ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）
肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压 ≥ 25 mmHg。
2015ESC 肺动脉高压诊疗 指南的主要亮点为：
1.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。
2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。
3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。
4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊 PAH 和 CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。
关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见
1. 建议使用 RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C）
2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行 RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B）
3. 建议根据 RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C）
4. 对于先天性心脏分流，建议行 RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C）
5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行 RHC 检查。（I，C）
6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行 RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C）
7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行 RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C）
8. 建议使用 RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C）
关于血管反应试验的相关建议
1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C）
2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C）
3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降 10 mmHg，平均绝对值至少为 40 mm Hg。（I，C）
4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C）
5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C）
6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C）
7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C）
8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注 CCB 类药物。（III，C）
9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量 CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。（III，C）
关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议
1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。（I，C）
2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。（I，C）
3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强 CT 造影检查。（I，C）
4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV 和甲状腺功能，以排查特定的疾病。（I，C）
5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。（I，C）
6. 对于肺动脉高压患者，建议初始检查中加入包括一氧化碳肺弥散量检查的肺功能检查。（I，C）
7. 可以考虑对所有肺动脉高压患者行高分辨率 CT 检查。（IIa，C）
8. 对于可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，可以考虑考虑肺动脉造影。（IIa，C）
9. 不建议肺动脉高压患者行开胸检查或经胸腔镜肺活检。（III，C）
肺动脉高压危险因素评估
1. 低危
（1）一年死亡率评估<5%
（2）少有右心室衰竭临床症状
（3）无症状恶化
（4）无晕厥
（5）WHO 功能分级：I 级，II 级
（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）: >440 m
（7）心肺运动试验：最大摄氧量 >15 ml/min/kg (>65% pred.), 二氧化通气当量斜率 (VE/VCO2slope)<36
（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）<50 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）<300 ng/ml
（9）成像 (超声心动图,CMR 成像)：右心房面积（RA）<18 cm2，无心包积液
（10）血液动力学：右心房压力（RAP）<8 mmHg
2. 中危
（1）一年死亡率评估 5%–10%
（2）少有右心室衰竭临床症状
（3）症状恶化缓慢
（4）偶发晕厥
（5）WHO 功能分级：，III 级
（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）: 165–440 m
（7）心肺运动试验：最大摄氧量 11–15 ml/min/kg (35–65% pred.), 二氧化通气当量斜率 (VE/VCO2slope)36–44.9
（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）50–300 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）300–1400 ng/l
（9）成像 (超声心动图,CMR 成像)：右心房面积（RA）18–26 cm2，无或有少量心包积液
（10）血液动力学：右心房压力（RAP）8–14 mmHg，心脏排血指数（CI）2.0–2.4 l/min/m2，混合静脉血氧饱和度（SvO2）60–65%
3. 高危
（1）一年死亡率评估 >10%
（2）有右心室衰竭临床症状
（3）症状恶化迅速
（4）频发晕厥
（5）WHO 功能分级：IV 级
（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）:<165 m
（7）心肺运动试验：最大摄氧量<11 ml/min/kg (<35% pred.), 二氧化通气当量斜率 (VE/VCO2slope)≥ 45
（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）>300 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）>1400 ng/l
（9）成像 (超声心动图，CMR 成像)：右心房面积（RA）>26 cm2，有少量心包积液
（10）血液动力学：右心房压力（RAP）>14 mmHg，心脏排血指数（CI）2.0 l/min/m2，混合静脉血氧饱和度（SvO2）<60%
建议评估肺动脉高血压的严重程度和临床治疗的反应性
1. 建议根据临床评估、运动测试、生化标志、超声心动图和血液动力学的数据评估肺动脉高压患者的严重程度。（I，C）
2. 建议每 3-6 个月对病情稳定的患者定期进行后续评估 。（I，C）
3. 建议使治疗反应良好的所有肺动脉高压患者达到或维持低危状态 。（I，C）
4. 建议使治疗反应不够好的大部分肺动脉高压患者达到或维持中危状态。（IIa，C）
对 肺动脉高压患者 一般治疗 的 建议
1. 避免怀孕 。（I，C）
2. 免疫治疗流感和肺炎球菌的感染 。（I，C）
3. 社会心理支持治疗 。（I，C）
4. 在药物治疗的基础上进行运动锻炼 。（IIa，B）
5. 对于 WHO 功能为 III 级和 IV 级以及动脉血氧分压<8 kPa (60 mmHg) 的患者进行 In-flight O2。（IIa，C）
6. 建议对进行择期手术的肺动脉高压患者采用硬膜外麻醉而不是全身麻醉 。（IIa，C）
7. 不建议肺动脉高压患者进行高强度运动 。（III，C）
支持治疗
1. 有右心衰和体液潴留的 PAH 患者应进行利尿治疗 。（I，C）
2. 当 PAH 患者动脉血氧压力持续<8 kPa (60 mmHg) 时，应进行持续氧通气 。（I，C）
3. 建议特发性 PAH、遗传性 PAH 和因应用多环芳烃导致的 PAH 的患者采用口服抗凝药物 。（IIb，C）
4. 不建议 PAH 患者采用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素-2 受体拮抗剂和β受体阻滞剂，除非患者同时合并高血压、冠心病或者左心衰。（III，C）
对急性血管反应试验反应强烈的患者建议采用钙通道阻滞剂治疗
1. 对急性血管反应试验反应强烈的特发性 PAH、遗传性 PAH 和药物引起的 PAH 患者建议采用高剂量钙通道阻滞剂治疗 。（I，C）
2. 在采用高剂量钙通道阻滞剂治疗 3-4 个月后，建议对特发性 PAH、遗传性 PAH 和药物引起的 PAH 患者进行密切随访再评估 。（I，C）
3. 对于 WHO 肺功能 I 级或 II 级的特发性 PAH、遗传性 PAH 和药物引起的 PAH 患者并伴有明显的血液动力学改善（或接近正常），建议持续应用高剂量的钙离子通道阻滞剂 。（I，C）
4. 对于 WHO 肺功能 III 级或 IV 级或采用高剂量钙离子通道阻滞剂后无血液动力学改善（或接近正常）的患者建议采用特定的 PAH 治疗 。（I，C）
5. 不建议舒张实验无反应的患者应用大剂量的 CCB 类，除非有其他指征建议使用标准剂量（例如，雷诺氏综合征）。（III，C）
儿科肺动脉高压推荐
1. 推荐应用肺动脉高压诊断运算法则诊断和定义儿科肺动脉高压患者特定病因组别。（I，C）
2. 推荐在儿科肺动脉高压患者中制定肺动脉高压特异性治疗运算法则。（I，C）
3. 对于儿童肺动脉高压患者，应考虑联合治疗。（IIa ，C）
4. 应考虑儿科特定风险决定因素。（IIa ，C）
先天性心脏病相关肺动脉高压管理推荐
1. 推荐 WHO 功能分级 III 级且出现 Eisenmenger 综合征的患者使用波生坦。（I，B）
2. 对于 Eisenmenger 综合征患者，应考虑使用其它内皮素受体拮抗剂、PDE-5 和前列环素。（IIa ，C）
3. 对于存在肺动脉血栓或心衰体征的患者，在无明显咯血的情况下，可考虑使用口服抗凝药。（IIa ，C）
4. 若额外吸氧能持续性增加血氧饱和度并减轻症状，应考虑额外吸氧。（IIa ，C）
5. 若出现高黏血症症状，通常在血细胞容积>65% 时，应考虑使用等容液替换血液。（IIa ，C）
6. 对于血浆铁蛋白水平低的患者，可考虑补铁治疗。（IIb ，C）
7. Eisenmenger 综合征患者可考虑联合药物治疗。（IIb ，C）
8. 不推荐 Eisenmenger 综合征患者使用钙离子拮抗剂。（III，C）
结缔组织病相关性肺动脉高压的若干建议
1. 建议结缔组织病相关性肺动脉高压的治疗原则应与特发性肺动脉高压相同。（Ⅰ，C）
2. 无症状的系统性硬化患者除了每年推荐使用超声心动图、肺一氧化碳弥散量及生物标记物进行筛查，还推荐他们在这些筛查之后，进行静息超声心动图进行筛查测试。（Ⅰ，C）
3. 推荐所有疑似结缔组织病相关性肺动脉高压的患者进行右心导管插入术。（Ⅰ，C）
4. 推荐存在血栓形成倾向的患者依据个体情况口服抗凝药物。（Ⅱb，C）
门静脉高压相关性肺动脉高压的若干建议
1. 建议有症状的肝病患者、门静脉高压患者以及所有肝移植申请者对肺高压的迹象进行超声心动图评估。（Ⅰ，B）
2. 建议所有门静脉高压相关性肺动脉高压患者进行治疗时遵循专家组的意见。（Ⅰ，C）
3. 建议针对其他形式肺动脉高压患者的治疗原则，应适用于门静脉高压相关性肺动脉高压患者，考虑肝部疾病的严重性。（Ⅰ，C）
4. 不建议门静脉高压相关性肺动脉高压患者使用抗凝药物。（Ⅲ，C）
5. 对肺动脉高压治疗反应良好的患者可考虑肝移植。（Ⅱb，C）
6. 肝脏移植是严重肺动脉高压及疾病状态不受控制的肺动脉高压患者的禁忌。（Ⅲ，C）
人类免疫缺陷病毒感染（HIV）相关性肺动脉高压的若干建议
1. 不建议无症状 HIV 患者检测肺动脉高压高压时使用超声心动图扫描。（Ⅲ，C）
2. 对 HIV 相关性肺动脉高压患者的治疗时，参考的治疗原则应与肺动脉高压患者的治疗原则相同，考虑并发症及药物与药物的相互作用。（Ⅱa，C）
3. 不推荐使用抗凝药物，因为缺乏有关其效果的数据：危险比。（Ⅲ，C）
关于肺静脉阻塞性疾病或肺毛细血管瘤的若干建议
1. 建议结合临床表现、体格检查、支气管镜检查和影像学资料等诊断肺静脉阻塞性疾病或肺毛细血管瘤（PVOD/PCH）。（I，C）
2. 若没有组织学检查证据支持，建议查 EIF2AK4 基因变异情况，以排查家族性 PVOD/PCH。（I，B）
3. 一旦确诊 PVOD/PCH，应将符合移植条件的患者转至移植中心做进一步的评估。（I，C）
4. 考虑到肺动脉高压治疗可能导致肺水肿，建议将 PVOD/PCH 患者转入经验丰富的医疗中心再开始治疗。（Ⅱa，C）
关于伴左心疾病肺动脉高压患者管理建议
1. 考虑伴有左心疾病的肺动脉高压患者应先行最佳肺动脉高压治疗方案 。（I，B）
2. 考虑伴有左心疾病的肺动脉高压应排除继发肺动脉高压原因（慢性阻塞肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞、慢性血栓性肺动脉高压）。（I，C）
3. 建议在肺动脉高压的患者行有创性检查来评估血流状态。（I，C）
4. 左心疾病的肺动脉高压患者并伴有重度前毛细血管收缩舒张压阶差高或者高肺部血管抵抗的患者应转至有经验的肺动脉高压治疗中心进一步完善诊断和个体化治疗策略。（IIa，C）
5. 左心疾病的肺动脉高压患者不需进行血管反应检测，除非将进行心脏移植或者左室辅助装置植入。（III，C）
6. 患有左心疾病的肺动脉高压患者，不推荐使用肺动脉高压一般疗法。（III，C）
肺疾病所致肺动脉高压的血流动力学分级
1. 无肺动脉高压伴有慢性阻塞性肺疾病/特发性肺纤维化/联合肺纤维化和肺气肿（平均肺动脉压 < 25 mmHg）。
2. 肺动脉高压伴有慢性阻塞性肺疾病/特发性肺纤维化/联合肺纤维化和肺气肿（平均肺动脉压 ≥ 25 mmHg）。
3. 重度肺动脉高压伴有慢性阻塞性肺疾病/特发性肺纤维化/联合肺纤维化和肺气肿：平均肺动脉压 >35 mmHg；平均肺动脉压 ≥ 25 mmHg 并低心脏输出量（心输出指数 < 2.5 L/min）。
肺疾病所致肺动脉高压的建议
1. 患有肺部疾病可疑肺动脉高压的患者可行超声心动图检测。（Ⅰ，C）
2. 超声心动图提示重度肺高压或者右室功能不全的患者应转诊至能提供多学科团队管理的医疗中心。（Ⅰ，C）
3. 肺疾病所致肺动脉高压伴有慢性缺氧的患者应进行长期氧疗。（Ⅰ，C）
4. 伴有重度肺动脉高压的体征或者严重右室功能不全者应考虑转诊至能提供多学科团队管理的医疗中心。（IIa，C）
5. 患有肺部疾病可疑肺动脉高压的患者不建议行右室漂浮导管检查，除非进行诊断性治疗（肺移植；明确诊断如肺动脉高压或者慢性血栓性肺动脉高压；临床试验）。（III，C）
6. 肺疾病所致肺动脉高压患者不推荐使用肺动脉高压一般疗法。（III，C）
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