CDS2016：糖尿病分型 其实没那么简单

中华医学会糖尿病学分会第二十次全国学术会议（CDS2016）于 2016 年 11 月 16 日～19 日在美丽的厦门召开。在会上，中南大学湘雅二医院的周智广教授介绍了糖尿病的分型，现总结要点如下。

图 1 周智广教授讲课中

糖尿病的分型（WHO，1999）

• 1 型糖尿病：A 自身免疫性；B 特发性

• 2 型糖尿病

• 妊娠糖尿病

• 特殊类型糖尿病：A. 胰岛β细胞功能遗传性缺陷；B. 胰岛素作用遗传性缺陷；C. 胰腺外分泌疾病；D. 内分泌疾病；E. 药物或化学品所致糖尿病；F. 感染；G. 罕见的免疫性糖尿病；H. 与糖尿病相关的遗传综合征等。

自身免疫性 1 型糖尿病——经典 T1D

• 起病较急；

• 发病年龄较小（以青少年为主）；

• 「三多一少」较明显；

• 血浆基础胰岛素水平低于正常，葡萄糖刺激后胰岛素分泌曲线低平；

• 容易发生酮症或酮症酸中毒；

• 需要胰岛素维持治疗；

• 胰岛β细胞自身抗体阳性。

自身免疫性 1 型糖尿病：（Latent autoimmune diabetes in adults，LADA）

• 起病相对缓慢；

• 发病年龄较大（以成人为主）；

• 早期「三多一少」症状不明显；

• 很少肥胖，但肥胖不能排除本病的诊断；

• 经历一段或长或短不需要胰岛素治疗的阶段；

• 胰岛β细胞自身抗体阳性。

特发性 1 型糖尿病

• 急性起病；

• 胰岛β细胞功能明显减退甚至衰竭；

• 常以酮症（酸中毒）为首诊表现；

• 需要胰岛素维持治疗；

• 胰岛β细胞自身抗体（－）；

• 诊断时要排除单基因突变糖尿病和其他类型糖尿病。

暴发性 1 型糖尿病

• 起病前常有前驱症状如发热、上呼吸道感染或胃肠道症状；

• 高血糖症状 1 周内出现酮症或酮症酸中毒；

• 初诊首次血糖大于 16 mmol/L 和 HbA1c 小于 8.5%；

• 起病时胰岛功能几乎完全丧失且不可逆；

• 多数患者出现胰酶、肌酶、转氨酶升高；

• 本病可发生在妊娠期或分娩后；

• 胰岛自身抗体如 GADA 等可为阴性。

2 型糖尿病

• 90% 糖尿病患者为 T2D；

• 可见于任何年龄，以成人多见，起病缓慢；

• 体型多肥胖（代谢综合征）；

• 「三多一少」的症状不明显；

• 部分患者因慢性并发症、伴发病、餐后低血糖（3 h～5 h）或健康检查时化验发现；

• 早期无需胰岛素治疗。

妊娠糖尿病

• 妊娠中初次发现的任何程度的糖耐量异常；

• 不包括妊娠前已知的糖尿病患者（糖尿病合并妊娠）；

• 分娩后血糖可恢复正常；

• 是 T2D 的高危人群；

• 可能存在各种类型的糖尿病；

• 应在产后 6 周复查，确认其分型，并长期追踪。

特殊类型糖尿病

1. 青年人的成年发病型糖尿病（MODY）

• 一组高度异质性的单基因遗传病（常染色体显性）；

• 有三代或以上家族发病史；

• 25 岁以前发病；

• 不容易发生酮症；

• 临床表现类似于 T2D；

• 5 年内无需胰岛素治疗。

2. 线粒体基因突变糖尿病

• 最早发现线粒体＋RNA 亮氨酸基因 3243 位点突变（A→G）;

• X 伴性单基因遗传病（母系）；

• 发病较早，体型消瘦；

• β细胞功能逐渐减退，自身抗体（－）；
  

• 常伴有神经性耳聋或其他神经肌肉表现。

糖尿病分型复杂的原因

• 遗传背景的复杂性；

• 环境因素的可变性；

• 发病机制的多元性；

• 临床表现的多样性；

• 检测技术的局限性。

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编辑： liufang    来源：丁香园