ERS2015：治疗肺纤维化——吡非尼酮和尼达尼布能行
9 月 26 日，在欧洲呼吸学会年会（ERS2015）的中国专场（CHINA DAY），德国杜伊斯堡 - 埃森大学鲁尔肺科医院（Ruhrlandklinik）Ulrich Costabel 教授为与会者讲解了肺间质纤维化治疗新进展。
图为Ulrich Costabel 教授发表演讲
Ulrich Costabel 教授指出，肺间质纤维化（IPF）是一种渐进性和致死性疾病，HRCT 和病理特征表现为寻常型间质性肺炎（UIP），其发病年龄为 50 - 80 岁，男性发病率 10.7/100,000，女性 7.4/100,000。70％ 的患者正在吸烟或者有吸烟史。
IPF 的自然病程是肺功能的下降率似乎能预测死亡风险，诊断后中位存活时间只有 3 年。IPF 治疗措施有限，但未来仍有希望：糖皮质激素和细胞毒药物副作用大，抗纤维化药物 2 个药物显示出疗效。
IPF 治疗目标是阻断疾病进展，延长生存期，预防急性发作，减轻症状。2011 年后的治疗新动向：吡非尼酮入场，三联治疗和抗凝治疗出局。
2014 年，INPULSIS 研究表明，一种三重酪氨酸激酶抑制剂（FGF、PDGF 和 VEGF 受体）——尼达尼布——在 2 项三期临床研究中证明持久有效；ASCEND 研究表明，吡非尼酮有效性和安全性再次得到证明；PANTHER 研究表明，N 乙酰半胱氨酸单药治疗无效。
图为发表在 NEJM 上的 ASCEND 研究
吡非尼酮是第一个批准用于治疗 IPF 的药物，吡非尼酮在 5 项 RCT 研究中证明其有效，IPF 患者吡非尼酮对 FVC 和运动耐力的影响有临床积极意义，吡非尼酮降低疾病进展和 1 年病死率大约为 50%。吡非尼酮临床获益显著超过副作用（胃肠道反应、光过敏、皮疹），只有少数患者因为副作用而停药。
吡非尼酮和尼达尼布作为中等证据、有条件推荐应用于特发性纤维化的临床治疗，写入 2015 年新更新的特发性纤维化治疗指南，这两种药物临床获益远超过其不良反应。
图为 2015 年 IPF 更新版国际指南
IPF 其他有证据的推荐，针对并发症的非药物治疗：长期氧疗（LTOT）适用于严重静息低氧（极低度证据）和肺移植（极低度证据）作为强烈推荐；呼吸康复（低度证据）、急性发作时使用糖皮质激素（极低度证据）和治疗无症状的胃食道反流（极低度证据）作为弱推荐；针对肺动脉高压治疗（极度度证据）和呼吸衰竭机械通气（低度证据）是弱不推荐的。
以上图片均由杨婧哲拍摄。
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丁香园发自荷兰阿姆斯特丹
