肺间质病:特发性非特异性间质性肺炎的疾病特征和预后

作者:丁香园通讯员   2007-09-07
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上海市肺科医院呼吸科(200433) 李 霞 李惠萍 何国钧 易祥华 史景云

     虽然最近把特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)作为特发性间质性肺炎(IIP)的一种组织亚型,但NSIP 广谱的临床病理特征和预后的变化不定远没有阐明,尤其是它和普通型间质性肺炎(UIP)的关系及鉴别诊断仍有待于进一步研究。我们的研究的目的是探讨INSIP 的疾病特征和预后,并与UIP进行比较分析及鉴别诊断。采用回顾性分析方法 对我院1999 至2004 年经电视胸腔镜或小切口开胸肺活检诊断的21 例NSIP 和18 例UIP 患者的临床-影像-病理学资料及疗效、预后随访结果进行比较分析。结果显示NSIP 多见于40~50 女性,临床表现无特异性,主要表现为活动后气促、咳嗽、咳痰、双下肺可有或无吸气相爆裂音;高分辨CT(HRCT)表现为双肺弥漫分布的毛玻璃样淡斑片状和不规则网织状阴影,部分可有蜂窝肺;HRCT 半定量评分显示NSIP 的平均纤维化分数(3 分),明显低于UIP(5 分)。NSIP 的病理特征为病变进展相对一致,按病理表现可分为细胞型、纤维化型和混合型。与UIP 相比,纤维母细胞灶、肌硬化、镜下蜂窝肺、弥漫胶原沉积和肺泡结构改建的检出率在NSIP 和 UIP分别为16.7%、100%、22.2%、85.7%、16.7%、92.9%、27.8%、100%(P 分别<0.01、<0.05、<0.01)。两者对糖皮质激素的反应率分别为35.7%、83.3%(P<0.05),各型NSIP 的预后均明显好于UIP。提示INSIP 的一般临床表现无明显特异性,胸部HRCT 对疑难病例的鉴别诊断有帮助,确诊依赖肺活检病理诊断。

编辑: 张靖    来源:丁香园

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