梅尼埃氏病的历史与现状（一）
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| 发布日期: 2007-02-03 09:52 | 文章来源: 丁香园 - 耳鼻咽喉头颈外科专业讨论版 |
关键词:
梅尼埃氏病
Meniere`s Syndrome
历史
现状
岳文龙
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自从1861年梅尼埃首先描述了梅尼埃病的临床特征和英格兰的海尔匹克和卡恩斯发现了该病的病理学指征后，已经有许多的研究帮助我们更全面的认识了这种疾患。通过电生理技术、化学和解剖学研究确认了液体腔隙的边界，尤其是证明了听觉和前庭系统的感觉器和外周神经位于外淋巴间隙内。Tasaki 和Fernandez通过实验发现，采用钾溶液进行耳蜗外淋巴间隙的灌注可以阻断耳蜗微音器电位和动作电位，在鼓阶灌注时出现，而非前庭阶。结合实验研究，Schuknecht指出从鼓阶到Corti氏器之间通过骨螺旋板内的小孔形成液体通道，这些管道被称为Canaliculi perforantes。目前，对这个术语还没有统一的中文译名，暂称为孔管。动物实验也证实，采用人工内淋巴液灌注外淋巴间隙能够引起很强的麻痹性眼震。Naito则首先采用破坏内淋巴囊的方法形成实验性内淋巴积水，阻塞内淋巴管也能够造成灵长类的内淋巴积水模型。一些人类的研究也指出，内淋巴囊和管是引起该病的原发器官，而且，在影象学上，梅尼埃病耳多不能见到前庭导水管的存在。颞骨研究也揭示内淋巴囊周围的纤维化、囊的萎缩、前庭导水管的骨性阻塞和前庭导水管和囊的发育不良。因此，内淋巴系统的循环障碍是造成梅尼埃病的组织学基础。
梅尼埃氏病的变异类型
临床上，梅尼埃病可能表现出不同的症状，常见的变异类型如下：
耳蜗型梅尼埃病 1972年以来，美国Harker、 MaCabe、 Alford、 Shea、 Glassscock 和 Miller 先后报道这种类型的内淋巴积水症，该症一波动的低频性感音神经性听力减退为特征，经常合并有耳鸣，但没有眩晕症状。 据说这种类型的发病率远高于典型的梅尼埃病，有些患者也可能引起迟发的发作性眩晕，可被确认为典型的梅尼埃病。临床上，可能很难或者不能与某些突发性耳聋加以鉴别。
前庭型梅尼埃病 这是用于描述仅有发作性眩晕而没有听力减退或耳鸣的辞藻，占梅尼埃病患者的7%。其中，有些患者随着时间的推移可以演变成为典型的梅尼埃病。
典型的梅尼埃病 具有上述两种类型的症状与体征。
发作性跌倒 这类患者在没有意识丧失或眩晕的情况下毫无警觉的肢体伸肌张力消失而跌倒，可以伴随梅尼埃病的发作而同时发生，系椎基底动脉缺血的一部分。Tumarkin 最早报道本病，称此为“耳石危象”。当发作性跌倒是由于椎基底缺血所致时，没有典型的梅尼埃病表现，而在间歇期可能出现一种或多种暂时性的局灶性神经系统症状。 在梅尼埃病患者，这种状态是由于内淋巴积水造成一侧椭圆囊的神经放电的突然终止所致，而在追基底缺血的患者则是由于脑干网状结构尾部的暂时性缺血引起的。
Lermoyez氏综合症 这种疾病的特点是一侧耳内发闷，渐渐出现耳聋和耳鸣，随后重度的眩晕后听力恢复。可以说，该症呈现出了一种罕见的梅尼埃病内耳症状的次序，比较少见。
梅尼埃氏病的症状学
梅尼埃病主要以发作性眩晕、单侧或双侧波动性听力减退、耳鸣和耳内压迫感为临床特征，现在，我们就这些症状做如下阐述。
眩晕 眩晕是人体空间位置感的错觉，通常，是梅尼埃病的主要诉说。程度各不相同，轻者自觉周围物体旋转，或者闭目后感到头或身体内摇滚或游动，重者阵发性平衡失调。多数患者感到自体或周围物体的运动，程度不同，持续时间在5分钟 - 24小时不等。较长时间的持续性眩晕，需要对该病的诊断有所疑意。眩晕的严重程度取决于患病侧前庭传出放电的失节律程度；假如明显的放电降低，可能引发严重的眩晕感觉，否则，眩晕症状就轻微。 其次，多数患者有真性眩晕，而少数则可能仅有持续性的共济失调，而不是明显的运动错觉。梅尼埃病的眩晕症状可以随时随地发作，即可以清醒时，也可能在睡眠中，没有预感。但是，有些患者可有耳鸣加重，耳内阻塞感和听力减退。眩晕随头部运动而加剧，经过温度试验可以重复患者的眩晕症状。梅尼埃病多无神经系统的异常，病史或体格检查无异常发现。严重发作者可能有眼震造成的视物模糊，但在发作间歇期消失，没有意识障碍。如果在发作期间合并暂时性的面部或肢端麻木或肢体无力、复视或精神异常，提示原发性的中枢神经疾患存在，而不是梅尼埃病。因此，梅尼埃病的眩晕具有以下特点： a. 阵发性；b.有明确的旋转平面；c.意识清楚；d.持续时间短，一般不超过24小时；e.伴有眼震；f.随头或身体的活动而加重；g.有明确的间歇期；h.中枢神经系统正常；i. 有时伴有耳鸣、听力减退或耳内压迫感；j.采用温度实验可以重复相同的体验；k. 有特定的卧床体位或身体偏倒方向。简而言之，在中枢神经系统功能完善的状态下，梅尼埃病患者的眩晕症状是发作性的，而且多数可以通过凝视诱发的中枢抑制得以减轻的，这就是注视某个物体后眩晕会减轻的缘故。假如眩晕呈持续性，不能被凝视所抑制，就需要考虑中枢的问题了。梅尼埃病为什么会出现眩晕呢？前些年俄罗斯的《耳鼻咽喉科通报》中莫斯科中心医院报道，采用脑电记录技术对12例梅尼埃病患者进行了区域性脑电记录，结果发现多数患者的大脑颞叶出现异常的兴奋灶，而且通过给予抗心律失常的药物治疗，眩晕得以缓解。据此，他们推测这种前庭中枢区域内的异常兴奋灶可能干扰中枢对来自于两侧前庭传入信号的统合，造成大脑对平衡信号的错误判断，产生空间位置感的错觉。后来，我们也采用脑地形图描记方法对29例梅尼埃病进行了同样的检查，结果仅有1例记录到颞叶的异常兴奋灶，因此，我们对于上述看法持有不同的看法。综合梅尼埃病的动物实验资料和颞骨组织病理学研究，我们认为在膜迷路内发生的内淋巴液积聚以及形成的高压，构成了对前庭感受器（如半规管的壶腹、球囊和椭圆囊斑）的机械性刺激，引发前庭毛细胞的去极化，遂造成在没有身体运动的状况下向中枢发放传入性信号。由于这种传入的信号可以是亢进的，也可以是低下的，因此，使得正常状态下的双侧前庭外周感受器的信号对称性遭到破坏，必然造成中枢对空间位置感觉的错误判断，最终产生眩晕的症状。在该病的早期，这种信号可能是亢进的，后期则为麻痹性的，因此，就造成了急性期出现朝向患侧的刺激性眼震，而后期则为朝向对侧的麻痹性眼震。另外，随着内淋巴液的压力不断增高，不仅使得内耳的膜性结构发生扩张和扭曲，甚至造成膜迷路的破裂而使得这种高压状态得到缓解，此时眩晕症状也随之减轻或消失。如此周而复始，就形成了眩晕的反复发作和听力水平的波动。当然，这种情况的反复发生，必将造成膜迷路内感受器的器质性损害以及前庭功能的低下，不仅使得中枢永远得不到两侧对称的传入信号而遗留阵发性的眩晕，同时，这种前庭功能的低下而不是完全丧失，也仿碍了中枢系统对前庭功能缺陷的代偿。这也是为什么需要采用选择性前庭神经切断术治疗这类慢性梅尼埃病的缘故。
正常状态下，外淋巴液以及外淋巴间隙使得前庭感受器与周围的结构保持着一定的空间关系，确保了人体的微小运动对这些运动感受器不构成明显的刺激，也使得前庭反应保持在相当的阈水平。在内淋巴积水时，膜迷路的膨胀和结构的变形导致外淋巴间隙的缩小，减弱了缓冲能力，在微小的运动时就对内耳平衡器构成明显的刺激，并引起较强的反应。所以，梅尼埃病的积水阶段可以观察到Hennebert氏征，这也是前庭感受器高度敏感的表现，在该病的发作期最容易见到。显然，梅尼埃病的早期患侧的前庭功能多处于敏感状态，任何与前庭系统有关的刺激都可以诱发或加剧眩晕症状的，例如活动、光线等，因此，使患者保持安静，减少活动，减弱室内光照，对于减轻眩晕具有重要的价值。
眼球震颤 眼球的不自主的往返运动，有快慢相之别。在耳科医生看来，眼球确实是内耳前庭功能完整与否的一面镜子，因为我们无法客观地了解患者能够体验的眩晕感觉，更无法直接观察到深居颞骨的内耳，因此，仅能够通过对那些与前庭机能有着密切关联的体征来做出判断。其中，包括视动系统的反映 - 眼球运动、前庭 - 脊髓系统的表现 - 体位、姿势和步态等，而眼震却是一个经常用于评价前庭功能完善与否的客观指标，可以反映出双侧的对称性与协调性，也可以了解其功能状态的亢进或低下，甚或判断病变的部位等等。另外，周围性眩晕患者眩晕症状的严重程度与眼震的强弱也有着一致的关系，而中枢性眩晕则与眼震呈现出分离现象，即眼震存在，未必有眩晕的感觉，有时候眼震很强，却眩晕症状并不严重。因此，我们在讨论眩晕症状的时候，就不可能不讨论这个与眩晕有着密切关联的临床表征。在接诊一位梅尼埃病患者时，我们首先需要观察是否有眼球震颤的存在，尤其是自发性眼震。其中，了解眼震的临床意义时，应该强调几个方面：a. 眼震的平面：在梅尼埃病患者发病期间，以水平性眼震为多，按照眼震的平面既是所受刺激半规管的平面的原则，可以推断该病的眼震多起源于水平半规管。因此，眼震的运动平面多反映了前庭的病变部位。b. 眼震的方向：按照爱德华定律，眼震的快相常指向前庭功能亢进侧。在梅尼埃病的急性发作期，眼震多为朝向患耳的刺激性眼震，说明了该病的早期患侧的前庭功能处于兴奋状态；而随后，眼震可能转到键侧耳，提示了患侧前庭功能减退，这种眼震也叫做麻痹性眼震。当然，还有许多眼震的内容，可以参考有关文献。在这类患者中，眼震是通过前庭 - 眼反射弧完成的，因此，存在有眼球运动或视动系统障碍时，眼震不能够准确地反映出前庭的功能状态。在梅尼埃病发病期间，患者的自发性眼震方向朝向患耳，其机理已经叙述。然而，发作期过后眼震方向转向键侧，形成麻痹性眼震，那么，为什么会产生这种现象呢? 多数认为，由于患侧膜迷路内的高压最终造成膜性结构的破裂，诸如前庭膜破裂等，使得前庭感受部位的机械性刺激得以解除,眩晕症状缓解；同时，也造成了内、外淋巴液之间存在的屏障遭到破坏，含有高钾的内淋巴液进入外淋巴间隙，导致前庭的感觉性毛细胞去极化所需要的高钠环境发生逆转而中毒。因此，患侧前庭功能减退，而键侧功能相对亢进，使眼震方向转向功能亢进耳 — 键耳。但是，这个阶段并不意味着患者的眩晕症状就完全消失，因为就中枢对于前庭信号的统合而言，依旧存在着眩晕持续的功能基础，即双侧前庭功能的不对称状态。随着时间的延续，膜迷路破裂部位的愈合和纤维化，重新构筑其内、外淋巴液的解剖学屏障以及随后的生化隔离性，麻痹性眼震也逐渐消失，眩晕症状才得以完全缓解。因此，梅尼埃病的发作期和缓解过程中无论患侧前庭的功能是亢进抑或低下，都是眩晕继续存在的病理生理学基础，惟有待眼震完全消失，眩晕才可以得以缓解。显然，梅尼埃病患者的眼震不仅反映了内耳积水的不同病理阶段，而且，对这种临床体征的观察在疾病转归和预后的判断方面也具有参考价值。
梅尼埃氏病的变异类型
临床上，梅尼埃病可能表现出不同的症状，常见的变异类型如下：
耳蜗型梅尼埃病 1972年以来，美国Harker、 MaCabe、 Alford、 Shea、 Glassscock 和 Miller 先后报道这种类型的内淋巴积水症，该症一波动的低频性感音神经性听力减退为特征，经常合并有耳鸣，但没有眩晕症状。 据说这种类型的发病率远高于典型的梅尼埃病，有些患者也可能引起迟发的发作性眩晕，可被确认为典型的梅尼埃病。临床上，可能很难或者不能与某些突发性耳聋加以鉴别。
前庭型梅尼埃病 这是用于描述仅有发作性眩晕而没有听力减退或耳鸣的辞藻，占梅尼埃病患者的7%。其中，有些患者随着时间的推移可以演变成为典型的梅尼埃病。
典型的梅尼埃病 具有上述两种类型的症状与体征。
发作性跌倒 这类患者在没有意识丧失或眩晕的情况下毫无警觉的肢体伸肌张力消失而跌倒，可以伴随梅尼埃病的发作而同时发生，系椎基底动脉缺血的一部分。Tumarkin 最早报道本病，称此为“耳石危象”。当发作性跌倒是由于椎基底缺血所致时，没有典型的梅尼埃病表现，而在间歇期可能出现一种或多种暂时性的局灶性神经系统症状。 在梅尼埃病患者，这种状态是由于内淋巴积水造成一侧椭圆囊的神经放电的突然终止所致，而在追基底缺血的患者则是由于脑干网状结构尾部的暂时性缺血引起的。
Lermoyez氏综合症 这种疾病的特点是一侧耳内发闷，渐渐出现耳聋和耳鸣，随后重度的眩晕后听力恢复。可以说，该症呈现出了一种罕见的梅尼埃病内耳症状的次序，比较少见。
梅尼埃氏病的症状学
梅尼埃病主要以发作性眩晕、单侧或双侧波动性听力减退、耳鸣和耳内压迫感为临床特征，现在，我们就这些症状做如下阐述。
眩晕 眩晕是人体空间位置感的错觉，通常，是梅尼埃病的主要诉说。程度各不相同，轻者自觉周围物体旋转，或者闭目后感到头或身体内摇滚或游动，重者阵发性平衡失调。多数患者感到自体或周围物体的运动，程度不同，持续时间在5分钟 - 24小时不等。较长时间的持续性眩晕，需要对该病的诊断有所疑意。眩晕的严重程度取决于患病侧前庭传出放电的失节律程度；假如明显的放电降低，可能引发严重的眩晕感觉，否则，眩晕症状就轻微。 其次，多数患者有真性眩晕，而少数则可能仅有持续性的共济失调，而不是明显的运动错觉。梅尼埃病的眩晕症状可以随时随地发作，即可以清醒时，也可能在睡眠中，没有预感。但是，有些患者可有耳鸣加重，耳内阻塞感和听力减退。眩晕随头部运动而加剧，经过温度试验可以重复患者的眩晕症状。梅尼埃病多无神经系统的异常，病史或体格检查无异常发现。严重发作者可能有眼震造成的视物模糊，但在发作间歇期消失，没有意识障碍。如果在发作期间合并暂时性的面部或肢端麻木或肢体无力、复视或精神异常，提示原发性的中枢神经疾患存在，而不是梅尼埃病。因此，梅尼埃病的眩晕具有以下特点： a. 阵发性；b.有明确的旋转平面；c.意识清楚；d.持续时间短，一般不超过24小时；e.伴有眼震；f.随头或身体的活动而加重；g.有明确的间歇期；h.中枢神经系统正常；i. 有时伴有耳鸣、听力减退或耳内压迫感；j.采用温度实验可以重复相同的体验；k. 有特定的卧床体位或身体偏倒方向。简而言之，在中枢神经系统功能完善的状态下，梅尼埃病患者的眩晕症状是发作性的，而且多数可以通过凝视诱发的中枢抑制得以减轻的，这就是注视某个物体后眩晕会减轻的缘故。假如眩晕呈持续性，不能被凝视所抑制，就需要考虑中枢的问题了。梅尼埃病为什么会出现眩晕呢？前些年俄罗斯的《耳鼻咽喉科通报》中莫斯科中心医院报道，采用脑电记录技术对12例梅尼埃病患者进行了区域性脑电记录，结果发现多数患者的大脑颞叶出现异常的兴奋灶，而且通过给予抗心律失常的药物治疗，眩晕得以缓解。据此，他们推测这种前庭中枢区域内的异常兴奋灶可能干扰中枢对来自于两侧前庭传入信号的统合，造成大脑对平衡信号的错误判断，产生空间位置感的错觉。后来，我们也采用脑地形图描记方法对29例梅尼埃病进行了同样的检查，结果仅有1例记录到颞叶的异常兴奋灶，因此，我们对于上述看法持有不同的看法。综合梅尼埃病的动物实验资料和颞骨组织病理学研究，我们认为在膜迷路内发生的内淋巴液积聚以及形成的高压，构成了对前庭感受器（如半规管的壶腹、球囊和椭圆囊斑）的机械性刺激，引发前庭毛细胞的去极化，遂造成在没有身体运动的状况下向中枢发放传入性信号。由于这种传入的信号可以是亢进的，也可以是低下的，因此，使得正常状态下的双侧前庭外周感受器的信号对称性遭到破坏，必然造成中枢对空间位置感觉的错误判断，最终产生眩晕的症状。在该病的早期，这种信号可能是亢进的，后期则为麻痹性的，因此，就造成了急性期出现朝向患侧的刺激性眼震，而后期则为朝向对侧的麻痹性眼震。另外，随着内淋巴液的压力不断增高，不仅使得内耳的膜性结构发生扩张和扭曲，甚至造成膜迷路的破裂而使得这种高压状态得到缓解，此时眩晕症状也随之减轻或消失。如此周而复始，就形成了眩晕的反复发作和听力水平的波动。当然，这种情况的反复发生，必将造成膜迷路内感受器的器质性损害以及前庭功能的低下，不仅使得中枢永远得不到两侧对称的传入信号而遗留阵发性的眩晕，同时，这种前庭功能的低下而不是完全丧失，也仿碍了中枢系统对前庭功能缺陷的代偿。这也是为什么需要采用选择性前庭神经切断术治疗这类慢性梅尼埃病的缘故。
正常状态下，外淋巴液以及外淋巴间隙使得前庭感受器与周围的结构保持着一定的空间关系，确保了人体的微小运动对这些运动感受器不构成明显的刺激，也使得前庭反应保持在相当的阈水平。在内淋巴积水时，膜迷路的膨胀和结构的变形导致外淋巴间隙的缩小，减弱了缓冲能力，在微小的运动时就对内耳平衡器构成明显的刺激，并引起较强的反应。所以，梅尼埃病的积水阶段可以观察到Hennebert氏征，这也是前庭感受器高度敏感的表现，在该病的发作期最容易见到。显然，梅尼埃病的早期患侧的前庭功能多处于敏感状态，任何与前庭系统有关的刺激都可以诱发或加剧眩晕症状的，例如活动、光线等，因此，使患者保持安静，减少活动，减弱室内光照，对于减轻眩晕具有重要的价值。
眼球震颤 眼球的不自主的往返运动，有快慢相之别。在耳科医生看来，眼球确实是内耳前庭功能完整与否的一面镜子，因为我们无法客观地了解患者能够体验的眩晕感觉，更无法直接观察到深居颞骨的内耳，因此，仅能够通过对那些与前庭机能有着密切关联的体征来做出判断。其中，包括视动系统的反映 - 眼球运动、前庭 - 脊髓系统的表现 - 体位、姿势和步态等，而眼震却是一个经常用于评价前庭功能完善与否的客观指标，可以反映出双侧的对称性与协调性，也可以了解其功能状态的亢进或低下，甚或判断病变的部位等等。另外，周围性眩晕患者眩晕症状的严重程度与眼震的强弱也有着一致的关系，而中枢性眩晕则与眼震呈现出分离现象，即眼震存在，未必有眩晕的感觉，有时候眼震很强，却眩晕症状并不严重。因此，我们在讨论眩晕症状的时候，就不可能不讨论这个与眩晕有着密切关联的临床表征。在接诊一位梅尼埃病患者时，我们首先需要观察是否有眼球震颤的存在，尤其是自发性眼震。其中，了解眼震的临床意义时，应该强调几个方面：a. 眼震的平面：在梅尼埃病患者发病期间，以水平性眼震为多，按照眼震的平面既是所受刺激半规管的平面的原则，可以推断该病的眼震多起源于水平半规管。因此，眼震的运动平面多反映了前庭的病变部位。b. 眼震的方向：按照爱德华定律，眼震的快相常指向前庭功能亢进侧。在梅尼埃病的急性发作期，眼震多为朝向患耳的刺激性眼震，说明了该病的早期患侧的前庭功能处于兴奋状态；而随后，眼震可能转到键侧耳，提示了患侧前庭功能减退，这种眼震也叫做麻痹性眼震。当然，还有许多眼震的内容，可以参考有关文献。在这类患者中，眼震是通过前庭 - 眼反射弧完成的，因此，存在有眼球运动或视动系统障碍时，眼震不能够准确地反映出前庭的功能状态。在梅尼埃病发病期间，患者的自发性眼震方向朝向患耳，其机理已经叙述。然而，发作期过后眼震方向转向键侧，形成麻痹性眼震，那么，为什么会产生这种现象呢? 多数认为，由于患侧膜迷路内的高压最终造成膜性结构的破裂，诸如前庭膜破裂等，使得前庭感受部位的机械性刺激得以解除,眩晕症状缓解；同时，也造成了内、外淋巴液之间存在的屏障遭到破坏，含有高钾的内淋巴液进入外淋巴间隙，导致前庭的感觉性毛细胞去极化所需要的高钠环境发生逆转而中毒。因此，患侧前庭功能减退，而键侧功能相对亢进，使眼震方向转向功能亢进耳 — 键耳。但是，这个阶段并不意味着患者的眩晕症状就完全消失，因为就中枢对于前庭信号的统合而言，依旧存在着眩晕持续的功能基础，即双侧前庭功能的不对称状态。随着时间的延续，膜迷路破裂部位的愈合和纤维化，重新构筑其内、外淋巴液的解剖学屏障以及随后的生化隔离性，麻痹性眼震也逐渐消失，眩晕症状才得以完全缓解。因此，梅尼埃病的发作期和缓解过程中无论患侧前庭的功能是亢进抑或低下，都是眩晕继续存在的病理生理学基础，惟有待眼震完全消失，眩晕才可以得以缓解。显然，梅尼埃病患者的眼震不仅反映了内耳积水的不同病理阶段，而且，对这种临床体征的观察在疾病转归和预后的判断方面也具有参考价值。
作者: 岳文龙
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