髓外肿瘤与白血病——神经科医生的诊断陷阱
髓外肿瘤与白血病有什么关系呢?Rochester临床中心神经科医师描述了髓外髓样肿瘤的神经和放射学表现,发表在2012年7月3日Neurology杂志上。
文章回顾性分析一系列1981年1月1日至2011年5月30日髓外髓样肿瘤患者的神经系统表现。临床数据大体包括人口学、临床表现、骨髓浸润、恶性血液病病史及就诊时的血细胞计数,髓外髓样肿瘤的位置,影像学表现、治疗及结局。
在21例患者中,髓外髓样肿瘤为首发表现的患者中有血液系统疾病的患者12例(57%).6例(29%)患者以原发髓外髓样肿瘤(就诊时没有骨髓浸润)就诊。最普遍的侵犯部位为胸椎(9例),表现为硬膜外肿物伴椎体侵犯。15例(71%)患者死亡。20例确诊患者进行随访观察,评估的中位生存期为8个月。在6例原发髓外髓样肿瘤中(诊断时没有系统白血病表现),5例患者死亡,中位生存期为24月(范围为8-36月),1例患者仍存活;伴有系统白血病表现的6例髓外髓样肿瘤患者中,3例仍然生存。
影响神经系统的髓外髓样肿瘤患者可没有血液系统的表现,并且很难被发现。胸部髓旁肿物是最常见的表现。有神经系统表现的髓外髓样肿瘤的患者预后通常不好,但是孤立性髓外髓样肿瘤和有髓外髓样肿瘤表现时即诊断为白血病的患者生存期较长。