脊柱骨巨细胞瘤的综合治疗研究进展
脊柱骨巨细胞瘤是常见的脊柱肿瘤，其综合治疗包括外科切除手术、动脉介入栓塞治疗，放射治疗、冷冻外科、化学治疗等。与四肢骨巨细胞瘤不同，脊柱病变必须在考虑到最大限度保存神经功能的基础上进行肿瘤控制，换言之，作为一个侵袭性病变，需要在肿瘤控制、神经功能保存及脊柱功能重建之间找到理想平衡点。脊柱不同节段的解剖特点使其在治疗策略的选择上有所差异，合理使用不同治疗方法对于提高肿瘤控制率和降低并发症方面有重要意义。
1 颈椎骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤具有局部侵袭性和容易复发的特点，外科切除是理想的局部肿瘤控制方法，不同的切除方式的预后有所差别。Campanacci等对327例骨巨细胞瘤患者的不同外科处理方式进行分析发现，瘤内切除的复发率为27%，边缘切除为8%.根治切除者无局部复发.因此他们认为“en bloc”式的整块切除较“piece meal”的全脊椎切除方法有显著降低局部复发的风险。由于颈椎复杂的解剖特点使得“en bloc”式整块切除因如下困难几乎无法实现：结扎双侧椎动脉可能导致脑部延髓的不可逆缺血损伤、牺牲颈神经根可能导致上肢一些重要功能的丧失以及经预椎椎弓根的截骨困难。目前颈椎骨巨细胞瘤整块切除主要适用于少见的后外侧椎板、棘突或者横突的孤立病变。尽管有个别病例报告颈椎骨巨细胞瘤的整块切除，但其必要条件是术前的临时椎动脉阻塞实验能证实结扎椎动脉不致发生脑部及脊髓的缺血损伤。临床绝大部分颈椎骨巨细胞瘤发生于椎体部位常累及椎动脉及颈神经根甚至多达数个脊椎节段，因而除了个案之外在技术层面上很难做到真正意义的“en bloc”式整块切除。大多颈椎骨巨细胞瘤的外科治疗仅仅能做到瘤内刮除或者次全切除.这样的外科处理局部复发率可高达40%以上。
就脊柱解剖而言，椎体、椎弓、椎板、横突、关节突、棘突组成了一个完整的外科间室，因此，无论病变累及脊椎任何部位，全脊椎切除由于切除了整个外科问室，因此在理论上较次全脊椎切除能更好达到肿瘤控制的目的，减少复发风险。一组20例颈椎骨巨细胞瘤的临床中期随访结果也表明，全脊椎切除的13例患者中仅有1例复发（8%），次全切除的7例患者中有5例复发（71%），因此，全脊椎切除可以显著降低局部复发的风险。
放疗并不作为一种单独的治疗方式用于骨巨细胞瘤的治疗，其在肿瘤局部控制的辅助治疗方面疗效是肯定的，但也有争议。有报告认为放射治疗作为骨巨细胞瘤局部控制治疗具有潜在诱发恶变的风险：以往结果表明未接受放疗者骨巨细胞瘤的恶变率小于5%，而接受放疗者的骨巨细胞瘤恶变率可高达15%～20%。放疔对于脊柱骨巨细胞瘤治疗方面的影响表现为诱发近10%的远期恶变风险以及有症状的脊髓水肿。然而考虑到颈椎骨巨细胞瘤的外科治疗无法达到整块切除，术后放疗是目前降低复发风险的合理方法。也有学者认为放疗诱发的恶变主要是与陈旧设备和技术密切相关，一些新式放疗设备和方法如三维立体适形放疗可有效降低放疗并发症。Caudell发现对于脊柱肿瘤而肓放疗不存在剂量一效应关系，在他的研究中中位总体剂量大约为46Gy。Miszczyk等的研究表明，对于脊柱而言总体放疗剂量大约40～45Gy之间可以取得最佳的控制效果，尤其是对于肿瘤直径小于4cm的病变可以达到90%以上的局部控制，随着肿瘤直径每1cm的增加使得局部控制降低8%左右。因此，全脊椎切除辅助术后放疗是目前对于颈椎骨巨细胞瘤治疗的合理选择。
2 胸腰椎骨巨细胞瘤
单纯瘤内刮除的复发率在30%～50%左右，瘤内刮除后辅助放疗能降低局部复发风险，就胸腰椎而言并非理想肿瘤控制方法。随着近年脊柱外科技术的进步，整块全脊柱切除TES（total en-bloc spondylectomy）对于胸腰椎骨巨细胞瘤的治疗可能成为常规方法。
TES手术设计目的是完整切除肿瘤，包括对主要的肿瘤和卫星病灶的完全间室内切除以避免局部复发。最初设计针对以下肿瘤：一期或者二期的原发恶性肿瘤；三期的侵袭性良性肿瘤；有可能长期存活的孤立的转移癌。TES技术核心是将受累脊椎分为后路附件和前部椎体两部分完整切除，保护脊髓同时最大程度减少术野的污染。根据病变累及范围和具体病理可以分为几种切除方式。（1）单纯后路：如果肿瘤没有侵犯主要的血管，对于L3以上的病变，单纯后路比后前路更为合适。优点在于术中脊髓可以清楚地被看到，尤其是在切除前面的椎体和重建的时候。（2）前后双人路：对于那些肿瘤向前侧侵犯与主要血管或节段性血管粘连严重的情况，先行前路解剖.后行后路TES手术。目前，胸腔镜技术已被用于前路的分离。（3）后前双人路：对于L3-L5的病变，由于髂骨翼的遮挡，腹主动脉分叉的存在、后路分离腰大肌的困难等因素，一般先进行后路椎板切除、椎间盘部分切除以及脊柱后路稳定重建手术，然后进行前路椎体整块切除和椎体重建。
椎体骨巨细胞瘤多膨胀松软，病变严重时前方可以突入纵隔，后方可沿椎弓根向附件扩展。TES技术用于骨巨细胞瘤可能遇到的风险：后方向前方分离过程中椎体肿瘤破裂导致的污染和外科边界的破坏、截骨平面町能的肿瘤污染、前方瘤体与主要血管之间粘连分离过程中的不可控制的出血、多节段椎体血管结扎导致的脊髓功能受损。因此.术前必须准确评估肿瘤范围及肿瘤与前方血管的关系后，确定合适的手术入路、椎体和附件的截骨平面，在单纯经后路手术中需要强调尽町能切除足够长度的肋骨以达到更为广泛的手术野、肿瘤周围的仔细游离、步步为营式的止血以及术中脊髓神经功能监护，通过以上措施对于降低手术并发症有重要价值。多项研究表明，整块全脊椎切除是对于胸腰椎脊柱骨巨细胞瘤控制的最佳可行方法，对于术中未能达到整块切除或可能造成局部污染的病例需行术后放疗以最大程度减少术后复发。
3 骶骨骨巨细胞瘤
骶骨骨巨细胞瘤多发生于高位骶骨，Leggon回顾近50年骶骨骨巨细胞瘤的文献发现，以往治疗主要以病灶内刮除、联合放疗或单独使用放疗的方法为主，局部复发率高达48%（80/167），各治疗方法之间无明显差异，只有8例行骶骨广泛切除的病例无复发。尽管外科广泛切除是获得肿瘤局部控制的最佳方式，而整块切除牺牲S3以上骶神经将导致大小便甚至下肢部分功能的丧失。此外，骶骨整块切除后脊柱和骨盆之间连续性重建的远期随访并未获得理想结果。因此对于骶骨巨细胞瘤而言外科整块切除并非首选肿瘤控制方式。整块切除主要适用于病’变局限于S2以下的骨巨细胞瘤，可以在保留重要神经功能、保留骶髂连续性的基础卜达到理想的肿瘤控制。刮除或者局部切除加刮除的基础上进行多次反复冷冻治疗是一种可行方法。这种方法的优点在于：手术范围小，出血少，无需外科重建，不牺牲骶神经功能并可以达到长期局部肿瘤控制的目的。这种方法需要定期病理探查，一旦发现有影像学或组织病理学上的复发则需要再次冷冻治疗。缺点主要是冷冻导致伤口并发症、定期活检、多次反复治疗及可能存在的治疗过程中发生的肺转移。在一组10年以上的随访病例中，初次治疗后有4/7（57%）的复发，经过重复冷冻治疗，局部控制最终达到100%。
肿瘤血管的栓塞治疗作为对不可切除的骶骨骨巨细胞瘤的一种治疗选择，可达到缓解病痛和防止疾病进展的作用。对于一组18个病例的研究中，通过选择性栓塞，14例患者症状缓解疾病停止进展，其中3例发生晚期复发，10年的复发率为31%，20年的复发率为43%，此外，栓塞中添加化疗药物的有效性尚未得以证实。另一组5个病例的连续栓塞（隔月一次共半年，以后在复查中复发可以继续栓塞）长期随访结果（4～17年）证实，除了1例发生早期肺转移外，其他4例患者肿瘤进展均得到了控制硎。以上研究提示栓塞作为一种单独或者联合治疗方式之一在骶骨骨巨细胞瘤的治疗中具有临床使用价值。
综上所述，脊柱骨巨细胞瘤的治疗需根据节段特点选择合适治疗方式，合理应用综合治疗，提高脊柱骨巨细胞瘤的治疗水平。整块全脊椎切除作为肿瘤控制的首选方式主要用于胸腰段以及S3平面以下的病变：瘤内刮除辅助术中冷冻和术后放疗或者连续栓塞可使大部分骶骨骨巨细胞瘤在保留重要神经的前提下进行肿瘤控制：颈椎病变由于受到复杂解剖特点的影响整块切除多不能实现，而全脊椎切除辅助术后放疗可达到较好的肿瘤局部控制。