梅尼埃氏病的历史与现状（一）
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| 发布日期: 2007-02-03 09:52 | 文章来源: 丁香园 - 耳鼻咽喉头颈外科专业讨论版 |
关键词:
梅尼埃氏病
Meniere`s Syndrome
历史
现状
岳文龙
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其它平衡失调 除了前庭神经系统将来自与周围感受器官的电活动信号向上传至大脑皮层的平衡中枢引起位置与平衡的感觉外，该神经还与其它结构有着广泛的联系，参与反射性眼运动和肢体活动的调节等。因此，我们需要讨论梅尼埃病患者眼震以外的肢体运动的失调问题。从解剖学上，前庭神经通过前庭脊髓束、潜艇小脑束、前庭网状束和前庭皮层束等神经通路，发挥着肢体运动调节相关的初级信息整合中心的作用。下面我们侧重讨论身体的偏倒问题。简而言之，我们可以把外周前庭与躯干运动系统分别看成是一个天平上两套互补的砝码，而中枢则调节着身体两侧砝码的总重量，确保双侧砝码总重量的对等。如果一侧的前庭功能低下，躯干肌力势必亢进以弥补这种身体总张力的不足，维持两册的平衡状态。在梅尼埃病急性期患耳的前庭功能亢进，这就造成躯干肌力水平的减低，因此，患者键侧躯干肌力必然增加，结果身体就容易向键侧偏倒，这就是我们所说的身体倾倒向着眼震的慢相侧。因为患侧前庭功能亢进，就意味着键侧的低下，按照前庭—躯干肌力的互补理论，患侧的肌力必然减低，而对侧则增强，身体因而向键侧倾倒。所以，在梅尼埃病急性期患者多向键侧倾倒，而缓解期，则向键侧倾倒，这是在中枢系统控制下的脊髓与小脑的调节结果。同时，患者发病时卧床的姿势与倾倒的方向相反，这是因为患者对抗身体偏斜的保护性行为，其间身体的倾倒是中枢的代偿结果，是不随意的；而对抗性的身体姿势则是保护性的，是主动的，随意的动作。由此可以推断出一个规律，即梅尼埃病的躯体偏倒与眼震的慢相方向一致，而与卧床的姿势相反，而后者与前庭功能亢进耳侧相一致。
前庭性植物神经系统反应 除了我们前面论及的前庭眼和脊髓束外， 脑干的前庭神经核还发出纤维与网状结构的迷走神经核和分泌核团相联系，因此，外周前庭神经功能的异常也可能通过这类途径引起植物神经系统的反应。其次，梅尼埃病的发病也与患者的植物神经功能不全有关。我们曾经采用微量肾上腺素试验检测32例梅尼埃病患者的植物神经系统张力，结果表明6例正常，16例亢进和10例低下，提示这类患者的植物神经系统存在着功能的缺陷，但我们尚无法确定这种异常是诱发该病发作的诱因，还是这种疾病引发的结果。临床上，发病期间患者合并的恶心、呕吐、心悸、冷汗等症状却是司空见惯的，主要归纳在胃肠和心血管系统的反应。有鉴于此，我们接诊梅尼埃病患者时，常规进行24小时心电监护以便客观地了解植物神经系统的心血管反应，如果存在明显的表现，给予利血平制剂是有效的。因为除了患者的诉说和我们观察到的呕吐外，我们无法对胃肠道反应进行客观的记录。在我们的临床实践中发现，发病阶段出现的植物神经系统反应，尤其是恶心和呕吐，确实与外周前庭感受器的刺激引起的植物神经功能紊乱有关，而少数患者则在眩晕和眼震消失后仍然有恶心与呕吐，而且持续久者可达一月余，给予氯丙嗪类能够消除这些症状。据此，我们推测这种后期的胃畅系统反应可能系前庭网状系统反应较为严重，使患者形成了条件反射所致，给予心理暗示和降低网状系统兴奋性的制剂可以控制。因此，我们将梅尼埃病的植物神经系统异常引发的症状分为非条件反射和条件反射性的，前者通过前庭抑制剂减低前庭反应得以缓解；而后者则需要配合心理调理和降低脑干网状结构的兴奋性加以处理。
听觉减退 正如所知，梅尼埃病的主要病变是发生在耳的内传导系统，即内外淋巴间隙内，因此，听力损失属于感音性的；惟有反复发作导致Corti氏器发生器质性破坏后才可能呈现出感音神经性听觉损害。解剖上，耳蜗内基底膜的宽度从顶周到底周依次变窄，因此，耳蜗顶周基底膜的张力较低。听觉生理学的研究也证实，耳蜗顶周的基底膜感受低频声音，而底周感受高频声。当蜗管内淋巴液积聚和压力增大时，这个部位的基底膜首先发生朝向鼓阶的位移，致使其上面承载的毛细胞脱离盖膜而不能产生弯曲-拉直的剪刀式运动和去极化，遂造成对低频声音感受能力的下降。由此可见，早期的听力下降主要分布在低频区。由于这种局限性的内淋巴积水多属于疾病的早期，听力恢复者占85 %左右。随着内淋巴压力的逐渐增高，使得基底膜位移的面积扩大，由顶周逐渐向底周扩延，因此，疾病的后期听力损失波及的频率范围就越来越大，最终形成平坦型听力曲线，听力改善机会很小。显然，梅尼埃病患者听力损失的频率分布不仅反映了内淋巴积水的严重程度，而且，对于了解疾病的预后也有参考价值。由于梅尼埃病的基本病理过程是膜迷路的积水-破裂 - 愈合的周期，其间，所造成的耳蜗功能的改变也会发生相应的损害与恢复，这就是梅尼埃病听力减退的另一个特点— 波动性。学者们把这种波动性听力减退界定在为两个以上倍频程上听阈下降超过10dB 或一个倍频程大于15dB，而且，这种变化是不可预测的，也无规律可循。在疾病早期，这种听力损失是由于内淋巴高压致使基底膜朝向下方的鼓阶位移和随后引发的膜结构破裂使内外淋巴液混合以及听觉毛细胞中毒的结果。倘若膜迷路发生较大面积的破裂而遗留持久性瘘管,使听觉细胞赖以兴奋的微细生化环境发生变化；或者Corti器存在严重的感觉功能障碍，听力的损失可能就失去了波动的特征。除了听力损失的频率分布外，听力是否具有波动性以及波动的幅度大小也反映出了膜迷路病变的可逆性。梅尼埃病的早期，常见两种类型的听敏度曲线。其一，以250和500Hz倍频程的听力损失，1000Hz以上基本正常；其二，听敏曲线呈倒“V”字形，以250和500Hz之间损失在40-50dB，1000Hz改善，随后4000 8000Hz 加重。 随着听力损失的加重，耳闷感可能也会越来越明显，听力改善后也可以缓解。随着病程的延长，听力水平会逐渐减退，在发病的5年内最为明显，随后趋于平稳，最终遗留平坦型听力曲线。听阈多在60左右，很少全聋。梅尼埃病的听觉功能异常还表现为响度重振、言语分辨降低、声音感受的不协调性畸变和不能耐受强声等，几乎这类患者都有重震，主要反映在不能耐受强声。而且，复听可以加剧听觉畸变的症状，所谓的复听是指双耳对同一种声音的不同感受。早期语言分辨能力正常，随着听力的下降，言语分辨率记分也会有所下降,甚者可达39 %。言语分辨率下降、复听和主观性重震以及声音耐受区域的变窄使这类病人佩带助听器较为困难。其中，梅尼埃病患者的响度重振是与中枢性眩晕鉴别的主要指征。 正常状态， 内外毛细胞分别位于基底摸的内外侧，由于基底膜的内侧接近骨螺旋板而较厚；相形之下，骨螺旋板的外侧较薄，从而使得外毛细胞对低强度声音引起的较弱内外淋巴波动较敏感，而内毛细胞则仅有在强声引起的内耳液较大波动时方可兴奋。因此，在内淋巴积聚和高压时，首先造成处于外侧的外毛细胞移位，导致对弱声的敏感性降低，而采用强声刺激时则引起内毛细胞的兴奋。结果就造成了响度重振， 即随着测试声音强度的增加，患耳的听觉敏感度增长觉键耳快，甚或超过键耳。当然，也还有认为，内外毛细胞之间存在着相互的功能拮抗，当外毛细胞功能减低时内毛细胞就失去了外毛细胞的抑制而亢进，因此，对强声的感受性会增强，等于或超过键耳。尤其还需要关注对侧耳，又称第二耳，因为部分患者可以是双侧发病，约占47%。
梅尼埃氏病的诊断学
国内外学界业已制定和应用了不同的梅尼埃病诊断标准，其中包括美国耳鼻咽喉头颈外科学会（American Academy of Otolaryngology - Head & Neck Surgery，简称 AAOHNS）听力与平衡委员会的标准。1994 年3 月美国耳鼻咽喉科-头颈外科学会听力与平衡委员会召集了以 Edwin M. Monsell为主席，包括 Thomas A. Balkany、George A. Gates、Robert A. Goldenberg、William A. Meyerhoff、和John W. House等美国知名耳科学家为顾问的专门小组，商讨和提出了关于梅尼埃病病诊断的指导意见，这就是我们所说的AAOOHN 1994 梅尼埃病诊断标准。鉴于中华耳鼻咽喉科学会的有关诊断草案已经被大家所熟知，而且，在国际上还很少被引用，在这里, 我们着重介绍1994AAOOHNS 标准。当然，无论沿用哪种诊断标准，都必须认识到梅尼埃病诊断的前提需要以病因排除性为基础，而该病所具有的“原发性或不明原因”是一个相对的辞藻，在不同水准的医院或地区都有着不同的含义。按照AAOHNS对梅尼埃病的界定，从疾病报告方面来讲，梅尼埃氏病是一种原发性内淋巴积水引起的临床疾患；病理学上，是一种病理生理状态，仅能够在死亡后经颞骨组织病理学检查加以证实；从临床方面，即便于治疗与报告，仅能够靠反复的自发性眩晕，听力减退，耳闷和耳鸣提示内淋巴积水的存在；受累侧必须存在耳鸣或/和耳闷症状。
眩晕 是人体与地球重力相对来讲静止状态下的动感，相反，运动不适为主动或被动运动时出现的平衡失调，空间位置感异常。发作时，系自发性旋转性眩晕，持续20分钟以上，通常几小时。伴有恶心、呕吐，意识正常。发作时，也常出现水平或旋转性眼震，至少发作两次以上。
听力减退 是常见的临床表现，纯音听力测试有听力减退，而语言分辨正常，系感音神经性，有以下特点：1. 在 0.25、0.5 和 1 kHz 平均听阈值高于1、2 和 3 kHz 倍频 15 dB 以上； 2. 在单耳发病，0.5、1、2 和 3 kHz 较对侧高于 20 dB 以上；3. 双耳发病，受检耳在0.5、1、2和3 kHz 平均听阈值大于25 dB；4. 多为波动性听力下降，但并不是诊断必须的，需要根据 0.5、1、2和3 kHz 四个倍频的平均听阈值10dB 以上或者语言识别率15 % 以下；5.感音性听力损失，以骨导下降为主。没有听力下降、耳鸣或耳闷的发作性眩晕， 构成所谓的反复型前庭神经元炎或前庭疾患，单次发作性眩晕，持续几天后逐渐缓解，遗留持续性的听力减退，耳鸣和耳闷，则符合前庭神经原炎。双侧感音神经性耳聋，续数周或数月，呈进行性加重。而且，对免疫抑制剂有效者，可能是原发性自身免疫或变态反应性疾病或者免疫介导的血管炎，即使典型的眩晕存在，也不应该对这类病例做出诊断。如果双侧纯音听阈大于70 dB 或语言识别率在 50% 以上，也需要考虑诊断的正确性。需要记住的是内淋巴积水症也可以由梅尼埃氏病以外的疾患造成。
在临床上，经常会遇到急诊情况下的初步诊断和最后诊断的矛盾，那么，我们可以采用不同的诊断级别加以处理。梅尼埃氏病的诊断等级可以分为可疑、拟似、临床诊断和病理确认四个级别，分述如下：a.可疑梅尼埃氏病：发作性Meniere 型眩晕，不伴听力减退或感音神经性耳聋， 波动性或固定性。合并平衡失调，但无明确的发作特点，排除其它原因。b. 拟似尼埃氏病：一次发作性眩晕，至少在一次发病时听力检查证实听力下降的存在，患策耳鸣或耳闷，排除其它原因。c.临床诊断梅尼埃氏病：自发性发作性眩晕两次以上，持续时间大于20分钟；至少，在一次发病时，听力学检测证实听力减退存在患侧耳鸣或耳闷，排除其它原因。f.病理确认梅尼埃氏病： 临床确诊梅尼埃氏病，组织病理学证实。
听力分期
分期 四个倍频程均值（dB ）
1 < or = 25
2 26 - 40
3 41-70
4 > 70
前庭性植物神经系统反应 除了我们前面论及的前庭眼和脊髓束外， 脑干的前庭神经核还发出纤维与网状结构的迷走神经核和分泌核团相联系，因此，外周前庭神经功能的异常也可能通过这类途径引起植物神经系统的反应。其次，梅尼埃病的发病也与患者的植物神经功能不全有关。我们曾经采用微量肾上腺素试验检测32例梅尼埃病患者的植物神经系统张力，结果表明6例正常，16例亢进和10例低下，提示这类患者的植物神经系统存在着功能的缺陷，但我们尚无法确定这种异常是诱发该病发作的诱因，还是这种疾病引发的结果。临床上，发病期间患者合并的恶心、呕吐、心悸、冷汗等症状却是司空见惯的，主要归纳在胃肠和心血管系统的反应。有鉴于此，我们接诊梅尼埃病患者时，常规进行24小时心电监护以便客观地了解植物神经系统的心血管反应，如果存在明显的表现，给予利血平制剂是有效的。因为除了患者的诉说和我们观察到的呕吐外，我们无法对胃肠道反应进行客观的记录。在我们的临床实践中发现，发病阶段出现的植物神经系统反应，尤其是恶心和呕吐，确实与外周前庭感受器的刺激引起的植物神经功能紊乱有关，而少数患者则在眩晕和眼震消失后仍然有恶心与呕吐，而且持续久者可达一月余，给予氯丙嗪类能够消除这些症状。据此，我们推测这种后期的胃畅系统反应可能系前庭网状系统反应较为严重，使患者形成了条件反射所致，给予心理暗示和降低网状系统兴奋性的制剂可以控制。因此，我们将梅尼埃病的植物神经系统异常引发的症状分为非条件反射和条件反射性的，前者通过前庭抑制剂减低前庭反应得以缓解；而后者则需要配合心理调理和降低脑干网状结构的兴奋性加以处理。
听觉减退 正如所知，梅尼埃病的主要病变是发生在耳的内传导系统，即内外淋巴间隙内，因此，听力损失属于感音性的；惟有反复发作导致Corti氏器发生器质性破坏后才可能呈现出感音神经性听觉损害。解剖上，耳蜗内基底膜的宽度从顶周到底周依次变窄，因此，耳蜗顶周基底膜的张力较低。听觉生理学的研究也证实，耳蜗顶周的基底膜感受低频声音，而底周感受高频声。当蜗管内淋巴液积聚和压力增大时，这个部位的基底膜首先发生朝向鼓阶的位移，致使其上面承载的毛细胞脱离盖膜而不能产生弯曲-拉直的剪刀式运动和去极化，遂造成对低频声音感受能力的下降。由此可见，早期的听力下降主要分布在低频区。由于这种局限性的内淋巴积水多属于疾病的早期，听力恢复者占85 %左右。随着内淋巴压力的逐渐增高，使得基底膜位移的面积扩大，由顶周逐渐向底周扩延，因此，疾病的后期听力损失波及的频率范围就越来越大，最终形成平坦型听力曲线，听力改善机会很小。显然，梅尼埃病患者听力损失的频率分布不仅反映了内淋巴积水的严重程度，而且，对于了解疾病的预后也有参考价值。由于梅尼埃病的基本病理过程是膜迷路的积水-破裂 - 愈合的周期，其间，所造成的耳蜗功能的改变也会发生相应的损害与恢复，这就是梅尼埃病听力减退的另一个特点— 波动性。学者们把这种波动性听力减退界定在为两个以上倍频程上听阈下降超过10dB 或一个倍频程大于15dB，而且，这种变化是不可预测的，也无规律可循。在疾病早期，这种听力损失是由于内淋巴高压致使基底膜朝向下方的鼓阶位移和随后引发的膜结构破裂使内外淋巴液混合以及听觉毛细胞中毒的结果。倘若膜迷路发生较大面积的破裂而遗留持久性瘘管,使听觉细胞赖以兴奋的微细生化环境发生变化；或者Corti器存在严重的感觉功能障碍，听力的损失可能就失去了波动的特征。除了听力损失的频率分布外，听力是否具有波动性以及波动的幅度大小也反映出了膜迷路病变的可逆性。梅尼埃病的早期，常见两种类型的听敏度曲线。其一，以250和500Hz倍频程的听力损失，1000Hz以上基本正常；其二，听敏曲线呈倒“V”字形，以250和500Hz之间损失在40-50dB，1000Hz改善，随后4000 8000Hz 加重。 随着听力损失的加重，耳闷感可能也会越来越明显，听力改善后也可以缓解。随着病程的延长，听力水平会逐渐减退，在发病的5年内最为明显，随后趋于平稳，最终遗留平坦型听力曲线。听阈多在60左右，很少全聋。梅尼埃病的听觉功能异常还表现为响度重振、言语分辨降低、声音感受的不协调性畸变和不能耐受强声等，几乎这类患者都有重震，主要反映在不能耐受强声。而且，复听可以加剧听觉畸变的症状，所谓的复听是指双耳对同一种声音的不同感受。早期语言分辨能力正常，随着听力的下降，言语分辨率记分也会有所下降,甚者可达39 %。言语分辨率下降、复听和主观性重震以及声音耐受区域的变窄使这类病人佩带助听器较为困难。其中，梅尼埃病患者的响度重振是与中枢性眩晕鉴别的主要指征。 正常状态， 内外毛细胞分别位于基底摸的内外侧，由于基底膜的内侧接近骨螺旋板而较厚；相形之下，骨螺旋板的外侧较薄，从而使得外毛细胞对低强度声音引起的较弱内外淋巴波动较敏感，而内毛细胞则仅有在强声引起的内耳液较大波动时方可兴奋。因此，在内淋巴积聚和高压时，首先造成处于外侧的外毛细胞移位，导致对弱声的敏感性降低，而采用强声刺激时则引起内毛细胞的兴奋。结果就造成了响度重振， 即随着测试声音强度的增加，患耳的听觉敏感度增长觉键耳快，甚或超过键耳。当然，也还有认为，内外毛细胞之间存在着相互的功能拮抗，当外毛细胞功能减低时内毛细胞就失去了外毛细胞的抑制而亢进，因此，对强声的感受性会增强，等于或超过键耳。尤其还需要关注对侧耳，又称第二耳，因为部分患者可以是双侧发病，约占47%。
梅尼埃氏病的诊断学
国内外学界业已制定和应用了不同的梅尼埃病诊断标准，其中包括美国耳鼻咽喉头颈外科学会（American Academy of Otolaryngology - Head & Neck Surgery，简称 AAOHNS）听力与平衡委员会的标准。1994 年3 月美国耳鼻咽喉科-头颈外科学会听力与平衡委员会召集了以 Edwin M. Monsell为主席，包括 Thomas A. Balkany、George A. Gates、Robert A. Goldenberg、William A. Meyerhoff、和John W. House等美国知名耳科学家为顾问的专门小组，商讨和提出了关于梅尼埃病病诊断的指导意见，这就是我们所说的AAOOHN 1994 梅尼埃病诊断标准。鉴于中华耳鼻咽喉科学会的有关诊断草案已经被大家所熟知，而且，在国际上还很少被引用，在这里, 我们着重介绍1994AAOOHNS 标准。当然，无论沿用哪种诊断标准，都必须认识到梅尼埃病诊断的前提需要以病因排除性为基础，而该病所具有的“原发性或不明原因”是一个相对的辞藻，在不同水准的医院或地区都有着不同的含义。按照AAOHNS对梅尼埃病的界定，从疾病报告方面来讲，梅尼埃氏病是一种原发性内淋巴积水引起的临床疾患；病理学上，是一种病理生理状态，仅能够在死亡后经颞骨组织病理学检查加以证实；从临床方面，即便于治疗与报告，仅能够靠反复的自发性眩晕，听力减退，耳闷和耳鸣提示内淋巴积水的存在；受累侧必须存在耳鸣或/和耳闷症状。
眩晕 是人体与地球重力相对来讲静止状态下的动感，相反，运动不适为主动或被动运动时出现的平衡失调，空间位置感异常。发作时，系自发性旋转性眩晕，持续20分钟以上，通常几小时。伴有恶心、呕吐，意识正常。发作时，也常出现水平或旋转性眼震，至少发作两次以上。
听力减退 是常见的临床表现，纯音听力测试有听力减退，而语言分辨正常，系感音神经性，有以下特点：1. 在 0.25、0.5 和 1 kHz 平均听阈值高于1、2 和 3 kHz 倍频 15 dB 以上； 2. 在单耳发病，0.5、1、2 和 3 kHz 较对侧高于 20 dB 以上；3. 双耳发病，受检耳在0.5、1、2和3 kHz 平均听阈值大于25 dB；4. 多为波动性听力下降，但并不是诊断必须的，需要根据 0.5、1、2和3 kHz 四个倍频的平均听阈值10dB 以上或者语言识别率15 % 以下；5.感音性听力损失，以骨导下降为主。没有听力下降、耳鸣或耳闷的发作性眩晕， 构成所谓的反复型前庭神经元炎或前庭疾患，单次发作性眩晕，持续几天后逐渐缓解，遗留持续性的听力减退，耳鸣和耳闷，则符合前庭神经原炎。双侧感音神经性耳聋，续数周或数月，呈进行性加重。而且，对免疫抑制剂有效者，可能是原发性自身免疫或变态反应性疾病或者免疫介导的血管炎，即使典型的眩晕存在，也不应该对这类病例做出诊断。如果双侧纯音听阈大于70 dB 或语言识别率在 50% 以上，也需要考虑诊断的正确性。需要记住的是内淋巴积水症也可以由梅尼埃氏病以外的疾患造成。
在临床上，经常会遇到急诊情况下的初步诊断和最后诊断的矛盾，那么，我们可以采用不同的诊断级别加以处理。梅尼埃氏病的诊断等级可以分为可疑、拟似、临床诊断和病理确认四个级别，分述如下：a.可疑梅尼埃氏病：发作性Meniere 型眩晕，不伴听力减退或感音神经性耳聋， 波动性或固定性。合并平衡失调，但无明确的发作特点，排除其它原因。b. 拟似尼埃氏病：一次发作性眩晕，至少在一次发病时听力检查证实听力下降的存在，患策耳鸣或耳闷，排除其它原因。c.临床诊断梅尼埃氏病：自发性发作性眩晕两次以上，持续时间大于20分钟；至少，在一次发病时，听力学检测证实听力减退存在患侧耳鸣或耳闷，排除其它原因。f.病理确认梅尼埃氏病： 临床确诊梅尼埃氏病，组织病理学证实。
听力分期
分期 四个倍频程均值（dB ）
1 < or = 25
2 26 - 40
3 41-70
4 > 70
作者: 岳文龙
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