梅尼埃氏病的历史与现状（三）
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迷路后进路
这种方法适应于单侧梅尼埃氏病，且纯音听阈> 80dB，语言分辨率>20 %，而硬化型乳突和乙状窦前移或有断壁式乳突根治术的病人禁忌这类手术。由于手术多在硬脑膜外操作，颅内并发症的发生机会较少；手术野距听神经较近，因此，对小脑的牵拉轻微，术后脑水肿不著；无需压迫大脑颞叶，也没有失语的风险。但是，该种技术的缺点在于：a.颞骨的解剖变异可以使手术野变得狭小；b.由于此处的前庭和耳蜗神经界限不显著，可能造成前庭神经切除不完全；c.可能损伤耳蜗分支或血供造成耳聋，内淋巴囊贯穿伤或迷路损伤；和d.脑脊液漏出。与中颅窝进路相比较，面神经损伤的机会极少；与乙状窦后进路相比较，则对小脑的牵拉更轻，而且，也可以根据需要变通成为迷路后－乙状窦后联合进路。
手术方法
1. 完成乳突轮廓化，充分暴露天盖、乙状窦前壁、二腹肌嵴、水平和后半规管隆凸、面神经骨管等。
2.广泛磨除乙状窦前壁前壁、后半规管隆凸后方和颈静脉球上方的后颅板，使得后颅窝脑膜得到减压。距乙状窦前壁后1 cm处磨开骨质暴露窦壁，制作Bill氏骨岛，这不仅使乙状窦前外壁保留了很薄的骨板，避免了磨骨操作时损伤乙状窦造成出血；同时，也可以连同骨板将乙状窦向后牵拉，安全的扩大了术野。
3.沿乙状窦前缘切开硬脑膜，平行于岩上窦和颈静脉球分别将切口的上方向前延长，形成“C”形脑膜切口。将脑膜瓣向前翻起并固定，静脉给予甘露醇脱水、过度通气或排放侧脑池的脑脊液使小脑回缩，将小脑半球向后牵拉，进入小桥脑角。此时，可以看到自脑干发出的位听神经进入内听道口，其前上方是三叉神经，舌咽、迷走和副神经位居其后下方。将位听神经向上或下牵拉时可以看到面神经，即可按照前述方法切断前庭神经、前庭－耳蜗吻合支和Scarpa神经节，详见“乙状窦后进路”。
4.将切取的腹部皮下脂肪组织修剪成条状，填塞乳突术腔，逐层缝合手术切口。
耳蜗球囊穿刺术
按照手术的作用方式，梅尼埃氏病的外科治疗可以分为 a. 旨在部分或全部破坏前庭功能的手术和 b. 通过膜迷路造瘘促进内淋巴液的吸收，使内淋巴囊得到减压的方法。其中，内淋巴引流又被分为将内淋巴液引流到乳突或珠网膜下腔的 外引流 和将内淋巴液引流到外淋巴间隙的 内引流手术，耳蜗球囊穿刺术就属于内引流手术。病理学上，梅尼埃氏病以进行性内淋巴积水为特征，后者可能与内淋巴囊的功能紊乱有关，这无疑不同于外伤或炎症造成的非进行性内淋巴积水。相形之下，进行性内淋巴积水与两类主要的病理过程有关，即内淋巴系统的膨大与破裂，位听感受器的细胞形态的改变，甚或伴有的萎缩性改变。伴随着膜迷路的破裂，外淋巴液被神经毒性的内淋巴液 ( 钾140 mEq / L）的突然污染，引起感觉神经结构的麻痹以及临床上表现出发作性眩晕、波动性听力下降或两者兼俱。AAO-HNS将这类表现称为梅尼埃氏病的明确症状。随着疾病的发展，这些感受器的细胞形态就发生了改变，包括感觉细胞和支持细胞的畸形和萎缩，甚至它们的胶质膜的断裂和变形。这些改变可以破坏感受器的机械运动，终成永久性功能缺陷。听觉系统则表现为听力减退和耳鸣，而前庭系统表现为持续性或反复性的不稳感，常随头部活动而诱发。AAO-HNS将这类表现称为梅尼埃氏病的伴随症状。采用内淋巴引流的手术能够消除梅尼埃氏病的明确症状和终止伴随症状的发展。内引流手术包括Fick的 球囊切开（ Sacculotomy）、Cody的图钉法（Tack operation）以及Pulec和 House报道的耳－耳周分流术（ Otic-Periotic Shunt）等，其中球囊切开和图钉术都是通过镫骨足板刺破球囊，以求形成球囊壁的持久性瘘道，籍此将多余的内淋巴液引流到外淋巴间隙。但是，这种手术进路很难顾及梅尼埃氏病的组织病理学观察，因为发病期间膨大的球囊经常充满了前庭，而且与足板发生粘连，这也仿碍了通过这种方法形成外淋巴瘘道的可能。Pulec 和 House教授提出的耳－耳周分流术是通过基底膜放入一根铂管将中阶和鼓阶连通，然而，由于蜗管的形状很小，手术的操作性很小。耳蜗球囊穿刺术是将钩针插入园窗破坏骨螺旋板和蜗管，造成球囊及中阶与鼓阶的漏道。这种手术的理论依据得到以下组织病理学发现的支持。如下：
1. 梅尼埃氏病患者的颞骨组织学研究表明，膨胀的膜迷路可以形成任何部位的永久性漏道，而这种自发性漏道则解释了一些病人发作性眩晕和波动性听力减退症状长期缓解甚或症状终止的原因；
2. 动物实验证实，手术破坏前庭膜或椭园囊、球囊或半规管壁后漏道的愈合加快。但是，通过猫和豚鼠实验，也发现骨螺旋板和蜗管的骨性破坏有时可以形成内外淋巴间隙的永久性沟通。另外，这些实验都清楚地说明漏道的存在并不影响漏道周围以外的听觉功能。
3.梅尼埃氏病患者的颞骨组织学研究表明，有些病例中膜迷路的膨大也阻塞了内淋巴液朝向漏道方向的流动，也影响了内引流手术的临床效果，因此，成功的耳蜗球囊穿刺术并不能够缓解所有病人的临床症状。
手术方法
按耳道内切口，分离鼓环的三角形皮瓣，从鼓沟内抬起鼓环，将外耳道鼓膜瓣翻向前方，不要骚扰鼓索和听骨链，暴露园窗龛和下鼓室后面。 用小的钻头磨去鼓环的后下部分，充分暴露园窗龛。采用一根3 mm直角针伸进园窗膜内朝卵园窗的方向探入，接近内耳外侧壁以确保横过蜗管。在伸进探针的3 mm全长时，钩针的顶端就位于镫骨足板的下面。在钩针通过耳蜗部分并折裂骨螺旋板时可以感到轻微的落空感。通常，钩针深入过程中患者没有感觉。少数患者可能突然高到眩晕和听到喀塔一声。这种手术并不造成眩晕，或许不对前庭感受器构成机械性搅扰，而且，内淋巴液从造瘘处引流向鼓阶而不是前庭的外淋巴间隙。然后，拔出钩针，用软骨膜或脂肪填塞园窗膜的针孔。恢复外耳道鼓膜瓣。术后三周内每周接受例行的连续性听力学检查。该种手术的并发症与镫骨手术相同，包括鼓膜穿孔、颈静脉球撕裂、术后中耳感染、感音神经性聋、面神经损伤和外淋巴瘘。根据麻省眼耳总医院1979年以来的142例耳蜗球囊穿刺术经验，随访时间平均6.16年，表明眩晕确实控制者占68 .3 %，35.2 %听力下降，11 %术后重度听力减退。
迷路切除术
迷路切除术是治疗梅尼埃氏病的有效方法之一，主要是合并有重度感音神经性听力减退且单侧外周性前庭功能紊乱患者的首选。与部分前庭功能丧失相比较，单侧外周性前庭功能的完全消失后中枢神经系统的代偿出现的更快而且完善，因此，在梅尼埃氏病的部分前庭功能丧失的情况下，中枢系统很难通过代偿消除眩晕症状，而完全破坏患侧的前庭功能则可以有效地启动代偿而控制眩晕，这便是迷路切除术的治疗原理。早在1895年Jansen就已经采用破坏前庭外周感受器治疗化脓性迷路炎的并发症，至1904年Milligan和 Lake也采用这一技术治疗单侧前庭功能紊乱引起的眩晕。1928年Dandy介绍了枕下进路切除位听神经治疗眩晕，因造成严重的听力丧失而未被广泛采用。1956年Schuknecht教授以及后来的Cawthorne先后报告了当今的耳道进路的迷路切除术治疗梅尼埃氏病，获得了良好的效果。其中，他们尤其强调了手术完全破坏前庭功能的重要性。这种方法对于梅尼埃氏病患者合并严重听力下降和单侧前庭功能减退症状，十分有效，眩晕的控制率在95－99%。迷路切除术可以通过两种进路，即耳道进路和乳突进路，但两者的临床效果没有明显差异。相形之下，耳道进路迷路切除术可能有着更为明显的优点，诸如可以直接进入前庭终器，节省手术时间和减少并发症，尤其是面神经功能不全和脑脊液漏的风险。在迷路切除术前，梅尼埃氏病患者需要经过相应的保守治疗，包括前庭抑制和利尿剂。这种手术仅适合于那些前庭功能不全是单侧的和周围性的，而且，听力损失大于50dB，言语分辨率在50%以下。由于Greven 和Oosterveld均报告 梅尼埃氏病双侧发病率占10-40 %，该标准应该修正为言语接受阈在75dB,言语分辨率在20%以下。鉴于这种手术后可能出现急性的眩晕症状，因此，仅适应于那些较严重的单侧外周性前庭功能紊乱，而仅有轻微症状，而且不经常发作者，可以通过非手术方法加以治疗。总之，迷路切除术的成功与否不仅主要取决于前庭功能破坏的完全与否，而且，也与前庭功能丧失后中枢的代偿性有着密切的关系。患者年龄偏大、视觉障碍、肥胖、关节炎、下肢功能紊乱和孤僻的个性等都可能提示存在着前庭功能代偿的困难，应该加于考虑。
这种方法适应于单侧梅尼埃氏病，且纯音听阈> 80dB，语言分辨率>20 %，而硬化型乳突和乙状窦前移或有断壁式乳突根治术的病人禁忌这类手术。由于手术多在硬脑膜外操作，颅内并发症的发生机会较少；手术野距听神经较近，因此，对小脑的牵拉轻微，术后脑水肿不著；无需压迫大脑颞叶，也没有失语的风险。但是，该种技术的缺点在于：a.颞骨的解剖变异可以使手术野变得狭小；b.由于此处的前庭和耳蜗神经界限不显著，可能造成前庭神经切除不完全；c.可能损伤耳蜗分支或血供造成耳聋，内淋巴囊贯穿伤或迷路损伤；和d.脑脊液漏出。与中颅窝进路相比较，面神经损伤的机会极少；与乙状窦后进路相比较，则对小脑的牵拉更轻，而且，也可以根据需要变通成为迷路后－乙状窦后联合进路。
手术方法
1. 完成乳突轮廓化，充分暴露天盖、乙状窦前壁、二腹肌嵴、水平和后半规管隆凸、面神经骨管等。
2.广泛磨除乙状窦前壁前壁、后半规管隆凸后方和颈静脉球上方的后颅板，使得后颅窝脑膜得到减压。距乙状窦前壁后1 cm处磨开骨质暴露窦壁，制作Bill氏骨岛，这不仅使乙状窦前外壁保留了很薄的骨板，避免了磨骨操作时损伤乙状窦造成出血；同时，也可以连同骨板将乙状窦向后牵拉，安全的扩大了术野。
3.沿乙状窦前缘切开硬脑膜，平行于岩上窦和颈静脉球分别将切口的上方向前延长，形成“C”形脑膜切口。将脑膜瓣向前翻起并固定，静脉给予甘露醇脱水、过度通气或排放侧脑池的脑脊液使小脑回缩，将小脑半球向后牵拉，进入小桥脑角。此时，可以看到自脑干发出的位听神经进入内听道口，其前上方是三叉神经，舌咽、迷走和副神经位居其后下方。将位听神经向上或下牵拉时可以看到面神经，即可按照前述方法切断前庭神经、前庭－耳蜗吻合支和Scarpa神经节，详见“乙状窦后进路”。
4.将切取的腹部皮下脂肪组织修剪成条状，填塞乳突术腔，逐层缝合手术切口。
耳蜗球囊穿刺术
按照手术的作用方式，梅尼埃氏病的外科治疗可以分为 a. 旨在部分或全部破坏前庭功能的手术和 b. 通过膜迷路造瘘促进内淋巴液的吸收，使内淋巴囊得到减压的方法。其中，内淋巴引流又被分为将内淋巴液引流到乳突或珠网膜下腔的 外引流 和将内淋巴液引流到外淋巴间隙的 内引流手术，耳蜗球囊穿刺术就属于内引流手术。病理学上，梅尼埃氏病以进行性内淋巴积水为特征，后者可能与内淋巴囊的功能紊乱有关，这无疑不同于外伤或炎症造成的非进行性内淋巴积水。相形之下，进行性内淋巴积水与两类主要的病理过程有关，即内淋巴系统的膨大与破裂，位听感受器的细胞形态的改变，甚或伴有的萎缩性改变。伴随着膜迷路的破裂，外淋巴液被神经毒性的内淋巴液 ( 钾140 mEq / L）的突然污染，引起感觉神经结构的麻痹以及临床上表现出发作性眩晕、波动性听力下降或两者兼俱。AAO-HNS将这类表现称为梅尼埃氏病的明确症状。随着疾病的发展，这些感受器的细胞形态就发生了改变，包括感觉细胞和支持细胞的畸形和萎缩，甚至它们的胶质膜的断裂和变形。这些改变可以破坏感受器的机械运动，终成永久性功能缺陷。听觉系统则表现为听力减退和耳鸣，而前庭系统表现为持续性或反复性的不稳感，常随头部活动而诱发。AAO-HNS将这类表现称为梅尼埃氏病的伴随症状。采用内淋巴引流的手术能够消除梅尼埃氏病的明确症状和终止伴随症状的发展。内引流手术包括Fick的 球囊切开（ Sacculotomy）、Cody的图钉法（Tack operation）以及Pulec和 House报道的耳－耳周分流术（ Otic-Periotic Shunt）等，其中球囊切开和图钉术都是通过镫骨足板刺破球囊，以求形成球囊壁的持久性瘘道，籍此将多余的内淋巴液引流到外淋巴间隙。但是，这种手术进路很难顾及梅尼埃氏病的组织病理学观察，因为发病期间膨大的球囊经常充满了前庭，而且与足板发生粘连，这也仿碍了通过这种方法形成外淋巴瘘道的可能。Pulec 和 House教授提出的耳－耳周分流术是通过基底膜放入一根铂管将中阶和鼓阶连通，然而，由于蜗管的形状很小，手术的操作性很小。耳蜗球囊穿刺术是将钩针插入园窗破坏骨螺旋板和蜗管，造成球囊及中阶与鼓阶的漏道。这种手术的理论依据得到以下组织病理学发现的支持。如下：
1. 梅尼埃氏病患者的颞骨组织学研究表明，膨胀的膜迷路可以形成任何部位的永久性漏道，而这种自发性漏道则解释了一些病人发作性眩晕和波动性听力减退症状长期缓解甚或症状终止的原因；
2. 动物实验证实，手术破坏前庭膜或椭园囊、球囊或半规管壁后漏道的愈合加快。但是，通过猫和豚鼠实验，也发现骨螺旋板和蜗管的骨性破坏有时可以形成内外淋巴间隙的永久性沟通。另外，这些实验都清楚地说明漏道的存在并不影响漏道周围以外的听觉功能。
3.梅尼埃氏病患者的颞骨组织学研究表明，有些病例中膜迷路的膨大也阻塞了内淋巴液朝向漏道方向的流动，也影响了内引流手术的临床效果，因此，成功的耳蜗球囊穿刺术并不能够缓解所有病人的临床症状。
手术方法
按耳道内切口，分离鼓环的三角形皮瓣，从鼓沟内抬起鼓环，将外耳道鼓膜瓣翻向前方，不要骚扰鼓索和听骨链，暴露园窗龛和下鼓室后面。 用小的钻头磨去鼓环的后下部分，充分暴露园窗龛。采用一根3 mm直角针伸进园窗膜内朝卵园窗的方向探入，接近内耳外侧壁以确保横过蜗管。在伸进探针的3 mm全长时，钩针的顶端就位于镫骨足板的下面。在钩针通过耳蜗部分并折裂骨螺旋板时可以感到轻微的落空感。通常，钩针深入过程中患者没有感觉。少数患者可能突然高到眩晕和听到喀塔一声。这种手术并不造成眩晕，或许不对前庭感受器构成机械性搅扰，而且，内淋巴液从造瘘处引流向鼓阶而不是前庭的外淋巴间隙。然后，拔出钩针，用软骨膜或脂肪填塞园窗膜的针孔。恢复外耳道鼓膜瓣。术后三周内每周接受例行的连续性听力学检查。该种手术的并发症与镫骨手术相同，包括鼓膜穿孔、颈静脉球撕裂、术后中耳感染、感音神经性聋、面神经损伤和外淋巴瘘。根据麻省眼耳总医院1979年以来的142例耳蜗球囊穿刺术经验，随访时间平均6.16年，表明眩晕确实控制者占68 .3 %，35.2 %听力下降，11 %术后重度听力减退。
迷路切除术
迷路切除术是治疗梅尼埃氏病的有效方法之一，主要是合并有重度感音神经性听力减退且单侧外周性前庭功能紊乱患者的首选。与部分前庭功能丧失相比较，单侧外周性前庭功能的完全消失后中枢神经系统的代偿出现的更快而且完善，因此，在梅尼埃氏病的部分前庭功能丧失的情况下，中枢系统很难通过代偿消除眩晕症状，而完全破坏患侧的前庭功能则可以有效地启动代偿而控制眩晕，这便是迷路切除术的治疗原理。早在1895年Jansen就已经采用破坏前庭外周感受器治疗化脓性迷路炎的并发症，至1904年Milligan和 Lake也采用这一技术治疗单侧前庭功能紊乱引起的眩晕。1928年Dandy介绍了枕下进路切除位听神经治疗眩晕，因造成严重的听力丧失而未被广泛采用。1956年Schuknecht教授以及后来的Cawthorne先后报告了当今的耳道进路的迷路切除术治疗梅尼埃氏病，获得了良好的效果。其中，他们尤其强调了手术完全破坏前庭功能的重要性。这种方法对于梅尼埃氏病患者合并严重听力下降和单侧前庭功能减退症状，十分有效，眩晕的控制率在95－99%。迷路切除术可以通过两种进路，即耳道进路和乳突进路，但两者的临床效果没有明显差异。相形之下，耳道进路迷路切除术可能有着更为明显的优点，诸如可以直接进入前庭终器，节省手术时间和减少并发症，尤其是面神经功能不全和脑脊液漏的风险。在迷路切除术前，梅尼埃氏病患者需要经过相应的保守治疗，包括前庭抑制和利尿剂。这种手术仅适合于那些前庭功能不全是单侧的和周围性的，而且，听力损失大于50dB，言语分辨率在50%以下。由于Greven 和Oosterveld均报告 梅尼埃氏病双侧发病率占10-40 %，该标准应该修正为言语接受阈在75dB,言语分辨率在20%以下。鉴于这种手术后可能出现急性的眩晕症状，因此，仅适应于那些较严重的单侧外周性前庭功能紊乱，而仅有轻微症状，而且不经常发作者，可以通过非手术方法加以治疗。总之，迷路切除术的成功与否不仅主要取决于前庭功能破坏的完全与否，而且，也与前庭功能丧失后中枢的代偿性有着密切的关系。患者年龄偏大、视觉障碍、肥胖、关节炎、下肢功能紊乱和孤僻的个性等都可能提示存在着前庭功能代偿的困难，应该加于考虑。
作者: 岳文龙
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