梅尼埃氏病的历史与现状（一）
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| 发布日期: 2007-02-03 09:52 | 文章来源: 丁香园 - 耳鼻咽喉头颈外科专业讨论版 |
关键词:
梅尼埃氏病
Meniere`s Syndrome
历史
现状
岳文龙
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功能水平等级
1. 眩晕不影响患者的整个活动。
2. 眩晕发作时，患者需要停下来休息一会，但很快恢复活动，继续工作，驾驶和毫无限制地进行我所选择的任何活动，不会因为眩晕改变任何计划或活动。
3. 眩晕发作时，我需要停下来休息一会，但很快恢复活动，继续工作，驾驶和毫无限制地进行我所选择的任何活动，不会因为眩晕改变任何计划或活动。
4. 我能够工作、驾驶、旅游、关照家庭或者进行绝大多数基本活动，但必须作出很大的努力。
5. 不能工作、驾驶、旅游、关照家庭，不能进行绝大多数常做的活动，甚至基本的活动都受到限制。
6. 残疾一年以上和/或者由于眩晕或平衡问题得到赔付。
临床上，还没有梅尼尔氏病的特异性诊断项目，仅能够结合病史和物理检查内容，进行听力学和前庭功能方面的检查加以确诊。其中，包括纯音测听、阻抗桥测听、听觉脑干诱发电位、耳蜗电图、眼震电图、耳声发射以及姿势描记等。在此,我们主要讨论一下耳蜗电图描记和脱水试验。 耳蜗电图（Electrocochleography，ECochG）在耳蜗电图记录过程中，主要包括总和电位 （Summating Potential，SP）、动作电位（Action Potential，AP）和微音器电位（Cochlear Microphone Potential，CM），其中尤其值得注意的是SP。因为这个电位起源在内外毛细胞，特别是外毛细胞，属于直流电位。多数情况下，耳蜗基底膜的位移可以影响SP的振幅，如基底膜朝向鼓阶下移，可使负性的总和电位振幅增大，反之，则减小。由于内淋巴积水引起基底膜的向下移动，使得外毛细胞的功能损害，就导致SP振幅的增大，而AP的大小仅受耳蜗神经纤维放电的同步化影响而内耳的流体静压变化很少对其构成影响，因此，SP/AP比值就必然扩大，据测算梅尼尔氏病患者多大于 40 % 。其次，耳蜗的内外毛细胞都参与SP的产生，而当听觉细胞损害时这个电位的振幅也会降低，对SP的测定在了解梅尼尔氏病的功能可逆性方面也有参考意义。由于耳蜗电图的记录是客观的听力学检查，因此，可以帮助我们了解内淋巴积水所造成的膜性蜗管的膨胀状况。在甘油或速尿等脱水试验中耳蜗电图则能够更为明确地诊断膜迷路积水症，与采用纯音听力计得出的脱水试验结果相比较更为可靠。
眼震电图（Electronystagmography，ENG ） 众所周知，眼震电图是通过安放在眼周的电极记录眼球电轴偏转引起的前后电场变化产生的电位差进而间接地了解前庭－眼束的功能状况的一种电生理学技术。可以客观地记录自发的或诱发的眼球运动，为临床判断提供更为可靠的分析资料，但是，在梅尼尔氏病的鉴别诊断方面似无很大的价值。因为我们通常用裸眼观察患者的眼震都需要睁着眼进行，难免存在凝视性抑制而使得结果不很准确，而眼震电图则可以在闭眼状态下加以记录，提高了结果的准确性。同时，可以记录下诸多的眼震参数，更便于多参数的定量观察与分析。然而，通过姿势描记（Posturography ）则可以获得前庭－脊髓束的资料，为梅尼尔氏病的全面评价提供了更多的临床资料。
在梅尼尔氏病的诊断中，最重要的一个环节就是需要确定内耳是否存在着积水的情况，而这其中尤其重要的手段就是应用内耳的脱水剂减轻或解除内淋巴的积聚后评价听力甚或眩晕症状的改善与否，达到确诊内淋巴积水症的目的。由于高渗葡萄糖、甘露醇或山梨醇的分子量较大，难于透过耳－血屏障进入内耳，而速尿或尿素制剂又具有一定的耳毒性，因此，临床上已经很少使用这类脱水剂。鉴于甘油具有分子量小，能够顺利地通过耳－血屏障，而且，代谢产物是糖和水，对机体没有危害性，故梅尼尔氏病的诊断中多使用甘油进行脱水试验。至于这个实验的结果判断问题就不在此赘述了，可以参考有关资料。但是，在甘油试验中需要注意以下问题：a. 在仅有耳蜗症状的尼尔氏病患者，无法通过听力改善与否来评价结果，因为这类病人原本就没有听力减退的症状；b.如果患者病程较长，内耳已经发生了听觉感受器或/和神经的器质性损害，那么，已有的听力损失不可逆，可能也会造成甘油试验的阴性结果；c.由于前庭机能的评价很难进行统一的量化，特别是采用什么刺激类型更合乎生理性的，还有待研究。目前，甘油试验中尚无法将前庭功能的变化作为一个可靠的指标加以沿用，因此，甘油试验还很难评价前庭功能的改善情况。除了采用纯音听力计判断甘油试验的听力改善程度外，已经也采用了耳蜗电图和耳声发射等进行客观的评价。
梅尼埃氏病的饮食
生理状况下，内耳含有液体的听觉和平衡结构具有独立性，较少受到人体整个液体/ 血液系统的影响，它保持着自身容量和组分的稳定性，确保着感觉细胞发挥正常的功能。据认为，梅尼埃氏病时，内耳液体的积聚引起内淋巴液的压力过大而影响传声和平衡机构而引发眩晕。其次，当内耳结构损伤或变性后，内耳环境的调节就失去了这种独立性，使成内耳液体的容量和成分很容易随全身的液体/血液的变化而波动，这种波动就导致了内淋巴积水的症状- 耳内压迫感、耳鸣、听力减退、眩晕和平衡失调。机体血液和其它体液内某些物质的改变就可能引起内耳液体的波动，例如食用含有高盐和糖类食品时血液中盐和糖的水平升高，进而影响到内耳的物质组分。因此，这类患者必须控制添加在食物内的盐和糖的含量。饮食调节的目的在于通过回避的方法减少全身对内耳液容量和成分稳定性的影响。由于钠可以“引”水，高钠必然造成体内水分的储留，故使用低钠食品可以减少内耳液体的形成，解除压力和减少眩晕的发作次数。因此，我们需要回顾一下关于正常状态下人体对钠的摄入量以及各种食物中钠的含量。食盐和钠并不一样，尽管含有钠的成份。氯化钠盐是由不同的组分构成，其中，40%钠和60%氯。钠广泛的存在于自然界的食物内，而人工食品内钠的含量都是以克为单位标在包装袋上的。人类食物中钠的最小需求量为6000 mg / 天，而每天需要补充1,000 to 3,000 mg，相当于1 / 2 - 1 茶匙。通常，在每天需要摄入2,000 mg钠，符合美国日常2,400 mg钠摄入量。根据食物中含钠量，将食谱分为正常饮食1100 - 3300 mg / 日，高盐饮食4000 - 6000 mg / 日和低盐饮食 400 - 1000 mg / 日三种。
各种食物中钠的含量如下（以每100g 食品钠的含量为单位）：
苹果 （不削皮） 1
苹果汁 （瓶装） 1
苹果酱 （加糖） 2
芦笋 （袋装） 1
鳄梨 4
熟熏肉 1021
加拿大熏肉 2500
发酵粉 11,000
香蕉 1
大麦粉 3
豆腐 1
熟豆芽 4
炖牛肉 60
牛肉罐头 1,740
罐装牛肉丝 540
牛肉干 4,300
德式牛肉 47
啤酒 7
白酒 1
葡萄酒 5
苏打水 0- 100
果汁 0
纯净水 0
饼干 630
黑草莓 1
熟海豚 104
肉汤粉块 24,000
面包 300 - 500
包心菜 10
咸奶油 826 卷心菜 20
蛋糕 100 - 300
焦塘块 200
甜瓜 12
胡箩卜 40
1. 眩晕不影响患者的整个活动。
2. 眩晕发作时，患者需要停下来休息一会，但很快恢复活动，继续工作，驾驶和毫无限制地进行我所选择的任何活动，不会因为眩晕改变任何计划或活动。
3. 眩晕发作时，我需要停下来休息一会，但很快恢复活动，继续工作，驾驶和毫无限制地进行我所选择的任何活动，不会因为眩晕改变任何计划或活动。
4. 我能够工作、驾驶、旅游、关照家庭或者进行绝大多数基本活动，但必须作出很大的努力。
5. 不能工作、驾驶、旅游、关照家庭，不能进行绝大多数常做的活动，甚至基本的活动都受到限制。
6. 残疾一年以上和/或者由于眩晕或平衡问题得到赔付。
临床上，还没有梅尼尔氏病的特异性诊断项目，仅能够结合病史和物理检查内容，进行听力学和前庭功能方面的检查加以确诊。其中，包括纯音测听、阻抗桥测听、听觉脑干诱发电位、耳蜗电图、眼震电图、耳声发射以及姿势描记等。在此,我们主要讨论一下耳蜗电图描记和脱水试验。 耳蜗电图（Electrocochleography，ECochG）在耳蜗电图记录过程中，主要包括总和电位 （Summating Potential，SP）、动作电位（Action Potential，AP）和微音器电位（Cochlear Microphone Potential，CM），其中尤其值得注意的是SP。因为这个电位起源在内外毛细胞，特别是外毛细胞，属于直流电位。多数情况下，耳蜗基底膜的位移可以影响SP的振幅，如基底膜朝向鼓阶下移，可使负性的总和电位振幅增大，反之，则减小。由于内淋巴积水引起基底膜的向下移动，使得外毛细胞的功能损害，就导致SP振幅的增大，而AP的大小仅受耳蜗神经纤维放电的同步化影响而内耳的流体静压变化很少对其构成影响，因此，SP/AP比值就必然扩大，据测算梅尼尔氏病患者多大于 40 % 。其次，耳蜗的内外毛细胞都参与SP的产生，而当听觉细胞损害时这个电位的振幅也会降低，对SP的测定在了解梅尼尔氏病的功能可逆性方面也有参考意义。由于耳蜗电图的记录是客观的听力学检查，因此，可以帮助我们了解内淋巴积水所造成的膜性蜗管的膨胀状况。在甘油或速尿等脱水试验中耳蜗电图则能够更为明确地诊断膜迷路积水症，与采用纯音听力计得出的脱水试验结果相比较更为可靠。
眼震电图（Electronystagmography，ENG ） 众所周知，眼震电图是通过安放在眼周的电极记录眼球电轴偏转引起的前后电场变化产生的电位差进而间接地了解前庭－眼束的功能状况的一种电生理学技术。可以客观地记录自发的或诱发的眼球运动，为临床判断提供更为可靠的分析资料，但是，在梅尼尔氏病的鉴别诊断方面似无很大的价值。因为我们通常用裸眼观察患者的眼震都需要睁着眼进行，难免存在凝视性抑制而使得结果不很准确，而眼震电图则可以在闭眼状态下加以记录，提高了结果的准确性。同时，可以记录下诸多的眼震参数，更便于多参数的定量观察与分析。然而，通过姿势描记（Posturography ）则可以获得前庭－脊髓束的资料，为梅尼尔氏病的全面评价提供了更多的临床资料。
在梅尼尔氏病的诊断中，最重要的一个环节就是需要确定内耳是否存在着积水的情况，而这其中尤其重要的手段就是应用内耳的脱水剂减轻或解除内淋巴的积聚后评价听力甚或眩晕症状的改善与否，达到确诊内淋巴积水症的目的。由于高渗葡萄糖、甘露醇或山梨醇的分子量较大，难于透过耳－血屏障进入内耳，而速尿或尿素制剂又具有一定的耳毒性，因此，临床上已经很少使用这类脱水剂。鉴于甘油具有分子量小，能够顺利地通过耳－血屏障，而且，代谢产物是糖和水，对机体没有危害性，故梅尼尔氏病的诊断中多使用甘油进行脱水试验。至于这个实验的结果判断问题就不在此赘述了，可以参考有关资料。但是，在甘油试验中需要注意以下问题：a. 在仅有耳蜗症状的尼尔氏病患者，无法通过听力改善与否来评价结果，因为这类病人原本就没有听力减退的症状；b.如果患者病程较长，内耳已经发生了听觉感受器或/和神经的器质性损害，那么，已有的听力损失不可逆，可能也会造成甘油试验的阴性结果；c.由于前庭机能的评价很难进行统一的量化，特别是采用什么刺激类型更合乎生理性的，还有待研究。目前，甘油试验中尚无法将前庭功能的变化作为一个可靠的指标加以沿用，因此，甘油试验还很难评价前庭功能的改善情况。除了采用纯音听力计判断甘油试验的听力改善程度外，已经也采用了耳蜗电图和耳声发射等进行客观的评价。
梅尼埃氏病的饮食
生理状况下，内耳含有液体的听觉和平衡结构具有独立性，较少受到人体整个液体/ 血液系统的影响，它保持着自身容量和组分的稳定性，确保着感觉细胞发挥正常的功能。据认为，梅尼埃氏病时，内耳液体的积聚引起内淋巴液的压力过大而影响传声和平衡机构而引发眩晕。其次，当内耳结构损伤或变性后，内耳环境的调节就失去了这种独立性，使成内耳液体的容量和成分很容易随全身的液体/血液的变化而波动，这种波动就导致了内淋巴积水的症状- 耳内压迫感、耳鸣、听力减退、眩晕和平衡失调。机体血液和其它体液内某些物质的改变就可能引起内耳液体的波动，例如食用含有高盐和糖类食品时血液中盐和糖的水平升高，进而影响到内耳的物质组分。因此，这类患者必须控制添加在食物内的盐和糖的含量。饮食调节的目的在于通过回避的方法减少全身对内耳液容量和成分稳定性的影响。由于钠可以“引”水，高钠必然造成体内水分的储留，故使用低钠食品可以减少内耳液体的形成，解除压力和减少眩晕的发作次数。因此，我们需要回顾一下关于正常状态下人体对钠的摄入量以及各种食物中钠的含量。食盐和钠并不一样，尽管含有钠的成份。氯化钠盐是由不同的组分构成，其中，40%钠和60%氯。钠广泛的存在于自然界的食物内，而人工食品内钠的含量都是以克为单位标在包装袋上的。人类食物中钠的最小需求量为6000 mg / 天，而每天需要补充1,000 to 3,000 mg，相当于1 / 2 - 1 茶匙。通常，在每天需要摄入2,000 mg钠，符合美国日常2,400 mg钠摄入量。根据食物中含钠量，将食谱分为正常饮食1100 - 3300 mg / 日，高盐饮食4000 - 6000 mg / 日和低盐饮食 400 - 1000 mg / 日三种。
各种食物中钠的含量如下（以每100g 食品钠的含量为单位）：
苹果 （不削皮） 1
苹果汁 （瓶装） 1
苹果酱 （加糖） 2
芦笋 （袋装） 1
鳄梨 4
熟熏肉 1021
加拿大熏肉 2500
发酵粉 11,000
香蕉 1
大麦粉 3
豆腐 1
熟豆芽 4
炖牛肉 60
牛肉罐头 1,740
罐装牛肉丝 540
牛肉干 4,300
德式牛肉 47
啤酒 7
白酒 1
葡萄酒 5
苏打水 0- 100
果汁 0
纯净水 0
饼干 630
黑草莓 1
熟海豚 104
肉汤粉块 24,000
面包 300 - 500
包心菜 10
咸奶油 826 卷心菜 20
蛋糕 100 - 300
焦塘块 200
甜瓜 12
胡箩卜 40
作者: 岳文龙
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