dxy

显微镜观察

■褐色萎缩组经苏木精和伊红染色显微镜发现大量金褐色或金黄色色素。后者褐色色素颗粒更为严重。单纯萎缩组边周色素并未增加。

色素的来源和沉积过程还未完全明了。在生命开始的第一年心脏就有褐色色素沉积，45岁后色素显著增加。褐色素曾被认为是去铁脂色素、含铁血黄素、血褐素和黑色素。

■肌纤维排列紧密，肌纤维之间间隙增宽。肌纤维窄、短，较正常显得“削弱”。大部分萎缩心肌纤维纤细、扭曲，只有少数纤维保持常见的圆柱形，有点类似于新生儿的肌纤维。萎缩心脏肌纤维仍保留纵向和横向条纹。

■萎缩心脏肌纤维横径大多缩短，小部分仍在正常范围内。萎缩心肌肌纤维宽度从小至大不定，绝大多数处于中间值。值得注意的是，大部分纤细的肌纤维分布在心外膜下。

■细胞核形状和大小多变。50％萎缩心脏细胞核小于正常。细胞核大小多变，有些细胞核浓染，不大于正常的淋巴细胞；有些细胞核增大，类似于心肌肥厚的表现（见图）。

■细胞核和肌纤维数目近半数降低、部分轻度增高，少部分显著增加。核／肌比例增加多见于褐色萎缩，80.5％的单纯萎缩和26.7％的褐色萎缩具有正常的比例。核／肌比例增加的心脏切片中未见核分裂。因此细胞核增加是相对的而不是绝对的。

■心肌大小降低的详细过程至今尚未明了。理论上萎缩的心肌可以单纯的出现大小减少。有人认为此过程是酶催化的组织蛋白化学性自溶。自溶机制用来解释萎缩心脏残存心肌的收缩——通过肥厚使心脏保持正常质量。萎缩的心脏存在自溶和萎缩，也存在合成和肥厚。

（插图1例33岁患神经纤维瘤的黑人女性。血压从130/80mmHg降至102/70mmHg。心脏总量220克，体重54公斤。图为其心脏组织病理解剖片：中间发育良好的纤维具有大而成直角的细胞核，其他部位可见小型或中间大小的细胞核。）

心包

外膜下脂肪

数量和性质改变。半数萎缩心脏脂肪减少或完全消失。部分处于平均值水平。曾报道2例单纯萎缩组心外膜下脂肪增加，1例心脏重量220克，体重44Kg；另一例心脏重量220克，体重67Kg。

严重心外膜脂肪萎缩，褐色萎缩较单纯萎缩多见。房室沟、前后室间沟和心房外脂肪可呈苍白色、黄色、桔黄色、半透明、稀薄、凝胶状或黏液样表现。

显微镜下脂肪细胞小、部分塌陷，在其外边界可见不连续或融合的空泡。脂肪细胞核相对增多，此外还有核深染的渗出小圆细胞，主要分布在血管外围。细胞结构的增多主要是基质支撑组织隆起伴淋巴细胞少量渗出。有些萎缩的心肌心外膜下出现斑点，可能是终末期的一种表现。

脂肪渗透

萎缩心肌还存在脂肪渗透，心肌重量可达200～240克，平均220克。虽然有证据显示心脏质量获得性减少，例如心外膜皱褶、血管扭曲、肌纤维细小、色素沉积，但部分萎缩心肌存在中度脂肪浸润。脂肪浸润多见于右心室。

心外膜皱缩、光滑、透明、反光。少数有心包粘连、壁层和脏层心包增厚，甚至非缩窄性纤维素性心包炎。萎缩心脏如果发生缩窄性心包炎将进一步导致心功下降。

萎缩心脏并发心包积液的发生率各家报道不一，有多有少。

冠状动脉

萎缩心脏质量下降而冠状动脉长度无缩短，因此冠状动脉屈曲增加。无论有无动脉粥样硬化，冠状动脉都显得过度弯曲。棕色萎缩极度弯曲高于单纯萎缩2倍。褐色萎缩中度～显著冠状动脉粥样硬化伴冠脉狭窄的发生率较单纯萎缩高，主动脉粥样硬化褐色萎缩组发生率高，与患者平均年龄较大一致。单纯萎缩虽然冠状动脉屈曲增加但仅有轻微动脉粥样硬化。萎缩心脏还可见冠脉内血栓和陈旧性心肌梗死。

（插图2：萎缩心脏（220克）注射钡的X光片。注意：冠状动脉弯曲增加，心肌阴影相对减少）。
 

瓣膜

与心肌相比，瓣膜退化较轻。特别是部分患者三尖瓣相对乳头肌和心室游离壁较大，腱索长而松弛，导致收缩时瓣叶向心房突出。萎缩心脏房室瓣的功能尚不确定。

瓣膜量化

表4列出了萎缩心脏二尖瓣、主动脉瓣肺动脉瓣和三尖瓣的测量值。褐色萎缩组各瓣膜周经较大。全体测量值基本位于正常值的下限。

瓣膜疾病

37.6％的萎缩心脏存在瓣膜病。有一些患者本身即有风湿性心内膜炎，例如二尖瓣和主动脉瓣狭窄和或关闭不全。另有一些存在无变形的心瓣膜炎。可呈单瓣膜或多瓣膜受损。有人发现萎缩心脏非变形性瓣膜疾病具有与风湿性瓣膜病相同的特点，不同之处在于前者不随心功进展而改变。

 其他心脏损害

心肌纤维化

褐色萎缩组心肌纤维化面积和程度较单纯萎缩组重，与前者年龄较大有关。

非特异性间质性心肌炎

心脏萎缩少数发现间质性心肌炎，可呈亚急性或慢性。纤维化病灶出现淋巴细胞或单核细胞即可诊断。

变性

少数患者存在中度浑浊肿胀。细胞内有嗜酸颗粒，出现很多小的空泡和模糊的横向条纹，脂肪浸润，心肌断裂。

肿瘤波及心脏

肿瘤可以波及心室肌，例如乳房腺癌、Hodgkin氏病。脏层和壁层心包膜也可受累。

其他脏器萎缩

心脏萎缩患者其他脏器也存在程度不同的萎缩，例如肝脏萎缩、骨骼肌萎缩、甲状腺萎缩、胰腺萎缩、胃萎缩、脑萎缩、肾萎缩、肾上腺萎缩、脾脏萎缩、生殖器萎缩以及体脂肪严重萎缩。萎缩脏器的平均重量低于正常值。心脏萎缩患者肺损害严重，大多并发多种肺损害，例如支气管肺炎、肺结核、肺癌、肺部感染等。支气管肺炎褐色萎缩比单纯萎缩多见。

五、临床表现

病因

很多疾病都可以引起心脏萎缩，另有一部分属于非特异性机体萎缩。其实心脏萎缩的最终原因仍归因于营养不良（原发性营养不良、细胞对食物的利用度下降或分解代谢超过合成代谢）。

病程

图4给出了心脏褐色萎缩和单纯萎缩的病程。心脏萎缩在疾病半年内即可出现，1年以上明显增多，但5年以上又逐渐减少，可能与病人死亡增多有关。

 


卧床

患者因疾病拖延而出现的卧床是导致机体废用性退化重要原因。一个对照研究显示，健康男性卧床三周即可出现血容量下降和心脏大小下降，静息心率增加，活动耐量下降。在实验条件下，体重难以维持。健康自愿者完全卧床实验发生的代谢变化有：氮、硫酸盐、钾、磷的废用性丢失；即或高蛋白饮食仍将发生负氮平衡；骨萎缩使钙丢失；血容量下降；糖耐量下降。图5列出了心脏萎缩患者卧床时间。78.9％的患者卧床时间≤4个月。褐色萎缩组患者卧床时间长于单纯萎缩组。

营养不良

饥饿可以导致人类循环解剖和功能障碍。虚弱患者的心脏重量低于营养良好的患者。

营养不良这一定义存在缺陷，应该强调多种成分不足，例如蛋白质、脂肪、碳水化合物和维他命，“营养衰竭”可能更为合适。45％的心脏萎缩患者极度营养不良，39％存在营养不足，7％营养良好，极少数肥胖（残废长期卧床者可以出现，见图6）。从图6可以看出褐色萎缩组营养不良显著高于单纯萎缩。