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『wanwan218』

患者男性、23岁，因“自幼发现心脏杂音，感心悸、气短一年余”入院。患者幼时因感冒到当地医院就诊，发现心脏杂音，确诊为“先天性心脏病（具体不祥）”，未行治疗。近一年来感活动后，头晕、头痛，视物模糊，偶感心悸，气短，无明显胸闷及呼吸困难，不伴畏寒发热，无咳嗽、胸痛，发病以来体重明显降低并乏力，遂来我院就诊。入院后查体：心率：80次/分，血压：190/116mmHg，呼吸：20次/分，体温：36.5℃。神清，口唇无明显紫绀，颈静脉无怒张，气管居中。双肺呼吸音清，心前区隆起，呈抬举性搏动，心界向左扩大，心音有力，律齐，P2>A2，胸骨左缘2、3、4肋间可闻及5级连续性隆隆样杂音，向心尖部传导，心功能Ⅱ级。腹平软，肝脾未及，左肾区稍饱满，左肾区叩痛，肋脊点、肋腰点无压痛。脊柱四肢无畸形，活动可，肛门生殖器未查。门诊B超示：室间隔缺损（嵴下型）、考虑右流出道狭窄，高血压性心脏病改变、右房内希阿里氏网。CT示：双肾上腺占位性病变，考虑为嗜铬细胞瘤可能大。实验室检查：尿17—羟类固酮增高。尿香草杏仁酸增高。
诊断：1|、先天性心脏病、室间隔缺损；
2、双侧嗜铬细胞瘤；
请教：1、手术的选择，应现做那个系统的手术比较安全？
2、如果先选择做双侧嗜铬细胞瘤的手术，术前准备要注意那些？
3、如果先进行双侧嗜铬细胞瘤的手术，麻醉方式如何选择？
4、麻醉期间的管理和监测要注意什么？

『yiqing51』

1、我认为目前患者的主要矛盾是嗜铬细胞瘤引起的循环和代谢变化，而心功能有二级，应该先把肾上腺肿瘤解决掉，但是不要双侧同时做，而是分两次进行，以免循环波动太大！
2、术前准备与普通嗜铬细胞瘤相同，注意充分扩容。
3、选择硬膜外加全麻。
4、监测：有创血压、CVP、ECG、末梢血氧饱和度、呼气末CO2、麻醉气体监测，有条件的话可监测肺动脉楔压。
5、管理：A、注意预防高血压，主要发生在麻醉操作如行穿刺特别是行气管插管、搬动体位、分离肿瘤时，首先要CO2蓄积、缺氧及麻醉深度不够，药物首选乌拉地尔、立其丁。B、注意预防低血压，往往发生在肿瘤的静脉被结扎后。肿瘤切除前要适当扩容，切除后如血压轻度下降可用麻黄素，无效可用去甲肾上腺素静滴。C、注意心律失常，排除诱因，对症处理。

『yqyong』

嗜铬细胞瘤是一种并不多见的肾上腺肿瘤,双侧肾上腺巨大嗜铬细胞瘤更为罕见。内源性儿茶酚胺分泌过多是嗜铬细胞瘤的基本病理生理特征,多以分泌去甲肾上腺素为主,以阵发性高血压为特点。如果此时进行心脏直视手术，势必引起血流动力学的剧烈波动，严重者可以危及患者的生命，先选择做双侧嗜铬细胞瘤的手术，而患者的室间隔缺损病变已有23年，具备一定的心功能代偿能力，允许实施限期手术。
手术前应选用α 肾上腺素受体阻断药并持续扩容在两周以上，可以大大减小围麻醉期间的血流动力学的剧烈波动。
一切操作都应保证血流动力学稳定为原则，麻醉前行桡动脉穿刺持续监测血压,使气管插管时血压变化更直观，操作前给予适量镇静药物;麻醉诱导力求平稳，注药速度不宜过快，麻醉后在颈内静脉置入双腔导管,保证有足够的静脉通道监测ＣＶＰ、泵注给药、输血补液等。选用对交感神经-肾上腺系统无兴奋作用的Ｎ2Ｏ和地氟醚持续吸入维持麻醉,使麻醉过程平稳、极易控制,术后恢复快。
对于麻醉中出现的高血压危象,应选用α 肾上腺素受体阻断药———酚妥拉明1～5ｍｇ静注或0 01%的溶液静滴控制血压,在补足液体的同时,也可用强效血管扩张药硝普钠控制血压,先以1μｇ/ｋｇ/ｍｉｎ的剂量开始,根据血压高低随时调整微量注射泵,极易调整。
有肺动脉高压和心衰史的患者，注意控制输液、输血量和速度。
及时处理干扰血流动力学稳定的各种心律失常。
手术结束前，控制患者的麻醉深度和肌松，使自主呼吸回复完全在较深的麻醉状态和足够的潮气量下拔管，减轻相应的应激反应，手术后合理使用PCA。

『麻酥酥』

这是一个复杂的病例，成人先天性心脏病合并双侧嗜铬细胞瘤，试着分两方面回答问题,请大家批评指正。
一、心脏方面
1、  成年人先心病病人所表现出来的症状是获得性心脏病所没有的。未治疗的畸形可导致一种或者更多的后遗症，包括慢性发绀引起血液病变，发生主肺动脉侧支以及心室超负荷，心力衰竭和心内分流引起的心律失常。
2、  通过了解病人的病史确定麻醉方案，需要了解心脏病变和血流动力学改变。合理术前用药，防止焦虑、心动过速和心肌耗氧。
3、  左向右分流病人，比如非限制性室间隔缺损，FiO2应该降低到能维持足够PaO2的最低水平，并保持病人可以耐受的一定的高碳酸血症和轻度酸中毒。这些措施增加肺血管阻力，因此可以避免肺血流过多和左心室膨胀。
二、肾上腺方面
1、  高血压是嗜铬细胞瘤的最主要症状，有阵发性和持续性两型，持续性也可以有阵发性加剧。高血压发作时表现为头痛、恶心、呕吐、复视。尿检发现儿茶酚胺及其代谢产物升高有助于确诊该病。
2、  麻醉注意事项包括如果病人术前准备不足，有可能导致血压的剧烈波动，使麻醉变得异常危险。相反，完善的术前准备和平稳的麻醉诱导则可以预防儿茶酚胺的释放；要避免使用可能增加儿茶酚胺释放的药物（例如：琥珀胆碱）和增加心肌敏感性的药物（例如：氟烷）。潘库溴铵和氟哌利多可以增加高血压的风险。还要避免使用引起组胺释放的药物（例如：d-筒箭毒碱，阿曲库铵）；手术切除多发性肿瘤可能导致大量的失血；警惕发生恶性心律失常。

如果要施行嗜铬细胞瘤切除术，建议如下：
1、  采用静吸复合麻醉方法。麻醉可以选用硫贲妥钠、芬太尼、异丙酚、维库溴铵或罗库溴铵作慢诱导，诱导过程务必平稳，待病人充分放松后行气管插管。麻醉维持可以吸入笑气（N2O）和异氟烷。
2、  气管插管后行硬膜外穿刺，硬膜外阻滞能够阻断交感神经反射，减少手术过程中的血压波动，增加血流动力学稳定性；同时它也减少了降压药的用量，增强了降压药的降压效果。
3、  手术过程中要连续监测有创动脉血压和中心静脉压（CVP）。当肿瘤被切除时，需快速静脉输液扩张血容量，使CVP保持在9～11cmH2O，按时复查Hct。如果血压仍然很高则要怀疑是否是多发性肿瘤。
4、  切除肿瘤后由于儿茶酚胺急剧减少及胰岛素分泌大量增加，可能发生低血糖，所以要随时测量血糖。

个人年资有限，只能想到这些，希望与大家共同讨论，互相学习，呵呵。

『weibb2003』

1、病历获悉，病人同时患有室间隔缺损和双侧嗜铬细胞瘤，综合上述情况，选择先进行双侧嗜铬细胞瘤的手术，较为安全。但要考虑到心脏病人行非心脏手术的风险性，而且又是双侧嗜铬细胞瘤的手术，因此麻醉中应慎之又慎。
2、病人先心病为VSD，通常由于存在左向右分流的情况，从而易引起肺血流增加，导致肺血管增粗以及扩大的左心房可压迫中小气道的情况。该病人无明显胸闷及呼吸困难，不伴畏寒发热，无咳嗽、胸痛，心功能Ⅱ级，无严重肺动脉高压。麻醉首选全麻，并给与较深全麻。以维持肿瘤切除前适度的血压降低，适当改善肺淤血。
3、病人术前心率不快，80次/分，血压为190/116mmHg，由于高血压考虑为大量去甲肾上腺素分泌入血导致血管剧烈收缩所致，术前可使用a肾上腺素受体阻断剂（如酚卞明、立其丁等）拮抗高水平的儿茶酚胺以使血压降低，使心脏负荷减低，心肌缺血及功能得到改善。
4、术前用药可以给予苯二氮章类药物，阿托品因有升高心率，最好不用。全麻是最适合的麻醉方式，它可以避免病人术中因情绪变化，以及探查时不适所引起的血压波动。一旦发生血压剧烈波动或呼吸功能障碍，也有利于抢救处理。诱导时很关键，药物选择和诱导方法均应谨慎，遵循小刺激、平稳的原则。可先给予咪达唑伦0.1mg/kg，待病人入睡后再给予丙泊酚和瑞芬TIVA或静吸复合麻醉，以加深麻醉和减少应激。术中做好充分的监测，及时地作出相应的处理。
5、做好预防肿瘤切除后血压降低的充分准备。

『zhaji』

看了病史，好像VSD多大没有写，右室流出道狭窄的程度？是由于VSD引起的相对性的狭窄还是有流出道有肥厚肌束？肺动脉压多高？如果重度的肺动脉狭窄，在合并嗜铬细胞瘤的情况下，PS反倒是起到了一个保护作用，左向右分流会少一点。
这种患者的病理生理特点和主动脉缩窄合并VSD有点相似。长期高压负荷的情况下，左室心肌肥厚。
所以提一个前面几位没有讨论到的问题，为什么不考虑同期行嗜铬细胞瘤切除和VSD缺损修补术呢？
可以切除嗜铬细胞瘤后，肝素化建立体外循环后修补VSD，达到一期矫治，这样不是更好？或者CPB后切除嗜铬细胞瘤，然后再阻断主动脉，行VSD修补术。