女,39岁,多尿、肾功能不全、右眼急性前葡萄膜炎
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发布日期: 2006-10-11 00:12 文章来源: 丁香园 - 肾脏泌尿专业讨论版
关键词: 陕西省肾脏病年会 范可尼综合征 TINU综合征 肾小管重吸收功能障碍 间质性肾炎 葡萄膜炎 点击次数:

病史:

女性,39岁。

2月前无明显诱因感乏力、头晕、恶心、呕吐胃内容物,无咖啡渣样物。尿量正常,伴一过性发热。测血压:110/70 mm Hg。20天前出现口渴,多饮,多尿(4000 ml/d以上),夜尿增多;同时出现右眼红肿、胀痛、畏光、视物不清,在当地医院眼科诊断为“右眼急性前葡萄膜炎”,尿白细胞(+),尿蛋白(+),糖(3+);血WBC 14.7×109/L,Hb 87 g/L;血BUN 10.5 mmol/L,SCr 391μmol/L;血钾 2.91 mmol/L,CO2CP 18.6 mmol/L;FBS 4.6 mmol/L,GLb 50.8 g/L。用“地塞米松”(全身及局部)等治疗后眼部症状缓解,肾功稍好转(SCr 234 μmol/L),但尿量可达5000 ml/d以上,而转入我科进一步诊治。

发病以来,无尿频、尿急、尿痛、腰痛;无口干、眼干、吞咽干食困难;无关节痛、皮疹、口腔溃疡,无水肿、肉眼血尿。

既往无镇痛剂、马兜铃属中药使用史。

入院后先后3次出现一侧或双侧眼部胀痛、畏光、流泪、视物不清,3次眼科检查均提示(一侧或双侧)眼部混合性充血,结膜小片状出血,角膜后沉积(+)~(2+),房水闪光(+)~(3+),晶体前囊色素沉积。眼科诊断:虹睫炎(葡萄膜炎)。经地塞米松局部注射可缓解。

体格检查:

T 36.5 ℃,Bp 110/80 mm Hg,颜面及双下肢、腰骶部无水肿,鼻腔无分泌物,咽部充血,双侧扁桃体Ⅱ°肿大,挤压溢脓;甲状腺不大,心肺腹无异常体征,脊柱、四肢、神经系统查体无异常。

实验室检查:

尿常规:蛋白(+)~(2+),定量1.31~1.92 g/d,糖(3+)~(4+),pH 6.5~7.5,红、白细胞(-)。

血常规:WBC 8.58~15.76×109/L,Hb 81~91g/L。

血生化:BUN 7.38~9.27 mmol/L,SCr 217~261 μmol/L,K+ 2.88~4.17 mmol/L,CO2CP 10.7~18.3 mmol/L,Alb 35.1 g/L,GLb 37 g/L。

血气分析:pH 7.348,HCO3- 11.0 mmol/L,BE  -12.1 mmol/L(同步尿pH 7.0)。

季氏实验:昼尿量1550 ml,夜尿量1830 ml,最高比重1.014,最低比重1.004,比重差0.010。

血β2-MG 6116.86 μg/L,尿β2-MG>2500 μg/L。

糖耐量实验:0 h 5.0 mmol/L,2 h 6.3 mmol/L;HbA1c(-)。

24 h尿氨基酸81.5 mmol,糖135.5 mmol,尿钾68.12 mmol(同步血钾3.24 mmol/L)。

自身抗体:ANCA、抗SSA、抗SSB、抗Sm、抗dsDNA、ANA均阴性。

CRP 8.8 mmol/L,ESR 110 mm/h。

蛋白电泳:γ球蛋白29.4%。

免疫系列:IgG 17.73 g/L,IgA 3.63 g/L,IgM 0.77 g/L,C3 1.38 g/L,C4 0.4 g/L。

尿细菌培养(-)。

肾脏B超:右肾102×50×39 mm3,左肾110×50×48 mm3,无输尿管扩张及肾盂分离。

肾脏病理:

光镜:4个肾小球,系膜区节段性轻度增生,部分内皮细胞肿胀,个别中性粒细胞浸润,无硬化,无新月体;肾小管上皮细胞变性,部分脱落,少数坏死,少数小管水肿、扩张;间质弥漫性淋巴细胞、浆细胞中~重度浸润,结缔组织轻~中度增生。
免疫荧光:(-)。

病理诊断:重度间质性肾炎伴轻度肾小球病变。

讨论:

1、请分析归纳本病例的特点。

2、本病例的可能诊断及其诊断思路和依据。

3、下一步的治疗及预后。

说明:本病例来源于第三届陕西省肾脏病年会(西安交大医学院第一医院肾病中心 郝大鹏 张亚莉 尹爱萍 冯学亮),以上内容根据会场照片资料整理。

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   作者: 浮云游子 等


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