友[cantins]：

    先心病的肺动脉高压主要由室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，大血管异位引起左向右分流所致。其特点多表现为：肺野清晰，PA增宽，RV增大，远端动脉锥形等。而瓣膜性心脏病的肺动脉高压主要是由二尖瓣狭窄引起。胸片往往提示肺充血，LA增大，RV增大。

    两者的手术适应症主要是根据病因来选择。先心病合并肺血管疾病的患者，如肺血管病变已达晚期，可能需要做心肺联合移植或肺移植。瓣膜性心脏病的肺动脉高压，一般在解除瓣膜阻塞后，肺动静脉压力及肺血管压力均可减低。即使病程久远，也可得到明显改善，预后较先心病相对好些。

网友[ww8483 ]：

    先心病所致的肺动脉高压，往往是由于右心系统的容量负荷及压力负荷以及肺动脉痉挛所造成的，而瓣膜病所致的肺动脉高压往往是由于左房压力、肺静脉压力增高导致的。所以病理上前者表现为肺动脉系统充血及肺动脉痉挛，内膜及中膜增生，而后者则表现为肺静脉系统瘀血、扩张。

    一般来说，瓣膜病所致的肺动脉高压很少会造成梗阻性肺高压，而先心病致的肺动脉高压如长期不治疗，则造成梗阻性肺动脉高压的可能性大。在形成梗阻性肺动脉高压前，二者都可以选择手术治疗。先心病术后肺动脉压力一般下降较快（除非快接近梗阻性肺动脉高压），瓣膜病所致的肺动脉高压压力下降速度越慢，但症状会有明显改善。

网友[金针圣手]：

    先心病肺动脉高压的起始原因由肺血流量增加所致，瓣膜病肺动脉高压的起始原因为前向血流障碍，肺血本身并不增多。但是，肺动脉高压的产生因素可以不同，维持和进行性增加肺动脉压力的必然因素是肺小血管（动脉）因缺氧而致中层血管平滑肌增生。而这个过程存在个体差异，与就是说，不同的个体对于肺动脉缺氧的增生反应是不同的。从临床上来说，这也是很常见的，相同的单纯性二尖瓣狭窄，即使瓣口面积相同，病程相似，他们的肺动脉压可以差异很大。
    
    有一种疾病叫作PPH，即原发性肺动脉高压，这是很有趣的一种疾病。病因仍不明，病程个体差异也很大。另外，我也见了几个结缔组织病相关的肺动脉高压，如硬皮病、多发性小动脉炎等，这种肺动脉高压可由反复发生的肺栓塞所致（可以无症状），也可以由肺小血管本身病变所致，此为全身性血管炎症在肺血管床的表现。

    另外，教科书上说，重度肺动脉高压为二尖瓣狭窄外科换瓣的禁忌征。据说此类病例在停体外循环后有很差的后果，请外科医生指教。

网友[小桥流水999] ：

    先天性心脏病导致的肺动脉高压是由于左向右分流引起肺充血，而后是肺血管痉挛性收缩引起肺动脉高压，最后肺血管可发生病理性改变，导致不可逆性肺高压；瓣膜病的肺动脉高压是由于肺淤血引起的，是被动性的。

    对于先天性心脏病患者来说，如果肺动脉高压已经导致右向左分流，出现紫绀症状，并且对吸氧、应用降肺动脉压力的药物不敏感，则已经失去手术机会；而对于瓣膜病引起的肺动脉高压，并不存在左右分流，肺动脉高压并不是手术的禁忌症，但是是手术的危险因素，对于严重肺动脉高压的患者手术前应该间断吸氧，口服开博通，术后加强强心利尿，并加用前列腺素。

    在汪曾伟主编的《心脏外科学》上明确指出严重肺动脉高压并不是MVR的手术禁忌症，并且我们医院也成功做过不少肺动脉收缩压>90甚至100mmHg的二尖瓣狭窄换瓣术，效果理想。

网友[junbo_feng] ：

    我们看一下出生后肺血管的组织学改变。胎儿肺动脉具有丰富的血管平滑肌，其管壁的厚度比成人相同的肺血管厚约3～4倍，同时肺泡壁的毛细血管于关闭状态，因此肺循环的阻力高。出生后肺动脉平滑肌细胞正常退化，向成人型转化，其病理改变主要是中层平滑肌细胞直径的缩小及两个相邻平滑肌细胞重叠部分的减少。胎儿型肺动脉中层平滑肌细胞处于“合成表型”，细胞内富含参与生物合成的内质网和高尔基体，但缺乏肌丝和密体、肌动蛋白，收缩能力弱。出生后平滑肌迅速合成与细胞收缩有关的成分，随着细胞收缩成分的增多，细胞转变为“收缩表型”。

    各种原因所导致的肺动脉高压，肺血管构型的改变是主要的病理改变，其特点是无肌动脉和部分肌性动脉的肌化，肌性动脉的中层平滑肌细胞增殖/肥大。除此之外，另一个突出的病变是血管壁的细胞外基质增多，增多的基质一般认为是发生表型变化的细胞平滑肌细胞及血管内皮细胞产生，其主要成分为胶原纤维和弹力纤维。在正常情况下，出生后的婴儿肺动脉中层平滑肌即退化，细胞直径缩小，但存在左向右分流的先心病患儿中，由于肺循环血量的增加，该正常的退化过程速度减慢或消失。取而代之的是细胞的肥大/增殖。平滑肌细胞表型的转化是肺动脉高压平滑肌病变的另一特点，在一定的刺激条件下，肺动脉的平滑肌表型可以从“收缩表型”转化为“合成表型”，又可以增殖和分化。处于“合成表型”的平滑肌细胞可以合成分泌大量胶原纤维和弹力纤维等细胞外基质，这些物质沉积于肺动脉壁，加重了肺动脉高压的形成。手术之后，处于“合成表型”的细胞能否转化为“收缩表型”，临床研究很少，至少研究证明部分细胞仍保持“合成表型”。这样可以解释第二个问题，肺血管病变发展到一定的程度，即使手术解除了畸形，肺动脉压力仍难以恢复，甚至会加重。

     对于瓣膜病肺动脉高压，有研究表明，其肺动脉的改变多为轻中度，很少发生严重的不可逆的改变。我认为，其原因可能是因为瓣膜病为肺淤血性改变，首先影响肺静脉系统，静脉系统的扩张性好，对肺动脉压力改变起到一个相对缓冲作用。还有成人的肺动脉中层平滑肌细胞为“收缩表型”，转化为“合成表型”需要一定的时间。所以，瓣膜病的肺动脉高压发展慢，且瓣膜病对血流动力学影响大，在严重肺动脉高压形成之前，患者症状多已比较严重，从而进行诊治。所以其发生严重肺动脉高压的可能性小。

网友[kissfire]：

   左向右分流型的先天性心脏病都可以导致肺动脉高压。最初是肺充血，动力性的，肺动脉在长期的高容量负荷作用下，逐渐扩张增生，如果这个过程得不到阻止，继续发展就成为阻力性肺动脉高压，最终形成艾森曼格综合征，失去手术矫正机会而只有心肺移植。

    瓣膜病的肺动脉高压是由于肺淤血引起的，是被动性的。主要见于二狭MS，二闭MI。MS或MI时左房不能及时排空肺静脉来的血液，因而肺淤血逐渐形成肺动脉高压。

    肺动脉高压（PH）对手术指征的影响：先心类只要临床还可以听到一点点杂音，紫绀不明显，血气分析示：PaO2>70mmHg，SaO2>90%，就应该手术。如果病人有条件做右心导管，比较吸氧及用扩管药前后肺动脉压力变化的情况，只要下降的幅度>20%就选择手术。但ASD要更严格一些，因为该病的缺损在同等口径下分流量小，一旦发生PH就意味着是阻力性的，只有在病程较长时才会出现这种情况。瓣膜病人合并肺动脉高压对手术的选择同先心病，但指征适当放宽。

    对肺动脉高压的诊断：常用的是彩超测压，也可以术中直接检测核实，金标准是肺组织活检。正常肺动脉压力<30mmHg，30～50mmHg轻度PH，50～70mmHg中度PH，>70mmHg为重度PH。肺活检血管病理变化分6级，3级及以前认为是可逆的，4级及以后被认为是不可逆转的。

    所有合并PH的病人术后都要用前列腺素类扩血管药物降压。



编辑：蓝色幻想