| 男，14岁。
主诉：反复发热、口腔炎、腹泻14年，反复皮肤感染11年。
现病史：生后6天开始发热、脐部感染，在当地医院予抗生素治疗7天无效，16天时住院查WBC:53*109/L,N:0.90,L:0.1。以“脐炎”住院10天，病愈出院。3个月始反复发热、腹泻，伴鹅口疮、牙龈红肿，约2次/月；1岁后常有牙周炎、口腔溃疡。曾患结膜炎数次，肺炎2次。3岁后反复皮肤感染，包括头皮疖肿、背部、腰部、四肢感染，尤其是轻微擦伤处容易感染，至少1次/年。9岁时左小腿部因抓伤后皮肤严重感染，持续约半年，皮肤溃疡面达15cm*20cm。皮肤炎性分泌物培养：金黄色葡萄球菌（＋）。经外科清疮 、植皮后治愈。此后皮肤感染多行手术切除，约1－2月后伤口痊愈。
既往史：从小有贫血（HB:8~9g/dL）。
查体：W 37Kg,H 148cm,轻度贫血貌，口腔粘膜有溃疡，牙龈红肿，牙周炎明显，扁桃体Io，颈淋巴结0.5～1×1.5cm。心肺（－），肝脾肋下均4cm，质软，无压痛。头皮、背部、腰部、臀部、四肢散在多个疤痕（直径1cm者16个）。左小腿有一15×20cm疤痕。
辅助检查：
WBC:30.3*109/L,N:0.80,L:0.20.
RBC:4.65*1012/L,HB:123g/L,HCT:36.8,PLT:368 ×109/L.
IgG:24.5g/L,IgA:7.24g/L,IgM:2.61g/L,IgE:41 IU/ml,C3:1.98g/L,C4:0.31g/L.自身抗体：抗SSA:52KD(+),余(-)。
淋巴细胞亚群：L 18%,M4%,G77%,CD3:81%(50-84),CD4:34%(27-51),CD8:42%(15-44),CD19:8%(5-18),CD4/CD8:0.81.
淋转：PHA SI=20,LPS SI=1.4.
血清总蛋白：94g/L（68－80），白蛋白40.8g/ L（35－55），球蛋白53.7g/L（20－30）。
问题：
第一：请总结病历特点。
第二：尚需补充哪些病史资料和体格检查？
第三：对此病历提出进一步检查及诊断意见
第四：拟定有针对性的诊疗计划。 |
