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男性，40岁，轻微活动后即出现气短及端坐呼吸。

查体：无发热，BP：100/60mmHg，P：90次/min，规律。无奇脉。颈静脉压升高，心前区听诊闻及第三心音，无心脏杂音，双肺底闻及粗湿罗音。

心电图：窦性心率，电压示左室肥大。胸片：心脏肥大伴肺水肿。超声心动图：左室扩张（左室舒张末期直径90mm收缩期82mm），广泛性运动功能减弱，缩短分数9.32％（正常30－40％）。左心导管插入示：冠状动脉正常。

初步诊断：扩张性心肌病致充血性心力衰竭。

血、尿、电解质、肝功、甲状腺功能、铁、心肌酶正常。空腹血糖11.3mmol/l，TG3.4 mmol /L。心内膜活检：心肌病但无心肌炎证据。刚果红染色无淀粉样变。

初步给予呋塞米，赖诺普利，美托洛尔，地高辛，华法林治疗。效果不佳。

仔细查体：凸颌，齿距增宽，巨舌，皮肤增厚，手脚粗大，诊断为肢端肥大症。比较10年前后照片患者面部变得越来越粗糙。

OGTT示葡萄糖耐量降低。伴生长激素基础浓度升高（33.6，正常不大于10）。给与75克葡萄糖后不能降低生长激素的浓度。IGF-1升至1241ug/L。促乳素正常。睾酮降至6.8nmol/L（9.4-37）。MRI：垂体左叶1.3 cm *1.8cm囊性肿物，未触及视交叉。

最初考虑左心室功能不全，不易全麻。遂给与奥曲肽降低生长激素。

2002 年2月心脏功能改善后，接受经蝶垂体瘤切除术，组织学确定生长激素分泌腺瘤。术后IGF-1降至195ug/L。复查MRI无残余肿瘤。03年4月超声心动图：缩短分数29％。左室轻微扩张（左室舒张末期直径60mm收缩期43mm）。03年12月内分泌临床检查证实康复。

启示：

心血管并发症是肢端肥大症患者首位致死原因，死亡率是一般人群的2倍。

左心室肥大在肢端肥大症患者很常见，并非动脉血压增高所致。左心室扩张少见，仅在疾病晚期并发心力衰竭时出现。

组织学表现：心脏显著的胶原纤维增生导致广泛的间质纤维化。

肢端肥大症心肌病与疾病持续时间相关，与生长激素IGF-1浓度无关。

最佳治疗选择：应用一段时间的生长抑素同类物治疗后外科手术切除肿瘤。

肢端肥大症作为扩张型心肌病一个潜在而可逆的病因，虽不多见。但应该引起我们的注意！

这是一例由心血管疾病为始发病，经检查确诊以内分泌疾病为原发病。在疾病的诊断中，细致的查体，敏锐的思维触觉使我们要培养的一种技能。在临床实践中，内分泌系统疾病有各种各样的首发症状，需要我们脑中要存有一些概念，对某些其他系统疾病，要想到内分泌系统疾病原发的可能。

整理来源：lancet 2004;364:1828

编辑：蓝色幻想