仍依赖抗体检测诊断自身免疫性脑炎？你 out 了
脑炎是神经内科一种严重的炎症性疾病，其病因多样，鉴别诊断复杂。其中，自身免疫性脑炎是很重要的鉴别诊断之一，近年来的研究进展也十分迅速。然而，目前自身免疫性脑炎的诊断非常依赖于抗体检测和其对免疫治疗的应答情况，这可能会延误诊断。
近期，The Lancet Neurology 杂志发表了一篇综述，详细介绍了如何通过临床表现来诊断自身免疫性脑炎，其最新诊断标准要点归纳如下。
可能的自身免疫性脑炎诊断标准
满足以下三项标准可诊断为可能的自身免疫性脑炎：
1. 亚急性起病（病程<3 个月），伴有工作记忆缺损（短期记忆丧失）、意识状态改变或精神症状；
2. 至少有以下一项，包括：（1）新发的局灶性 CNS 表现；（2）既往已知的痫性疾病不能解释的癫痫发作；（3）脑脊液细胞数增多（白细胞数> 5/mm3）；（4）MRI 提示为脑炎改变（局限于一侧或双侧颞叶内侧的 T2 或 Flair 高信号，或者累及灰质/白质多个病灶，符合脱髓鞘或炎性改变）；
3. 排除其他可能的病因。
确定的自身免疫性边缘叶脑炎诊断标准
满足以下四项标准可诊断为确定的自身免疫性边缘叶脑炎：
1. 亚急性起病（病程<3 个月），伴有工作记忆缺损（短期记忆丧失）、癫痫或提示有边缘系统受累的精神症状；
2. 双侧大脑 T2 加权 Flair 像显示高度局限于内侧颞叶的异常信号；
3. 至少有以下一项：（1）脑脊液细胞数增多（白细胞数> 5/mm3）；（2）EEG 显示颞叶痫性放电或慢波；
4. 排除其他可能的病因。
确定的急性播散性脑脊髓炎的诊断标准
满足以下五项标准可诊断为确定的急性播散性脑脊髓炎：
1. 推测是由于炎症性脱髓鞘性病因导致的首发多灶性临床 CNS 事件；
2. 不能由发热来解释的脑病表现；
3. 异常的头颅 MRI 表现，包括：（1）主要累及大脑白质的弥漫性、边界不清、较大的病灶（>1～2 cm）；（2）少数患者出现白质 T1 低信号病灶；（3）可出现深部灰质的异常（包括丘脑或基底节）；
4. 在发病 3 个月内无新发临床症状或 MRI 表现；
5. 排除其他可能的病因。
抗 NMDA 受体脑炎诊断标准
满足以下所有三项标准可诊断为很可能的抗 NMDA 受体脑炎：
1. 快速起病（病程<3 个月），伴有以下 6 组症状中的 4 组：（1）异常行为（精神症状）或认知功能障碍；（2）语言功能障碍（言语减少、缄默）；（3）癫痫；（4）运动障碍、异动症或肌强直/异常姿势；（5）意识水平下降；（6）自主神经功能障碍或中枢性通气不足；
2. 至少有以下一项辅助检查异常：（1）异常脑电图（局灶性或弥漫性慢波、痫性放电或δ波）；（2）脑脊液细胞数增多或出现寡克隆区带；
3. 排除其他可能的病因。
明确的抗 NMDA 受体脑炎：
以上 6 组症状出现一组或多组，并伴有抗 GluN1 IgG 抗体，排除其他可能的病因即可诊断。
Bickerstaff 脑干脑炎的诊断标准
满足以下两项可诊断为很可能的 Bickerstaff 脑干脑炎：
1. 亚急性起病（病程<4 周），伴有以下所有三项症状：（1）意识水平下降；（2）双侧眼外肌麻痹；（3）共济失调；
2. 排除其他可能的病因。
明确的 Bickerstaff 脑干脑炎：
如果出现抗 GQ1b IgG 抗体阳性即可诊断，即使是出现不完全性眼外肌麻痹或没有评估共济失调时；或者发病 12 周内恢复正常。
Hashimoto 脑病诊断标准
满足以下 6 项标准可诊断为 Hashimoto 脑病：
1. 伴有癫痫、肌阵挛、幻觉或卒中样发作的脑病；
2. 亚临床性或轻度的甲状腺疾病（通常为甲状腺功能低下）；
3. 头颅 MRI 正常或无特异性异常信号；
4. 血清甲状腺（甲状腺过氧化物酶、甲状腺球蛋白）抗体阳性；
5. 血清和脑脊液中出现特征性的神经元抗体；
6. 排除其他可能的病因。
自身抗体阴性但很可能的自身免疫性脑炎的诊断标准
满足以下 4 项标准可诊断：
1. 快速进展（病程<3 个月），伴有工作记忆缺损（短期记忆丧失）、意识状态改变或精神症状；
2. 排除上述病因明确的自身免疫性脑炎的诊断；
3. 血清和脑脊液中无特征性自身抗体，并伴有以下三项中的两项：（1）提示为自身免疫性脑炎的 MRI 异常；（2）脑脊液细胞数增多，出现脑脊液特异性寡克隆区带或脑脊液 IgG 指数升高；（3）脑活检显示炎症浸润，且排除其他疾病，比如肿瘤；
4. 排除其他可能的病因。
