第一期:联体儿分离手术的麻醉[酥酥谈小儿麻醉]
转载请注明来自丁香园
发布日期: 2006-07-06 22:32 文章来源: 丁香园
关键词: 联体婴儿 先天性疾患 麻醉 点击次数:

据报道,联体儿在活产新生儿的发病率为1:200000。联体儿中以胸腹部联胎最多见,占40%~45%。联体儿的器官可能相连、重复或者缺如,并且可能伴发其他畸形。联体儿的麻醉处理有其特殊性,现对本院两个病例进行讨论。
这是一例2004年9月分离的联体女婴。

这是一例今年5月实施分离手术的联体男婴。

第一例病史:
联体婴儿A婴和B婴均为女性,胎龄39周,经剖腹产娩出后发现从胸骨上部至脐部有20cm相连,呈面对面侧卧位。经过超声心动图、心电图、磁共振、CT和心导管造影检查后发现,两患儿心脏共用心包,A婴心内结构未见异常,B婴患房间隔缺损(直径0.6cm,双向分流)合并动脉导管未闭(肺动脉端开口0.18cm,双向分流),有各自的消化系统、胆道系统和门脉系统,肝脏大片相连,肠腔相通,消化道排空好。
出生后60天,B婴因肺部感染并发心力衰竭,在NICU中采用静脉注射地西泮和利多卡因表面麻醉后,在明视下经口气管插管,然后改换鼻插管的方法,气管导管内径为4.0,插管深度为13cm,行机械通气治疗。两天后A婴亦发生呼吸衰竭,在NICU中采取同样方法气管插管行机械通气治疗,气管导管选择和插管深度同B婴。由于B婴情况继续恶化,出现多脏器功能衰竭并影响到A婴生命,遂决定行联体分离手术。

术前禁食6小时,禁饮4小时,各自带鼻插管入手术室。同时给两婴分别静脉注射咪达唑仑、芬太尼、维库溴铵和阿托品,分别用两台DatexOhmeda麻醉机行压力控制通气,呼吸频率为24次/min,吸呼比为1:2。麻醉诱导后分别给右侧卧位的A婴行左桡动脉和左股静脉穿刺置管,左侧卧位的B婴行右桡动脉穿刺置管和右颈内静脉穿刺置入4F双腔导管。术中以吸入异氟醚、微泵连续输注维库溴铵、分次静脉注射芬太尼维持麻醉。分别监测生命体征,定时复查血气分析,记录尿量和出血量。术中根据情况调整补液和输血速度,分别予以多巴胺静脉注射。胸腹分离术后,即刻给B婴施行未闭动脉导管结扎术,结扎时血压为7.8/4.6 kPa,未实施控制性降压。A婴以钛合金板替代缺损的胸骨,B婴以硅胶板覆盖心脏,外用猪皮替代皮肤关闭胸腔和腹腔。整个手术历时约270min。A婴输入乳酸钠林格氏液量250ml,红细胞悬液量300ml,血浆量25ml,B婴输入乳酸钠林格氏液量150ml,红细胞悬液量250ml,血浆量25ml,白蛋白50ml。术毕分别带鼻插管回NICU。

第二例摄取了完整的麻醉过程,处理步骤同上。

手术现场

谈过了病例报道,下面对联体儿这种先天畸形进行介绍(内容取自国外文献)。

流行病学
据报道,联体儿的发病率是1:25000~1:100000,大约60%是死胎,最终在活产新生儿的发病率为1:200000,女性和男性比为3:1。
病因不明,没有家族性倾向。
下面图片中是死产双胞胎,只有一根脐带和胎盘。

病理生理学
据报道,胸部联胎最常见,占40~45%,脐部联胎占33%,臀部联胎(骶尾部相连)占19%,坐骨联胎占6%,颅部联胎占2%。联体儿的器官可能相连、重复或者缺失。
以胸部联胎为例:
胸部联胎通常面对面,伴有明显的脊柱前凸。
一般从剑突至脐部相连,共享胸骨、膈肌和上腹部。
75%有心脏相连,90%有心包相互融合。
50%有肠道相通,25%可能涉及胆道系统。
几乎都有不同程度的肝脏相连。

分离术前的治疗
包括肠梗阻需要剖腹手术,结肠造口术和膀胱造口术,幽门狭窄进行手术。
腺体肥大造成上呼吸道梗阻,在麻醉下检查诊断。
还有报道进行异位肢体手术和新生儿坏死性小肠结肠炎手术(NEC)。
分离手术麻醉
All the basic principles of paediatric anaesthesia apply.
从麻醉开始起就应该把联体儿当成两个独立的个体对待,配备自己的麻醉队伍和设施。
每个孩子在手术的不同阶段需求各不相同。
急诊分离手术指征
连桥被破坏(如脐部联胎)
一个孩子威胁到另一个孩子的生存(复杂先天性心脏病、心肌病、脓毒症)
由于血流动力学和呼吸系统并发症造成两个孩子情况恶化,代表性的是胸部联胎
一个孩子无法存活(如死胎、无脑畸形、无心畸胎),而另一个孩子存活希望很大
择期手术的时机
以下情况可以考虑早期手术
1.连接简单
2. 等长大后手术也没有更多的好处或者不必作进一步检查
早期分离复杂联体儿手术的一个优点是在这个阶段联体儿继续受到雌性激素的影响,使得皮肤更加柔韧,能被用来覆盖缺损伤口。
总之,手术一般安排在孩子4个月~11个月大时进行。
气管插管
以胸部联胎为例,从孩子这边侧位进行气管插管,不采用上下位,这样可以避免血流动力学波动。除了垂危的婴儿,给胸部联胎清醒插管是比较困难的。氯胺酮或者吸入麻醉复合声带喷洒局麻药是比较成功的经验。
血管通路
进行股血管穿刺需要将孩子来回翻转
颈内血管和锁骨下血管解剖变异可能造成穿刺困难
围术期多普勒超声有应用价值
动脉置管选择穿刺挠动脉被证明是最令人满意的
用药
联体儿之间循环交叉的程度很难进行测量
可以采用同位素进行对照研究评价血流交叉的程度和速度
联体儿类型不同则药效学和药代动力学也不相同,一般胸部联胎和颅部联胎的交叉循环更明显
几乎没有不存在交叉循环的联体儿
保温、失血和术前用药
分离后最常见发生低温,主要是因为皮肤缺损,在关闭伤口时可能丢失热量
每个孩子都要进行交叉配血实验,必要时给予成分治疗(新鲜冷冻血浆、血小板、冷沉淀物)
新生儿不必给予镇静药和镇痛药,大一点的孩子镇静可以选择水合氯醛、酒石酸异丁嗪或者咪达唑仑,用于6个月以上的联体儿效果满意。

编辑:西门吹血

请点这里参加丁香园论坛讨论 >>

   作者: 麻酥酥


以下网友留言只代表网友个人观点,不代表网站观点



请输入验证码: