女，39岁，多尿、肾功能不全、右眼急性前葡萄膜炎
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| 发布日期: 2006-10-11 00:12 | 文章来源: 丁香园 - 肾脏泌尿专业讨论版 |
关键词:
陕西省肾脏病年会
范可尼综合征
TINU综合征
肾小管重吸收功能障碍
间质性肾炎
葡萄膜炎
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网友[zwsqhdpy]：
病历特点如下：
1、女性、39岁，病程2月；
2、典型近端小管重吸收功能障碍，如肾性糖尿、氨基酸尿、尿β2-MG增高，伴Ⅱ型（近端型）肾小管酸中毒（低钾、酸中毒、近端小管功能损害）及远曲小管及集合管功能障碍（夜尿多、低比重尿）；
3、伴轻-中度贫血；肾功损害（血Bun、Cr增高）；眼部病变；
4、病理结果：重度间质性肾炎伴轻度肾小球病变。
综上所述：
1、Ⅱ型（近端型）肾小管酸中毒；
2、范可尼综合征；
3、慢性肾功能不全（失代偿期）；
可以诊断，但其原发病应进一步探讨，结合眼部病变，应考虑Alport病。Alport病病理光镜改变具有多样性，没有特异性，可以表现为肾小球肾炎、间质性肾炎及肾盂肾炎等。电镜超微结构检查具有诊断意义，其特点为GBM呈裂开、叠层网状或碎片状改变。该患者未行电镜检查，建议进一步行电镜超微检查。
治疗上以对症处理为主，纠正酸中毒，补钾、补液，纠正贫血等。
本病例预后不良，肾功能进行性恶化，直至ESRD而需血液透析治疗。
网友[飞隼]：
1、诊断：
肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎（TINU）综合征。
2、请分析归纳本病例的特点及依据：
（1）青少年女性；（2）肾功能异常；（3）尿检查异常；（4）消化道症状；（5）葡萄膜炎实验室检查：贫血，血沉加快，糖尿，肾小管损害依据；（6）肾活组织检查:重度间质性肾炎伴轻度肾小球病变；（7）排除了其他可能疾病。
3、下一步的治疗及预后：
文献报道TINU引起的肾衰预后较好，但持续的单核、淋巴细胞浸润仍影响肾脏存活。除了它自然预后的可能性外，系统的糖皮质激素及免疫抑制治疗在降低间质纤维化过程中可能有益。
网友[tq0a4ny]：
一、病例特点：
1、患者，女性，39岁。
2、以急性肾功能不全伴肾小管功能异常（尿浓缩功能异常，肾性糖尿，氨基酸尿，肾小管性酸中毒，肾性失钾）、急性前葡萄膜炎为突出表现，伴一过性发热，贫血，消化道症状等非特异性表现。无明显血压升高。
3、尿β2-MG明显升高，ESR增快，血Gamma球蛋白升高。肾脏体积不小。肾活检示：重度间质性肾炎，以淋巴浆细胞浸润为主。无镇痛剂、马兜铃属中药使用史。
4、糖皮质激素治疗有效。
二、诊断：
TINU综合征（小管间质性肾炎-葡萄膜炎综合征），急性间质性肾炎。
TINU综合征多发生于青少年女性，其全身表现主要有乏力、体重减轻、发热、恶心呕吐、腹痛或腰痛，眼部一般表现为双眼非肉芽肿性前葡萄膜炎。葡萄膜炎和间质性肾炎可同时发生，也可发生在间质性肾炎发生前或后间隔一般在1年内。临床上以急性肾衰竭为首发表现的TINU综合征突出表现为非少尿型急性肾功能不全，常伴有反复低热、疲乏无力、体重减轻和全身炎症反应综合征。实验室检查可见血沉快、尿β2-微球蛋白增多和高γ球蛋白血症。肾活检为典型的肾小管间质炎症，而肾小球及肾血管基本正常，部分患者肾间质中可见嗜酸性细胞和肉芽肿。
该患者病史及实验室检查均支持以上诊断。
三、治疗及预后
TINU综合征经糖皮质激素治疗后大多预后好，多数患者肾功能可恢复。
葡萄膜炎易复发。
网友[lkf0916]：
诊断：TINU综合征。
依据：病理主要为间质的损害，相关实验室检查示肾小管损伤。患者有低钾尿糖、氨基酸表现不排除小管酸中毒（范可尼综合征），可以进一步完善相关检查以证实。重要的是患者伴有明确的晶体前囊色素。
治疗：患者病情2月尚属急性特发间质性肾炎，激素治疗肾功能在1—3月可以恢复，而且激素可以在急性期预防和减少间质的纤维化。
编辑：西门吹血
病历特点如下：
1、女性、39岁，病程2月；
2、典型近端小管重吸收功能障碍，如肾性糖尿、氨基酸尿、尿β2-MG增高，伴Ⅱ型（近端型）肾小管酸中毒（低钾、酸中毒、近端小管功能损害）及远曲小管及集合管功能障碍（夜尿多、低比重尿）；
3、伴轻-中度贫血；肾功损害（血Bun、Cr增高）；眼部病变；
4、病理结果：重度间质性肾炎伴轻度肾小球病变。
综上所述：
1、Ⅱ型（近端型）肾小管酸中毒；
2、范可尼综合征；
3、慢性肾功能不全（失代偿期）；
可以诊断，但其原发病应进一步探讨，结合眼部病变，应考虑Alport病。Alport病病理光镜改变具有多样性，没有特异性，可以表现为肾小球肾炎、间质性肾炎及肾盂肾炎等。电镜超微结构检查具有诊断意义，其特点为GBM呈裂开、叠层网状或碎片状改变。该患者未行电镜检查，建议进一步行电镜超微检查。
治疗上以对症处理为主，纠正酸中毒，补钾、补液，纠正贫血等。
本病例预后不良，肾功能进行性恶化，直至ESRD而需血液透析治疗。
网友[飞隼]：
1、诊断：
肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎（TINU）综合征。
2、请分析归纳本病例的特点及依据：
（1）青少年女性；（2）肾功能异常；（3）尿检查异常；（4）消化道症状；（5）葡萄膜炎实验室检查：贫血，血沉加快，糖尿，肾小管损害依据；（6）肾活组织检查:重度间质性肾炎伴轻度肾小球病变；（7）排除了其他可能疾病。
3、下一步的治疗及预后：
文献报道TINU引起的肾衰预后较好，但持续的单核、淋巴细胞浸润仍影响肾脏存活。除了它自然预后的可能性外，系统的糖皮质激素及免疫抑制治疗在降低间质纤维化过程中可能有益。
网友[tq0a4ny]：
一、病例特点：
1、患者，女性，39岁。
2、以急性肾功能不全伴肾小管功能异常（尿浓缩功能异常，肾性糖尿，氨基酸尿，肾小管性酸中毒，肾性失钾）、急性前葡萄膜炎为突出表现，伴一过性发热，贫血，消化道症状等非特异性表现。无明显血压升高。
3、尿β2-MG明显升高，ESR增快，血Gamma球蛋白升高。肾脏体积不小。肾活检示：重度间质性肾炎，以淋巴浆细胞浸润为主。无镇痛剂、马兜铃属中药使用史。
4、糖皮质激素治疗有效。
二、诊断：
TINU综合征（小管间质性肾炎-葡萄膜炎综合征），急性间质性肾炎。
TINU综合征多发生于青少年女性，其全身表现主要有乏力、体重减轻、发热、恶心呕吐、腹痛或腰痛，眼部一般表现为双眼非肉芽肿性前葡萄膜炎。葡萄膜炎和间质性肾炎可同时发生，也可发生在间质性肾炎发生前或后间隔一般在1年内。临床上以急性肾衰竭为首发表现的TINU综合征突出表现为非少尿型急性肾功能不全，常伴有反复低热、疲乏无力、体重减轻和全身炎症反应综合征。实验室检查可见血沉快、尿β2-微球蛋白增多和高γ球蛋白血症。肾活检为典型的肾小管间质炎症，而肾小球及肾血管基本正常，部分患者肾间质中可见嗜酸性细胞和肉芽肿。
该患者病史及实验室检查均支持以上诊断。
三、治疗及预后
TINU综合征经糖皮质激素治疗后大多预后好，多数患者肾功能可恢复。
葡萄膜炎易复发。
网友[lkf0916]：
诊断：TINU综合征。
依据：病理主要为间质的损害，相关实验室检查示肾小管损伤。患者有低钾尿糖、氨基酸表现不排除小管酸中毒（范可尼综合征），可以进一步完善相关检查以证实。重要的是患者伴有明确的晶体前囊色素。
治疗：患者病情2月尚属急性特发间质性肾炎，激素治疗肾功能在1—3月可以恢复，而且激素可以在急性期预防和减少间质的纤维化。
编辑：西门吹血
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作者: 浮云游子 等
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