梅尼埃氏病的历史与现状（二）
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围手术的处理
1. 组织学上，内淋巴囊通过内淋巴管与膜迷路的流体联系是阻尼式流动，主要是由于内淋巴管内存在着纵横交错的纤维网以及离子泵的缘故，使得内淋巴液达到一定的压力后方能够流进囊内进行吸收。因此，这种手术并不是直接开放膜迷路,对耳蜗与前庭感受器的正常功能不构成影响。显然，它适合于前庭外周感受器的可逆性病变，即随着内淋巴积水的解除，眩晕可以随之缓解。临床上，除了了解患者的听力减退是否有波动现象外，最常有的检查项目就是脱水试验。换句话说，脱水试验后听力有明显改善者适合于内淋巴囊手术，预后会较好；反之，则不适合手术。其中，采用ECochG进行脱水后的听觉功能评价更为可靠。鉴此，术前波动性听力减退和脱水试验阳性是选择内淋巴囊手术的主要指征。
2. 在适应症的选择过程中，前庭型梅尼埃氏病是特别需要慎重考虑的问题。由于这种类型的梅尼埃氏病没有听觉的变化，也就使得脱水试验后没有可靠的评价指标－听觉增益，而目前又缺少脱水试验的前庭功能指标，无疑使得手术适应症的选择缺少了客观的依据。尽管这种类的梅尼埃氏病是可以手术的，因为符合听力正常或轻度损失的要求，但是，我们很难对手术的预后做出准确的判断。
3. 对于双侧的梅尼埃氏病患者，手术也应慎重，因为这种内淋巴积水症很可能是继发的，尤其双侧都存在听觉问题。目前，这方面的实验研究与临床资料还少，尚需要慎重应对。
4. 据统计，内淋巴囊手术的疗效中A级36 % 、B级 51 %、C 级3 %和 D级 5%。其中，C和D级占8%，就意味着这些患者仍有8 %术后听力下降的机会。因此，从听力和社交的角度来看，健耳失去交际听力的患者，接受内淋巴囊手术时需要认真权衡利弊，因为“独耳”的听力已经是他/她仅存的听觉功能，术后听力下降或丧失的可能性是存在的，尽管这种风险很小。
5. 手术后的鼓室积液是绝大多数患者都会出现的并发症，与闭式乳突根治术的中耳积液的成因和处理相同，多是由于咽鼓管不畅、术中止血不彻底、特异性渗出体质、感染等。因此，不仅需要术中充分止血，而且必要时放置引流；同时，术中充分地开放鼓窦开口也十分重要。特别需要强调的是术后四周内不要进行咽鼓管吹张，以免造成中耳以及颅内感染的并发症。如果鼓室积液持续四周以上，可以按渗出性中耳炎处理。因此，应该注意以下问题：a.术前充分评价咽鼓管功能，确保正常的双相畅通；b.术后四周内不需要进行听觉功能的评价，因为乳突术后的积液还未未全吸收，影响到对听力增益的准确评价； c. 应该及时处理术后的中耳积液，否则，可能造成中耳的粘连，影响内淋巴囊手术后的疗效级别；d.切忌术后四周内进行咽鼓管吹张，减少中耳和颅内的感染机会。
6. 术后复发和再手术问题： 内淋巴囊手术后可能再次呈现梅尼埃氏病的症状与体征，可能系耳后切口的疤痕组织长入或术中骨粉沉积于囊外区域形成阻塞遂仿碍引流所致。对于这类患者，可以建议接受再次内淋巴囊手术，也称反转式内淋巴囊分流术（Reversion Endolymphatic Shunt ），或者前庭神经切断术。在梅尼埃氏病术后复发的患者中，约5 % 需要再次手术，手术主要是针对内淋巴囊外纤维化、肉芽组织、骨质增生和鼓窦口阻塞等造成的内淋巴囊阻塞以及脑膜粘连。由于术后囊周的纤维化和新骨形成，术后发生囊区重新受压和阻塞，解除这种阻塞后可再次增强内淋巴液的吸收，多数患者可以恢复到缓解状态。美国明尼苏达大学Paparella比较研究了手术前后所见的病理性、医源性内淋巴吸收障碍和梅尼埃氏病的症状，指出随着再次手术恢复了内淋巴液的吸收能力，梅尼埃氏病以及症状会得以改善。对于控制眩晕和改善耳聋，再次内淋巴囊手术比首次手术更好。他认为，随着首次手术获得了很好的效果，而数年后手术形成的瘢痕和骨粉又造成了疾病的复发，对这些继发性病变的矫正可以获得比首次更显著的效果。
7. 关于内淋巴囊手术的治疗机理：内淋巴囊手术治疗梅尼埃氏病可能是通过以下机理：
a. 内淋巴囊的减压：减压是主要目的。人们采用了各种各样的的方法，包括单纯乳突切开术、Trautmann氏三角和侧窦表面骨质的广泛磨除 ，尤其是迷路下气房的祛除。
b. 被动性弥散：内淋巴囊内放置的引流物可以使内淋巴液沿着其表面被动的弥散。
c. 渗透性抽吸：再次手术时发现囊内的硅胶片发黄，表明了细胞外的漏出。因此，这种手术可能形成了一个钠离子的细胞外电解质环境，进而，在内淋巴管的前庭对端形成对内淋巴的渗透性抽吸作用。同样的原理也可以解释其它的手术，例如珠网膜下腔分流术中，含有高钠的细胞外液（脑脊液）进入并充满内淋巴囊后，形成对远心端的渗透性抽吸，使迷路内的水份朝向囊方向流动。
d. 血液供应的改变。
f.增强内淋巴管和囊的吸收能力。
前庭神经切断术
正常状态下，前庭系统的功能在于通过内耳的张力输出信号使中枢神经随静态位置或头部旋转或垂直性运动发生改变，而中枢神经系统则对外周前庭损伤具有代偿的生理学功能。内耳传出的前庭信号发生突然的改变，可能造成前庭感觉功能的失配，例如单侧前庭功能损害时，患者可能感到明显的单侧前庭刺激的错乱而产生眩晕的感觉，而中枢神经系统的代偿机制则依赖于“小脑锁定”来降低患侧传入的张力信号，并通过一系列神经化学以及神经原可塑性的机制逐渐恢复正常的前庭输出状态，消除眩晕症状。在波动性前庭损伤的情况下，即前庭功能时好时坏，中枢的代偿机能可能会遭到破坏而不能调整双侧前庭的对称性，致使眩晕的持续存在。前庭神经切断术的目的在于切断内耳与脑干之间平衡相关的神经联系，阻滞脑干接受来自于病变内耳传入的异常冲动，将部分或波动性前庭损伤转变为非波动性即稳定的状态，通过健侧的功能达到中枢代偿消除眩晕的目的。上个世纪初Frazier和Dandy先后采用前庭神经切断术治疗外周性眩晕，由于合并面神经麻痹和听力减退而不能得到广泛的应用。1960年美国 William F.House 教授借助于手术显微镜进行颅中蜗进路选择性前庭神经切断术，不仅成功率达到90 % 以上， 而且没有听力损伤和面神经的功能丧失。然而，该法的缺点在于操作稍显复杂，需要牵拉大脑颞叶，可能造成语言障碍的并发症。1980年Silverstein 和Norrell介绍了迷路后进路选择性前庭神经切除术治疗梅尼埃氏病，治愈率在95 % 以上，现已被广泛采用。至1987年Silverstein及其助手们开始应用 乙状窦后进路磨除内听道后唇达到完全切除前庭神经的目的，疗效可以与迷路后进路相比美。至此，选择性前庭神经切断术主要有三种进路，即颅中窝、迷路后和乙状窦后进路。我们主要讨论这三种手术方法。无论何种方法，都在于驱除前庭感受终器的神经分布并保存残留的听觉功能。其中，面神经和耳蜗功能的监护能够提高这些技术的安全性。
乙状窦后进路
这种手术进路不同于传统的Dandy氏枕下进路，主要区别在于术创较小且靠前，即位于乙状窦与横窦交界的后下方。其次，可以向下扩展到枕下区而成为乙状窦- 枕下联合进路（Retrosigmoid - Suboccipital Approach ) ；也可以向前延伸到乳秃区，变通为乙状窦-迷路后进路( Retrosigmoid - Retrolabyrinthine Approach ) 。因此，可以根据手术需要进行变通，同时暴露内听道和小桥脑角区。尤其适应于乳突气化不良和乙状窦前移的患者，因为乙状窦前置后造成Trautmann氏三角狭小，限制了迷路后进路的操作野，无疑也加大了迷路损伤的危险。与迷路进路相比较，这种进路更能较大范围的暴露后颅窝，便于相关标志的确认和手术操作。从手术暴露的角度来看，该进路术野较大，不仅能够更为清楚的确认面神经和避免面神经的损伤，而且，也可以满足尽切断前庭神经的手术要求，即切除位听神经的前庭分支、前庭与耳蜗的吻合支和Scarpa神经节，这是理想手术的基本要求。其中，术中切断Scarpa神经节则需要充分磨除内听道后唇，而无论迷路后还是颅中窝进路都很难达到的，这对于确保手术效果和减少复发机会很是重要。从面神经功能的保护来看，在颅中窝进路的内听道顶壁的确定和暴露过程中，尤其是采用House法沿面神经裂孔的岩浅大神经寻找内听道，很容易造成面神经的功能或解剖损伤，而这种进路不仅结合位听神经与面神经的解剖关系，很容易确认位于听神经前方的面神经，而且，即使造成轻微的损伤，功能恢复也较快，因为颅内段的面神经不仅没有骨管的夹持，也缺少神经鞘的缠束，水肿缓冲的余地较大。从保留听力的手术目的来讲，由于这种方法的操作野距离耳蜗较远，对迷路损伤的风险远小于迷路后进路。因此，从视野暴露、保存听力和避免面神经损伤的安全角度评价，乙状窦后进路选择性前庭神经切断术拥有着不可忽视的应用性，而且，三种进路的手术效果没有明显的差异。尤其是该种手术进路对于达到前庭神经切断术的“三切”目的有着不可替代的价值。“三切”即指切断位听神经的前庭分支、前庭与耳蜗的吻合支和Scarpa神经节，惟有如此，才能够达到彻底切断前庭与脑干之间的神经联系，更为迅速而完善得启动中枢神经系统对外周前庭终器的代偿机制，确保消除或缓解眩晕的临床效果。缺点是手术中需要将小脑向后牵拉，术后脑组织水肿膨胀较明显，倘若术后颅内出血需要再次进入术区，暴露十分困难。届时多需要切除部分小脑组织或经乳突切开进入小桥脑角。另外，出血和骨粉可能造成化学性脑膜炎或脑积水。手术前需要确认以下情况：
a. 顽固性眩晕，病程超过1年以上，并经保守治疗无效；
b.尚存功能性听力，即愈言接受阈> 70 dB，语言分辨率> 70 % ；
c. ABR检测示V波存在；
d.单耳发病，前庭功能减退;
d. 对侧耳前庭功能正常；
e. 无中枢性疾患；
f. 60岁以下的患者。
编辑：ache
1. 组织学上，内淋巴囊通过内淋巴管与膜迷路的流体联系是阻尼式流动，主要是由于内淋巴管内存在着纵横交错的纤维网以及离子泵的缘故，使得内淋巴液达到一定的压力后方能够流进囊内进行吸收。因此，这种手术并不是直接开放膜迷路,对耳蜗与前庭感受器的正常功能不构成影响。显然，它适合于前庭外周感受器的可逆性病变，即随着内淋巴积水的解除，眩晕可以随之缓解。临床上，除了了解患者的听力减退是否有波动现象外，最常有的检查项目就是脱水试验。换句话说，脱水试验后听力有明显改善者适合于内淋巴囊手术，预后会较好；反之，则不适合手术。其中，采用ECochG进行脱水后的听觉功能评价更为可靠。鉴此，术前波动性听力减退和脱水试验阳性是选择内淋巴囊手术的主要指征。
2. 在适应症的选择过程中，前庭型梅尼埃氏病是特别需要慎重考虑的问题。由于这种类型的梅尼埃氏病没有听觉的变化，也就使得脱水试验后没有可靠的评价指标－听觉增益，而目前又缺少脱水试验的前庭功能指标，无疑使得手术适应症的选择缺少了客观的依据。尽管这种类的梅尼埃氏病是可以手术的，因为符合听力正常或轻度损失的要求，但是，我们很难对手术的预后做出准确的判断。
3. 对于双侧的梅尼埃氏病患者，手术也应慎重，因为这种内淋巴积水症很可能是继发的，尤其双侧都存在听觉问题。目前，这方面的实验研究与临床资料还少，尚需要慎重应对。
4. 据统计，内淋巴囊手术的疗效中A级36 % 、B级 51 %、C 级3 %和 D级 5%。其中，C和D级占8%，就意味着这些患者仍有8 %术后听力下降的机会。因此，从听力和社交的角度来看，健耳失去交际听力的患者，接受内淋巴囊手术时需要认真权衡利弊，因为“独耳”的听力已经是他/她仅存的听觉功能，术后听力下降或丧失的可能性是存在的，尽管这种风险很小。
5. 手术后的鼓室积液是绝大多数患者都会出现的并发症，与闭式乳突根治术的中耳积液的成因和处理相同，多是由于咽鼓管不畅、术中止血不彻底、特异性渗出体质、感染等。因此，不仅需要术中充分止血，而且必要时放置引流；同时，术中充分地开放鼓窦开口也十分重要。特别需要强调的是术后四周内不要进行咽鼓管吹张，以免造成中耳以及颅内感染的并发症。如果鼓室积液持续四周以上，可以按渗出性中耳炎处理。因此，应该注意以下问题：a.术前充分评价咽鼓管功能，确保正常的双相畅通；b.术后四周内不需要进行听觉功能的评价，因为乳突术后的积液还未未全吸收，影响到对听力增益的准确评价； c. 应该及时处理术后的中耳积液，否则，可能造成中耳的粘连，影响内淋巴囊手术后的疗效级别；d.切忌术后四周内进行咽鼓管吹张，减少中耳和颅内的感染机会。
6. 术后复发和再手术问题： 内淋巴囊手术后可能再次呈现梅尼埃氏病的症状与体征，可能系耳后切口的疤痕组织长入或术中骨粉沉积于囊外区域形成阻塞遂仿碍引流所致。对于这类患者，可以建议接受再次内淋巴囊手术，也称反转式内淋巴囊分流术（Reversion Endolymphatic Shunt ），或者前庭神经切断术。在梅尼埃氏病术后复发的患者中，约5 % 需要再次手术，手术主要是针对内淋巴囊外纤维化、肉芽组织、骨质增生和鼓窦口阻塞等造成的内淋巴囊阻塞以及脑膜粘连。由于术后囊周的纤维化和新骨形成，术后发生囊区重新受压和阻塞，解除这种阻塞后可再次增强内淋巴液的吸收，多数患者可以恢复到缓解状态。美国明尼苏达大学Paparella比较研究了手术前后所见的病理性、医源性内淋巴吸收障碍和梅尼埃氏病的症状，指出随着再次手术恢复了内淋巴液的吸收能力，梅尼埃氏病以及症状会得以改善。对于控制眩晕和改善耳聋，再次内淋巴囊手术比首次手术更好。他认为，随着首次手术获得了很好的效果，而数年后手术形成的瘢痕和骨粉又造成了疾病的复发，对这些继发性病变的矫正可以获得比首次更显著的效果。
7. 关于内淋巴囊手术的治疗机理：内淋巴囊手术治疗梅尼埃氏病可能是通过以下机理：
a. 内淋巴囊的减压：减压是主要目的。人们采用了各种各样的的方法，包括单纯乳突切开术、Trautmann氏三角和侧窦表面骨质的广泛磨除 ，尤其是迷路下气房的祛除。
b. 被动性弥散：内淋巴囊内放置的引流物可以使内淋巴液沿着其表面被动的弥散。
c. 渗透性抽吸：再次手术时发现囊内的硅胶片发黄，表明了细胞外的漏出。因此，这种手术可能形成了一个钠离子的细胞外电解质环境，进而，在内淋巴管的前庭对端形成对内淋巴的渗透性抽吸作用。同样的原理也可以解释其它的手术，例如珠网膜下腔分流术中，含有高钠的细胞外液（脑脊液）进入并充满内淋巴囊后，形成对远心端的渗透性抽吸，使迷路内的水份朝向囊方向流动。
d. 血液供应的改变。
f.增强内淋巴管和囊的吸收能力。
前庭神经切断术
正常状态下，前庭系统的功能在于通过内耳的张力输出信号使中枢神经随静态位置或头部旋转或垂直性运动发生改变，而中枢神经系统则对外周前庭损伤具有代偿的生理学功能。内耳传出的前庭信号发生突然的改变，可能造成前庭感觉功能的失配，例如单侧前庭功能损害时，患者可能感到明显的单侧前庭刺激的错乱而产生眩晕的感觉，而中枢神经系统的代偿机制则依赖于“小脑锁定”来降低患侧传入的张力信号，并通过一系列神经化学以及神经原可塑性的机制逐渐恢复正常的前庭输出状态，消除眩晕症状。在波动性前庭损伤的情况下，即前庭功能时好时坏，中枢的代偿机能可能会遭到破坏而不能调整双侧前庭的对称性，致使眩晕的持续存在。前庭神经切断术的目的在于切断内耳与脑干之间平衡相关的神经联系，阻滞脑干接受来自于病变内耳传入的异常冲动，将部分或波动性前庭损伤转变为非波动性即稳定的状态，通过健侧的功能达到中枢代偿消除眩晕的目的。上个世纪初Frazier和Dandy先后采用前庭神经切断术治疗外周性眩晕，由于合并面神经麻痹和听力减退而不能得到广泛的应用。1960年美国 William F.House 教授借助于手术显微镜进行颅中蜗进路选择性前庭神经切断术，不仅成功率达到90 % 以上， 而且没有听力损伤和面神经的功能丧失。然而，该法的缺点在于操作稍显复杂，需要牵拉大脑颞叶，可能造成语言障碍的并发症。1980年Silverstein 和Norrell介绍了迷路后进路选择性前庭神经切除术治疗梅尼埃氏病，治愈率在95 % 以上，现已被广泛采用。至1987年Silverstein及其助手们开始应用 乙状窦后进路磨除内听道后唇达到完全切除前庭神经的目的，疗效可以与迷路后进路相比美。至此，选择性前庭神经切断术主要有三种进路，即颅中窝、迷路后和乙状窦后进路。我们主要讨论这三种手术方法。无论何种方法，都在于驱除前庭感受终器的神经分布并保存残留的听觉功能。其中，面神经和耳蜗功能的监护能够提高这些技术的安全性。
乙状窦后进路
这种手术进路不同于传统的Dandy氏枕下进路，主要区别在于术创较小且靠前，即位于乙状窦与横窦交界的后下方。其次，可以向下扩展到枕下区而成为乙状窦- 枕下联合进路（Retrosigmoid - Suboccipital Approach ) ；也可以向前延伸到乳秃区，变通为乙状窦-迷路后进路( Retrosigmoid - Retrolabyrinthine Approach ) 。因此，可以根据手术需要进行变通，同时暴露内听道和小桥脑角区。尤其适应于乳突气化不良和乙状窦前移的患者，因为乙状窦前置后造成Trautmann氏三角狭小，限制了迷路后进路的操作野，无疑也加大了迷路损伤的危险。与迷路进路相比较，这种进路更能较大范围的暴露后颅窝，便于相关标志的确认和手术操作。从手术暴露的角度来看，该进路术野较大，不仅能够更为清楚的确认面神经和避免面神经的损伤，而且，也可以满足尽切断前庭神经的手术要求，即切除位听神经的前庭分支、前庭与耳蜗的吻合支和Scarpa神经节，这是理想手术的基本要求。其中，术中切断Scarpa神经节则需要充分磨除内听道后唇，而无论迷路后还是颅中窝进路都很难达到的，这对于确保手术效果和减少复发机会很是重要。从面神经功能的保护来看，在颅中窝进路的内听道顶壁的确定和暴露过程中，尤其是采用House法沿面神经裂孔的岩浅大神经寻找内听道，很容易造成面神经的功能或解剖损伤，而这种进路不仅结合位听神经与面神经的解剖关系，很容易确认位于听神经前方的面神经，而且，即使造成轻微的损伤，功能恢复也较快，因为颅内段的面神经不仅没有骨管的夹持，也缺少神经鞘的缠束，水肿缓冲的余地较大。从保留听力的手术目的来讲，由于这种方法的操作野距离耳蜗较远，对迷路损伤的风险远小于迷路后进路。因此，从视野暴露、保存听力和避免面神经损伤的安全角度评价，乙状窦后进路选择性前庭神经切断术拥有着不可忽视的应用性，而且，三种进路的手术效果没有明显的差异。尤其是该种手术进路对于达到前庭神经切断术的“三切”目的有着不可替代的价值。“三切”即指切断位听神经的前庭分支、前庭与耳蜗的吻合支和Scarpa神经节，惟有如此，才能够达到彻底切断前庭与脑干之间的神经联系，更为迅速而完善得启动中枢神经系统对外周前庭终器的代偿机制，确保消除或缓解眩晕的临床效果。缺点是手术中需要将小脑向后牵拉，术后脑组织水肿膨胀较明显，倘若术后颅内出血需要再次进入术区，暴露十分困难。届时多需要切除部分小脑组织或经乳突切开进入小桥脑角。另外，出血和骨粉可能造成化学性脑膜炎或脑积水。手术前需要确认以下情况：
a. 顽固性眩晕，病程超过1年以上，并经保守治疗无效；
b.尚存功能性听力，即愈言接受阈> 70 dB，语言分辨率> 70 % ；
c. ABR检测示V波存在；
d.单耳发病，前庭功能减退;
d. 对侧耳前庭功能正常；
e. 无中枢性疾患；
f. 60岁以下的患者。
编辑：ache
作者: 岳文龙
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