梅尼埃氏病的历史与现状（二）
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在鼓室庆大霉素灌注期间尤其需要注意观测耳蜗功能的变化，因为治疗的最大希望就是有效地眩晕而保留或改善听觉功能。通常，氨基糖甙类药物首先损害耳蜗底周的听觉毛细胞，所以，耳毒性药物的听力减退起初多发生在高频或甚高频区域。目前，我们使用的诊断型纯音听力计的最高输出频率为8000 Hz，而ABR的中心频率在 3000-4000Hz之间，都很难覆盖耳毒性听力损失的10000Hz以上的频域。显然，在筛查早期的听觉损害方面，通常的诊断型纯音听力计和ABR检测很是有限。另外，既往的不少实验研究表明，甲状腺素和硫酸软骨素制剂对暴露在耳毒性药物的内耳具有保护作用。我们在进行鼓室庆大霉素灌注前一周给予志愿者甲状腺素和硫酸软骨素片剂口服，持续1月。但是，由于病例数目不多且没有长期的观察，还不能得出肯定的结论。
梅尼埃氏病的外科治疗
如前所述，梅尼埃氏病的主要病理学特点是内淋巴液容量的增大以及伴随的部分或整个内淋巴系统的扭曲。由于真正的原因还不清楚，至今还没有完全治愈这种疾患的措施。 对于那些眩晕症状严重且保守治疗无效的患者，手术可能是最后的治疗选择。尽管梅尼埃氏病的外科治疗方法经过了三十余年的发展、尝试与取舍，仍然存在着不少的争论。根据手术对听觉功能的影响与否将梅尼埃氏病的外科治疗方法分为非破坏性的和破坏性的两类，前者包括内淋巴囊和前庭神经的手术，而后者主要是迷路切除术等。进而，也有将破坏性手术分为和半破坏性破坏性的的。实际上，后种分类方法缺乏临床的可操作性，因为半破坏性就意味着对听力的半破坏性，而破坏性也不都是完全性破坏，很难进行定量界定。例如选择性前庭神经切断术仅破坏前庭功能而不造成明显的听力损失，但由于手术过程中对耳蜗-前庭吻合区血供的骚扰，随着随访时间的延长，也发现术后听力的进行性减退。可见,所谓的破坏性和非破坏性是一个相对的界定，可能随着严格的定量技术和时间的延续，使得它们可能会彼此演变的。因此，我们更趋向于破坏性和非破坏性的分类方法。当然，患者的疾病严重程度、职业、残疾级别和个体耐受能力等因素都影响着手术治疗的时机。手术的理论主要是基于内淋巴积水引起内耳的液压增高，导致暂时性的迷路功能障碍和向大脑发放异常的信息遂引发眩晕。因此，破坏内耳可以阻断抵达大脑的异常冲动和启动中枢对迷路功能丧失的代偿，以确保健耳正常的功能，达到在中枢的调节下的独耳平衡能力。但是，需要指出的是这类破坏性手术需要对侧耳的正常功能。在梅尼埃氏病患者中，双耳发病占7-50%，因此，这类患者是禁忌实施破坏性手术的。由于迷路内平衡和听力存在着密不可分的关联，破坏前庭部分同样对听力也有着很高的风险，而且手术造成的破坏是不可逆的，因此，破坏性手术也仅能够用于严重的顽固性患者。相形之下，非破坏性的手术则在于改善内耳功能，不妨碍其它药物的治疗。顽固梅尼埃氏病手术治疗的指征是：a.有典型症状2年以上，包括眩晕、耳鸣或听力减退；b. 通过控制饮食（低钠、忌咖啡因和烟酒）和药物治疗（利尿、前庭抑制和止吐剂）失败；c. 致残性眩晕；d. 单侧发病； e. 梅尼埃氏病和f. 患耳严重听力损失者（仅对迷路切除术）。多数学者仍认为这种方法仅适合于那些保守治疗失败的严重患者，在此，我们仅讨论四种公认的的手术方法，即内淋巴囊手术、经鼓室灌药、前庭神经切断术和迷路切除术。
内淋巴囊手术
自从1861年Meniere报告了梅尼埃氏病后，另一个重大的进展可能就是1921 年始法国波尔多大学的Georges Portmann对内淋巴囊在该病发病中的作用进行的一系列深入研究。1926年他首次使用锤、凿子和小刀片切开乳突和暴露切开内淋巴囊，将内淋巴液引流到乳突腔内，创立了内淋巴囊-乳突分流术（Endolymphatic - Mastoid Shunting ）。后来的很长时期内鉴于手术的风险，就连他自己也很少采用这种手术了。直到1965年美国House耳科研究所William F.House教授借助于手术显微镜和更为先进的耳外科技术，使得这种手术更为安全。同时，他改进了原来的单纯的内淋巴囊—乳突引流术，而将内淋巴囊的内侧壁切开，植入引流管使内淋巴液直接引流到珠网膜下腔，提出了内淋巴囊-珠网膜下腔引流术（Endolymphatic - Subarachnoid Shunt ），不仅避免了引流管容易阻塞而影响效果的弊端，也减少了中耳感染引发颅内播散的机会。1966年芝加哥Shambaugh耳科研究所George E.Shambaugh Jr教授则观察了内淋巴囊的手术后，认为充分切除内淋巴囊周围的脑板便可以解除内淋巴囊内的压力状态，后来成为内淋巴囊解压术（Endolymphatic Sac Decompression）的理论基础。后来，尽管人们对于内淋巴囊手术的方式进行了各种各样的改进，手术的基本方法仍然是内淋巴囊-乳突分流术（ Portmann法 ）、内淋巴囊-珠网膜下腔引流术（House）和内淋巴囊解压术（Shambaugh）三种基本的术式。Brackmann教授曾对内淋巴囊-乳突分流术和内淋巴囊-珠网膜下腔引流术的临床效果进行了比较，结果表明两者之间没有明显的统计学差异。然而，House法则需要切开内淋巴囊的内侧壁植入引流管，使得手术操作野涉及到硬脑膜内的颅腔，就势必有颅内感染的机会；相比之下， Portmann法操作简便，而且手术野限于颅外，没有颅内并发症的缺点。另外，Shambaugh的方法虽然简化了手术操作，但术中不能确定内淋巴囊减压所需要的骨质切除的范围，手术缺少变通和可操作性。因此，我们着重介绍Portmann提出的内淋巴囊-乳突分流术，因为这是其它变通术式的临床基础，也适合于不具备神经外科条件下进行手术。1981年丹麦Bretlau 及其助手们对内淋巴囊引流术与常规乳突手术进行了双盲对比研究，认为内淋巴囊引流术在消除眩晕方面有明显作用，但综合指标对比方面两者没有明显的统计学差距，仅有“安慰剂”的作用。他的研究结果使得人们尤其欧洲的耳科界，对于内淋巴囊引流术治疗梅尼埃氏病的确切效果产生了质疑。然而，美国明尼苏达大学Paparella以及Pillsbury 重新分析了Bretlau 的研究报告，发现这份报告存在着统计学方法的缺陷，诸如标本采样较小而且不对称等。尽管如此，由于内淋巴囊手术操作简单，有效率在80 - 85 % 左右，因此，仍然是外科治疗梅尼埃氏病的首选。
梅尼埃氏病或许有进行性的病程，导致顽固的发病状态或者维持发病的原有状态。首先，应该采用药物治疗确定疾病是进行性还是非进行性，如果经过药物治疗，患者仍然有眩晕或/和听力减退的发展，就需要采用内淋巴囊手术。在 梅尼埃氏病的病因方面，人们也发现内淋巴吸收障碍（囊和管道）可以导致积水，如同动物内淋巴囊阻塞的结果一样。这种阻塞可以是功能性的或物理性的，而且，在梅尼埃氏病患者中也发现了一些病理指征，如乳突气化不良和侧窦移位造成Trautmann氏三角区缩小，这种发育异常很可能造成内淋巴吸收系统的后天发育障碍，引发梅尼埃氏病的症状。内淋巴囊手术可以促进内淋巴的纵性流动，改善梅尼埃氏病的症状和指征。这种手术的适应症首先是眩晕和前庭功能障碍，其次是耳聋，而且，对眩晕的效果要好于听力的改善。改善眩晕占90 %，其中70 % 完全消失；90 %保留听力，30 - 40 % 听力改善，而耳聋的风险仅占2 %。在 梅尼埃氏病的手术效果标准方面，1994年美国耳鼻咽喉科 - 头颈外科学会（AAOHNS）修正了原来的标准，其中旧的标准仅仅考虑到术后眩晕的控制程度，而忽视了听功能的保留或改善问题。所以，在1995年AAOHNS的标准中分为A、B、C和D四个等级，体现了兼顾眩晕和听力两方面的精神。
手术方法
教科书和文献中，关于内内淋巴囊手术的改良技术很多，现将流行的手术原则和手术步骤简介如下：
1. 切口： 常用耳后的Wild切口。切口的下方尽可能抵达耳后沟下端,这对于充分暴露内淋巴囊十分重要。其次，切口的制作和缝合以三层错叠式为宜，即皮肤、皮下和骨膜三层。这样，有助于伤口的愈合、减少感染的机会、避免术后皮肤陷入术腔内、手术疤痕隐蔽。尤其要避免耳后沟下端的疤痕组织内淋巴囊区。
2. 乳突轮廓化：首先，完成常规的乳突切开，尤其要扩大鼓窦开口区，暴露砧骨短脚。，非乳突气化不良。术中，广泛开放鼓窦和鼓窦口，暴露锤骨头，乳突天盖和尖部。削薄外耳道后壁，注意术野的深度切勿超过水平半规管隆凸以下。手术的目的在于获得良好的暴露，使得我们能够看清楚砧骨、水平半规管，不要在水平半规管隆凸以下磨骨增加后半规管和面神经损伤的风险。充分扩大鼓窦开口有利于术后中耳腔和乳突之间的引流与换气，对于预防术后窦口阻塞综合症（Postoperative Aditus - Block Syndrome） 具有重要意义。此阶段的术野需要暴露和确认的主要标志：a.砧骨短脚；b. 水平半规管隆凸；c.乙壮窦前壁骨板；d.乳突尖；f. 二腹肌嵴等。
3. 确定坚三角区：自砧骨窝沿水平半规管长轴向后10 cm 和与颞线呈45 o 向后下方12 cm 确定坚三角（Solid Angle ），避免损伤该区内所含半规管。同时，也为进一步解剖提供了的参考标志。
4. 坚三角和乙状窦轮廓化：沿乳突全长将乙状窦轮廓化,乳突气化不良致乙状窦前移而影响暴露内淋巴囊者,需要将乙状窦减压并向后牵拉。梅尼埃氏病患者多合并乙状窦的前内位，乳突气化不良，Trautmann氏三角缺如或很小。因此，减压乙状窦可以扩大这个区域和坚三角下面延续的硬脑膜减压范围。
5. 内淋巴囊区域的轮廓化：尤其是面神经后、迷路下和乙状窦前气房群。术野的正下方是迷路下气房群，通常没有这组气房群的。尽可能多的而安全地磨除这个区域的骨质。前方是面神经后气房群，应予清除。之所以磨除迷路下气房并暴露脑膜是因为内淋巴囊和管的骨质都位于该区，而不是后半规管的正后方。
6. 暴露后颅窝硬脑膜：磨除乙状窦延续的后颅窝硬脑膜，特别是坚三角以下。由于内淋巴囊的上方硬脑膜很薄，注意不要损伤造成脑脊液漏出。通常，沿水平半规管隆凸的长轴向后作一条虚拟线，而内淋巴囊多位于这个线的下方和乙状窦的前内，后半规管的后方。根据我们的体会，认为需要借助以下几点确认手术切开的是内淋巴囊，如下：
a.根据Donaldson线和乙壮窦的关系确定内淋巴囊的大致位置；
b.由于内淋巴囊是由后颅窝硬脑膜内外两层在局部分离形成的，此处含有液体而张力较大，因此，内淋巴囊区的血运较周边脑膜差，颜色就显得灰白；
c. 切开内淋巴囊后可以用钝头探针了解囊腔的大小，一般多在1 cm 2 左右，而硬脑膜的珠网膜下腔要宽大的多；
d.内淋巴囊的内壁较为平滑，多无明显的血管，呈暗蓝色。如果意外造成脑膜全层切通，则可以看到布有血管的小脑半球，而且成橘瓣状；
e.内淋巴液溢出的量很少，仅有在显微镜下才可以看到自切口处呈波动性流出的内淋巴液，而脑脊液则肉眼下就能够观察到明显的泉涌样溢出，据此可加鉴别；
f.用探针沿切口处朝后半规管方向伸入时有隧道感，即内淋巴管的腔隙。
7. 植入引流物：引流物包括引流片、管或移植物等。
梅尼埃氏病的外科治疗
如前所述，梅尼埃氏病的主要病理学特点是内淋巴液容量的增大以及伴随的部分或整个内淋巴系统的扭曲。由于真正的原因还不清楚，至今还没有完全治愈这种疾患的措施。 对于那些眩晕症状严重且保守治疗无效的患者，手术可能是最后的治疗选择。尽管梅尼埃氏病的外科治疗方法经过了三十余年的发展、尝试与取舍，仍然存在着不少的争论。根据手术对听觉功能的影响与否将梅尼埃氏病的外科治疗方法分为非破坏性的和破坏性的两类，前者包括内淋巴囊和前庭神经的手术，而后者主要是迷路切除术等。进而，也有将破坏性手术分为和半破坏性破坏性的的。实际上，后种分类方法缺乏临床的可操作性，因为半破坏性就意味着对听力的半破坏性，而破坏性也不都是完全性破坏，很难进行定量界定。例如选择性前庭神经切断术仅破坏前庭功能而不造成明显的听力损失，但由于手术过程中对耳蜗-前庭吻合区血供的骚扰，随着随访时间的延长，也发现术后听力的进行性减退。可见,所谓的破坏性和非破坏性是一个相对的界定，可能随着严格的定量技术和时间的延续，使得它们可能会彼此演变的。因此，我们更趋向于破坏性和非破坏性的分类方法。当然，患者的疾病严重程度、职业、残疾级别和个体耐受能力等因素都影响着手术治疗的时机。手术的理论主要是基于内淋巴积水引起内耳的液压增高，导致暂时性的迷路功能障碍和向大脑发放异常的信息遂引发眩晕。因此，破坏内耳可以阻断抵达大脑的异常冲动和启动中枢对迷路功能丧失的代偿，以确保健耳正常的功能，达到在中枢的调节下的独耳平衡能力。但是，需要指出的是这类破坏性手术需要对侧耳的正常功能。在梅尼埃氏病患者中，双耳发病占7-50%，因此，这类患者是禁忌实施破坏性手术的。由于迷路内平衡和听力存在着密不可分的关联，破坏前庭部分同样对听力也有着很高的风险，而且手术造成的破坏是不可逆的，因此，破坏性手术也仅能够用于严重的顽固性患者。相形之下，非破坏性的手术则在于改善内耳功能，不妨碍其它药物的治疗。顽固梅尼埃氏病手术治疗的指征是：a.有典型症状2年以上，包括眩晕、耳鸣或听力减退；b. 通过控制饮食（低钠、忌咖啡因和烟酒）和药物治疗（利尿、前庭抑制和止吐剂）失败；c. 致残性眩晕；d. 单侧发病； e. 梅尼埃氏病和f. 患耳严重听力损失者（仅对迷路切除术）。多数学者仍认为这种方法仅适合于那些保守治疗失败的严重患者，在此，我们仅讨论四种公认的的手术方法，即内淋巴囊手术、经鼓室灌药、前庭神经切断术和迷路切除术。
内淋巴囊手术
自从1861年Meniere报告了梅尼埃氏病后，另一个重大的进展可能就是1921 年始法国波尔多大学的Georges Portmann对内淋巴囊在该病发病中的作用进行的一系列深入研究。1926年他首次使用锤、凿子和小刀片切开乳突和暴露切开内淋巴囊，将内淋巴液引流到乳突腔内，创立了内淋巴囊-乳突分流术（Endolymphatic - Mastoid Shunting ）。后来的很长时期内鉴于手术的风险，就连他自己也很少采用这种手术了。直到1965年美国House耳科研究所William F.House教授借助于手术显微镜和更为先进的耳外科技术，使得这种手术更为安全。同时，他改进了原来的单纯的内淋巴囊—乳突引流术，而将内淋巴囊的内侧壁切开，植入引流管使内淋巴液直接引流到珠网膜下腔，提出了内淋巴囊-珠网膜下腔引流术（Endolymphatic - Subarachnoid Shunt ），不仅避免了引流管容易阻塞而影响效果的弊端，也减少了中耳感染引发颅内播散的机会。1966年芝加哥Shambaugh耳科研究所George E.Shambaugh Jr教授则观察了内淋巴囊的手术后，认为充分切除内淋巴囊周围的脑板便可以解除内淋巴囊内的压力状态，后来成为内淋巴囊解压术（Endolymphatic Sac Decompression）的理论基础。后来，尽管人们对于内淋巴囊手术的方式进行了各种各样的改进，手术的基本方法仍然是内淋巴囊-乳突分流术（ Portmann法 ）、内淋巴囊-珠网膜下腔引流术（House）和内淋巴囊解压术（Shambaugh）三种基本的术式。Brackmann教授曾对内淋巴囊-乳突分流术和内淋巴囊-珠网膜下腔引流术的临床效果进行了比较，结果表明两者之间没有明显的统计学差异。然而，House法则需要切开内淋巴囊的内侧壁植入引流管，使得手术操作野涉及到硬脑膜内的颅腔，就势必有颅内感染的机会；相比之下， Portmann法操作简便，而且手术野限于颅外，没有颅内并发症的缺点。另外，Shambaugh的方法虽然简化了手术操作，但术中不能确定内淋巴囊减压所需要的骨质切除的范围，手术缺少变通和可操作性。因此，我们着重介绍Portmann提出的内淋巴囊-乳突分流术，因为这是其它变通术式的临床基础，也适合于不具备神经外科条件下进行手术。1981年丹麦Bretlau 及其助手们对内淋巴囊引流术与常规乳突手术进行了双盲对比研究，认为内淋巴囊引流术在消除眩晕方面有明显作用，但综合指标对比方面两者没有明显的统计学差距，仅有“安慰剂”的作用。他的研究结果使得人们尤其欧洲的耳科界，对于内淋巴囊引流术治疗梅尼埃氏病的确切效果产生了质疑。然而，美国明尼苏达大学Paparella以及Pillsbury 重新分析了Bretlau 的研究报告，发现这份报告存在着统计学方法的缺陷，诸如标本采样较小而且不对称等。尽管如此，由于内淋巴囊手术操作简单，有效率在80 - 85 % 左右，因此，仍然是外科治疗梅尼埃氏病的首选。
梅尼埃氏病或许有进行性的病程，导致顽固的发病状态或者维持发病的原有状态。首先，应该采用药物治疗确定疾病是进行性还是非进行性，如果经过药物治疗，患者仍然有眩晕或/和听力减退的发展，就需要采用内淋巴囊手术。在 梅尼埃氏病的病因方面，人们也发现内淋巴吸收障碍（囊和管道）可以导致积水，如同动物内淋巴囊阻塞的结果一样。这种阻塞可以是功能性的或物理性的，而且，在梅尼埃氏病患者中也发现了一些病理指征，如乳突气化不良和侧窦移位造成Trautmann氏三角区缩小，这种发育异常很可能造成内淋巴吸收系统的后天发育障碍，引发梅尼埃氏病的症状。内淋巴囊手术可以促进内淋巴的纵性流动，改善梅尼埃氏病的症状和指征。这种手术的适应症首先是眩晕和前庭功能障碍，其次是耳聋，而且，对眩晕的效果要好于听力的改善。改善眩晕占90 %，其中70 % 完全消失；90 %保留听力，30 - 40 % 听力改善，而耳聋的风险仅占2 %。在 梅尼埃氏病的手术效果标准方面，1994年美国耳鼻咽喉科 - 头颈外科学会（AAOHNS）修正了原来的标准，其中旧的标准仅仅考虑到术后眩晕的控制程度，而忽视了听功能的保留或改善问题。所以，在1995年AAOHNS的标准中分为A、B、C和D四个等级，体现了兼顾眩晕和听力两方面的精神。
手术方法
教科书和文献中，关于内内淋巴囊手术的改良技术很多，现将流行的手术原则和手术步骤简介如下：
1. 切口： 常用耳后的Wild切口。切口的下方尽可能抵达耳后沟下端,这对于充分暴露内淋巴囊十分重要。其次，切口的制作和缝合以三层错叠式为宜，即皮肤、皮下和骨膜三层。这样，有助于伤口的愈合、减少感染的机会、避免术后皮肤陷入术腔内、手术疤痕隐蔽。尤其要避免耳后沟下端的疤痕组织内淋巴囊区。
2. 乳突轮廓化：首先，完成常规的乳突切开，尤其要扩大鼓窦开口区，暴露砧骨短脚。，非乳突气化不良。术中，广泛开放鼓窦和鼓窦口，暴露锤骨头，乳突天盖和尖部。削薄外耳道后壁，注意术野的深度切勿超过水平半规管隆凸以下。手术的目的在于获得良好的暴露，使得我们能够看清楚砧骨、水平半规管，不要在水平半规管隆凸以下磨骨增加后半规管和面神经损伤的风险。充分扩大鼓窦开口有利于术后中耳腔和乳突之间的引流与换气，对于预防术后窦口阻塞综合症（Postoperative Aditus - Block Syndrome） 具有重要意义。此阶段的术野需要暴露和确认的主要标志：a.砧骨短脚；b. 水平半规管隆凸；c.乙壮窦前壁骨板；d.乳突尖；f. 二腹肌嵴等。
3. 确定坚三角区：自砧骨窝沿水平半规管长轴向后10 cm 和与颞线呈45 o 向后下方12 cm 确定坚三角（Solid Angle ），避免损伤该区内所含半规管。同时，也为进一步解剖提供了的参考标志。
4. 坚三角和乙状窦轮廓化：沿乳突全长将乙状窦轮廓化,乳突气化不良致乙状窦前移而影响暴露内淋巴囊者,需要将乙状窦减压并向后牵拉。梅尼埃氏病患者多合并乙状窦的前内位，乳突气化不良，Trautmann氏三角缺如或很小。因此，减压乙状窦可以扩大这个区域和坚三角下面延续的硬脑膜减压范围。
5. 内淋巴囊区域的轮廓化：尤其是面神经后、迷路下和乙状窦前气房群。术野的正下方是迷路下气房群，通常没有这组气房群的。尽可能多的而安全地磨除这个区域的骨质。前方是面神经后气房群，应予清除。之所以磨除迷路下气房并暴露脑膜是因为内淋巴囊和管的骨质都位于该区，而不是后半规管的正后方。
6. 暴露后颅窝硬脑膜：磨除乙状窦延续的后颅窝硬脑膜，特别是坚三角以下。由于内淋巴囊的上方硬脑膜很薄，注意不要损伤造成脑脊液漏出。通常，沿水平半规管隆凸的长轴向后作一条虚拟线，而内淋巴囊多位于这个线的下方和乙状窦的前内，后半规管的后方。根据我们的体会，认为需要借助以下几点确认手术切开的是内淋巴囊，如下：
a.根据Donaldson线和乙壮窦的关系确定内淋巴囊的大致位置；
b.由于内淋巴囊是由后颅窝硬脑膜内外两层在局部分离形成的，此处含有液体而张力较大，因此，内淋巴囊区的血运较周边脑膜差，颜色就显得灰白；
c. 切开内淋巴囊后可以用钝头探针了解囊腔的大小，一般多在1 cm 2 左右，而硬脑膜的珠网膜下腔要宽大的多；
d.内淋巴囊的内壁较为平滑，多无明显的血管，呈暗蓝色。如果意外造成脑膜全层切通，则可以看到布有血管的小脑半球，而且成橘瓣状；
e.内淋巴液溢出的量很少，仅有在显微镜下才可以看到自切口处呈波动性流出的内淋巴液，而脑脊液则肉眼下就能够观察到明显的泉涌样溢出，据此可加鉴别；
f.用探针沿切口处朝后半规管方向伸入时有隧道感，即内淋巴管的腔隙。
7. 植入引流物：引流物包括引流片、管或移植物等。
作者: 岳文龙
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