免疫系统疾病病例讨论04
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| 发布日期: 2005-07-12 23:25 | 文章来源: 丁香园儿科版 | 点击次数： |
男，3岁5月。
主诉：因反复全身多部位感染3年余，间断发热、咳嗽8个月入院。
现病史：三余年前接种卡介苗后发现左腋下1指头大小包块，伴肛门、阴囊红肿破溃，双侧腹股沟包块，右侧流脓，无发热、咳嗽，当地胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，以“尿布疹”、“卡介苗接种后并发症”用“HRZE"四联抗痨治疗，擦“异烟肼”软膏，右腹股沟包块好转，左腋下、腹股沟包块明显缩小，住院40天出院。继续抗痨治疗，总计18个月（3HRZE/HR)，复查病变，肺部病变稳定。其间，右腋窝、双侧臀部外侧各有一包块；患“肺炎”一次。8月前，出现反复发热、咳嗽、咯痰、口腔溃疡、右耳下淋巴结肿大、尿痛，当地诊断：右颈淋巴结炎，淋巴瘤待排，贫血。7月前当地医院活检：结核性淋巴结炎。B超：肝大。TB-IgG、TB-IgM(-)。嗜异凝集（＋）。CMV-IgM(+).5月前，因“右腋下淋巴结肿大两年半，间断发热，脾肿大一月”住北京某医院。胸片：两肺纹理增多，毛糙，右上肺淡薄片影；彩超：少量心包积液；B超：脾大，脾内有两处低密度回声区，胰头淋巴结1.6x1.2x1.0,右中服数个1cm肠系膜淋巴结；骨髓：感染性骨髓象；血IgG20.41g/L,IgA2.015g/L,痰培养（－），住院期间间断发热，腹泻2天，大便：稀粘，脓细胞40-50个/HP，RBC0-1个/HP，予罗塞嗪抗感染四周，并予异烟肼＋利福平＋吡嗪酰胺三联抗痨，仍不退热。胸片（－），大便（－）。
住院期间尿培养“白色念珠菌”,生长尿菌落计数2700cfu/ml，考虑真菌败血症，予大扶康50mg/d两周，病情好转出院，继续抗痨、对症支持治疗。2个月前，因“反复发热一个月”伴咳嗽、咯痰，阵发性上腹痛，当地予抗结核，抗炎治疗后胸片示右肺病灶未吸收，反而成多块状改变，考虑“真菌感染”，用依利康治疗，发热不退，转入某教学医院，纤支镜盥洗液培养：“白假丝酵母”。肺炎支原体抗体1：40阳性，IgG18g/L。胸片：两肺广泛感染，右侧为主，左腋下淋巴结钙化。予氟康唑，海舒必，丙球（2瓶x5天）等治疗后体温控制不理想，加用SMZCO治疗，体温很快控制。住院31天，出院时胸片：右侧渗出病灶已大部分吸收。
个人史：G2P2,足月顺产，产重3.25kg，一哥哥，9岁，健康。一岁内发育尚可，一岁后生长发育落后，智力正常。
体格检查：T36.7℃,P120次/分，R38次/分，w12kg,H85cm.
营养发育差，精神可，面色稍苍白，前额、右颈、左上臂、右腹股沟、肛周、阴囊多处疤痕，直径1-2.5cm，双侧颈部、左腋下、双侧腹股沟扪及绿豆到黄豆大小淋巴结数个，活动。眼、耳（－）。轻微鼻塞，少许脓性分泌物。口角有小溃疡，咽稍充血，扁桃体Io肿大。双肺呼吸音稍粗，无罗音，心音有力，肝肋下2cm，剑突下3.5cm，质软，缘锐，脾肋下5cm，质中。四肢（－）。
辅助检查：
WBC11.3x109/L，N0.36，L0.61，E0.03
RBC4.5X1012/L，HGB105g/L，PLT238x109/L
尿常规：（－）
B超：脾脏肿大。
血清病毒抗体：EBV-IgG(+++)，CMV-IgG(+)。
GLOB37.6g/L，ATL93.0U/L，AST52U/L
痰培养：铜绿假单胞菌；副流感嗜血杆菌；卡他布兰汉氏菌。
胸片：两肺广泛间质性改变并少量胸膜影；心影（－）。
胸腹CT:1.两肺（右侧为主）中央区为主间质性改变，沿肺周边带见散在细小结节及小结段肺充气过度，伴胸内部分淋巴结肿大。2.胸内淋巴结大及左腋窝淋巴结钙化。3.脾大，脾内及下多发小结结影。4.肝肾胰未见异常，腹腔内唯见部分小肠淤胀积气、积液。
IgG 18.74g/L , IgA 2.42g/L ,IgM 3.09g/L IgE 52.4 IU/ml
C3 1.10 g/L, C4 0.32g/L.
淋转：PHA SI=11, LPS SI=0.50 .
CD3：0.62， CD4： 0.27， CD8： 0.33，CD19： 0.20， CD16+56： 0.19.
抗核抗体（＋）。
请对以上病例提出进一步检查，诊断和治疗意见。
主诉：因反复全身多部位感染3年余，间断发热、咳嗽8个月入院。
现病史：三余年前接种卡介苗后发现左腋下1指头大小包块，伴肛门、阴囊红肿破溃，双侧腹股沟包块，右侧流脓，无发热、咳嗽，当地胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，以“尿布疹”、“卡介苗接种后并发症”用“HRZE"四联抗痨治疗，擦“异烟肼”软膏，右腹股沟包块好转，左腋下、腹股沟包块明显缩小，住院40天出院。继续抗痨治疗，总计18个月（3HRZE/HR)，复查病变，肺部病变稳定。其间，右腋窝、双侧臀部外侧各有一包块；患“肺炎”一次。8月前，出现反复发热、咳嗽、咯痰、口腔溃疡、右耳下淋巴结肿大、尿痛，当地诊断：右颈淋巴结炎，淋巴瘤待排，贫血。7月前当地医院活检：结核性淋巴结炎。B超：肝大。TB-IgG、TB-IgM(-)。嗜异凝集（＋）。CMV-IgM(+).5月前，因“右腋下淋巴结肿大两年半，间断发热，脾肿大一月”住北京某医院。胸片：两肺纹理增多，毛糙，右上肺淡薄片影；彩超：少量心包积液；B超：脾大，脾内有两处低密度回声区，胰头淋巴结1.6x1.2x1.0,右中服数个1cm肠系膜淋巴结；骨髓：感染性骨髓象；血IgG20.41g/L,IgA2.015g/L,痰培养（－），住院期间间断发热，腹泻2天，大便：稀粘，脓细胞40-50个/HP，RBC0-1个/HP，予罗塞嗪抗感染四周，并予异烟肼＋利福平＋吡嗪酰胺三联抗痨，仍不退热。胸片（－），大便（－）。
住院期间尿培养“白色念珠菌”,生长尿菌落计数2700cfu/ml，考虑真菌败血症，予大扶康50mg/d两周，病情好转出院，继续抗痨、对症支持治疗。2个月前，因“反复发热一个月”伴咳嗽、咯痰，阵发性上腹痛，当地予抗结核，抗炎治疗后胸片示右肺病灶未吸收，反而成多块状改变，考虑“真菌感染”，用依利康治疗，发热不退，转入某教学医院，纤支镜盥洗液培养：“白假丝酵母”。肺炎支原体抗体1：40阳性，IgG18g/L。胸片：两肺广泛感染，右侧为主，左腋下淋巴结钙化。予氟康唑，海舒必，丙球（2瓶x5天）等治疗后体温控制不理想，加用SMZCO治疗，体温很快控制。住院31天，出院时胸片：右侧渗出病灶已大部分吸收。
个人史：G2P2,足月顺产，产重3.25kg，一哥哥，9岁，健康。一岁内发育尚可，一岁后生长发育落后，智力正常。
体格检查：T36.7℃,P120次/分，R38次/分，w12kg,H85cm.
营养发育差，精神可，面色稍苍白，前额、右颈、左上臂、右腹股沟、肛周、阴囊多处疤痕，直径1-2.5cm，双侧颈部、左腋下、双侧腹股沟扪及绿豆到黄豆大小淋巴结数个，活动。眼、耳（－）。轻微鼻塞，少许脓性分泌物。口角有小溃疡，咽稍充血，扁桃体Io肿大。双肺呼吸音稍粗，无罗音，心音有力，肝肋下2cm，剑突下3.5cm，质软，缘锐，脾肋下5cm，质中。四肢（－）。
辅助检查：
WBC11.3x109/L，N0.36，L0.61，E0.03
RBC4.5X1012/L，HGB105g/L，PLT238x109/L
尿常规：（－）
B超：脾脏肿大。
血清病毒抗体：EBV-IgG(+++)，CMV-IgG(+)。
GLOB37.6g/L，ATL93.0U/L，AST52U/L
痰培养：铜绿假单胞菌；副流感嗜血杆菌；卡他布兰汉氏菌。
胸片：两肺广泛间质性改变并少量胸膜影；心影（－）。
胸腹CT:1.两肺（右侧为主）中央区为主间质性改变，沿肺周边带见散在细小结节及小结段肺充气过度，伴胸内部分淋巴结肿大。2.胸内淋巴结大及左腋窝淋巴结钙化。3.脾大，脾内及下多发小结结影。4.肝肾胰未见异常，腹腔内唯见部分小肠淤胀积气、积液。
IgG 18.74g/L , IgA 2.42g/L ,IgM 3.09g/L IgE 52.4 IU/ml
C3 1.10 g/L, C4 0.32g/L.
淋转：PHA SI=11, LPS SI=0.50 .
CD3：0.62， CD4： 0.27， CD8： 0.33，CD19： 0.20， CD16+56： 0.19.
抗核抗体（＋）。
请对以上病例提出进一步检查，诊断和治疗意见。
作者: 文侠
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