梅尼埃氏病的历史与现状（三）
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手术方法
由于手术祛除前庭终器的时候会出现剧烈的前庭反应，因此，迷路切除术多采用全麻，而那些仅残留很少前庭功能而需要再次行迷路切除术的患者例外，可以采用局麻。因为在后者情况下，局麻可以使得我们在术中确定残留前庭功能的部位。病人的体位与耳道内手术雷同，不需要术前使用抗菌素和激素类药物。初次迷路切除术不需要面神经监护仪，但是，再次手术且卵园窗区存在瘢痕的情况下，面神经监护是有益的。尽管不需要特别的手术器械，但可以使用一种手术器械, 即可以从前庭隐窝内祛除椭圆囊又能够机械性破坏三个半规管的壶腹嵴，为此，要选用一个 4 mm的直角钩针，微型电钻可以扩大卵园窗或用于连接卵园窗和园窗的暴露。
1. 切口与暴露：大多数患者采用耳道进路。有时外耳道狭窄的患者，耳内或耳后切口更合适。制作较镫骨切除术稍长的鼓膜耳道皮瓣，基底朝前，以便卵园窗和园窗的扩大。翻起外耳道皮瓣，祛除骨性鼓环的后缘，很容易看到面神经水平段、镫骨足板和园窗龛。
2. 开放前庭的准备：摘除砧骨，切断镫骨肌腱，然后，以前后方向旋转的方式祛除镫骨，可以避免镫骨的骨折。此时，避免吸出前庭，造成椭圆囊移位。为了进入前庭终器，可以简单地扩大卵园窗的前下面，或者磨除卵园窗和园窗的交接处-鼓岬。在这个部位，尽可能暴露后壶腹脊神经。这样，不仅可以为手术者提供实际确认后壶腹脊神经的机会，而且，也确保了完全彻底的迷路切除术。美国Schuknecht教授通过24只猫耳的迷路切除术研究，发现后半规管的壶腹嵴是最常遗漏的前庭终器。因此，后壶腹嵴神经的辨认和切除对于确保迷路切除术治疗梅尼埃氏病的临床效果十分重要。
4. 祛除前庭终器：完全彻底的机械破坏五个前庭终未感受器是这种手术的目的。因此，需要十分熟悉这些前庭感受终器的正常位置以及它们与卵园窗和园窗的关系。但是，梅尼埃氏病伴随的内淋巴积水可以造成这些感受器的位置改变，例如外淋巴液的抽吸或丢失，使得椭圆囊向上痿陷而处于面神经水平段的内侧。在抽吸前庭之前，需要用4 mm直角钩针祛除前庭上面的椭圆囊。通常，从前庭内将椭圆囊撕脱也造成外和上半规管的撕脱，却不能撕脱后半规管。吸引前庭内侧的球囊隐窝可以破坏球囊，注意不要造成筛区的骨折，否则，可能导致脑脊液自内听道溢出。随后，可以采用机械的探触破坏残留的三个半规管壶腹嵴的任何神经上皮。手术者能够感到将整个 4 mm钩针插进骨管的壶腹未端。前庭终器破坏后，用可吸收的明胶海绵或耳垂脂肪填塞前庭术腔，也有用浸有链霉素的明胶海绵置于前庭内侧，以确保残留神经上皮的破坏。组织移植物从开放的卵园窗脱出可能造成气迷路，尽管并不成为术后的问题。但是，采用脂肪或筋膜封闭能够在中耳和脑脊液间隙之间形成良好的屏障。
5. 恢复鼓膜耳道皮瓣，填塞外耳道。
术后处理
术后前庭反应的严重程度与残留前庭上皮的多少存在着密切的关系，即术前温度试验正常或近乎正常的患者的反应严重，而那些很少或没有前庭功能的病人眩晕较轻。可能有明显的眼震、恶心和呕吐。采用盐酸异丙嗪和氟派利多可以控制这类前庭症状。其间，不要应用前庭抑制剂，否则，可能有碍或减慢中枢神经系统对单侧前庭功能破坏后的代偿。 应该鼓励患者尽快进行身体活动，包括坐起和下床活动。在患者相对能够自理和下床活动后，即可出院，大概需要3 - 7天。术后1周撤除耳道内的填塞物，鼓励循序渐进的肢体活动。术后1个月复诊，以确定残留的症状、代偿情况和鼓膜以及外耳道的愈合。此时，通常自发性眼震消失。
手术并发症与处理
术中并发症
脑脊液漏 前庭内侧面筛区的骨折可能造成从内听道的脑脊液漏出，可以采用筋膜或皮下脂肪等移植物加以控制。
难以找到椭圆囊 椭圆囊的辨认和祛除是完美迷路切除术必不可缺的步骤。在抽吸外淋巴液后，椭圆囊向上萎陷位于面神经的水平段。利用一根改良的直角钩针（椭圆囊钩针）或3号福氏吸引器可以弥补这种缺憾。另外，椭圆囊固定于外和上半规管，可以在前庭的深面触探。通过磨除卵园窗的下缘获得广泛的暴露或者将园窗和卵园窗连接以便接近前庭及其内容物。
面神经损伤 面神经水平部最易损伤，因此，在提拉椭圆囊的时候要特别小心，以免损伤面神经的内侧。一旦面神经损伤，则可以按照医源性损伤的处理原则治疗。很少发生迟发性面瘫。
术后并发症
迷路切除不完 许多研究指出，迷路切除不全的发病率在5%以下，而术后持续的前庭症状或代偿困难可能表明术耳残留神经上皮和前庭功能。术后进行冰水试验是有价值的，如果试验阳性，则证明功能性神经上皮的存在。但是，术后冰水试验时没有引发症状或眼震并不一定就说明前庭终器的完全破坏。在对侧没有病变的情况下，术后仍然存在着症状或代偿困难，应该考虑迷路切除不全的可能性，即便温度试验阴性。对于迷路切除不全的处理包括再次手术。 有认为可以在局麻下再次进行经耳道的迷路切除术，在前庭操作时可以根据患者的反应作为确定残留神经上皮的方法之一。但是，由于纤维组织的存在甚或新骨的形成，常常致使这种手术较为困难。对于这种情况，采用经乳突或经迷路的前庭神经切除术破坏残留的前庭功能更为稳妥。
迷路切除术的组织学
Belal、Ylikoski、Linthicum、Pulec和Schuknecht等教授先后报道了生前接受迷路切除术患者的颞骨尸检组织学所见，均发现经耳道迷路切除术后前庭终器的机械性破坏不完全的案例。这些结果都强调了正确暴露、椭圆囊驱除和彻底探查壶腹的重要性。Schuknecht报告了后半规管神经上皮残留占10 / 24，因此，主张将园窗和卵园窗之间连接以获得广泛的暴露，尤其选择性的破坏后壶腹神经作为确保彻底迷路切除的额外步骤。 Linthicum、Belal和Ylikoski报告迷路切除术后出现创伤性神经瘤，表明经迷路进路前庭神经切除术的优越性。然而，在乳突进路迷路切除术和前庭上神经切除术后也有创伤性神经瘤的病例。通过猫的动物实验，Schuknecht在迷路切除术后没有发现前庭神经纤维的再生或形成创伤性神经瘤。在迷路切除术后人颞骨组织学研究中，却发现一例前庭神经的退变，而另一例则存在神经的增生。尽管如此，目前尚没有依据表明在外周的前庭神经上皮得以破坏后，这种神经纤维的残留或再生有助于前庭信号的传入。 其中，Linthicum以及助手们引用了两例迷路切除术后形成创伤性神经瘤的患者，一例是由Hilding和 House报告的，再次迷路切除术时发现神经瘤的存在，但无法证实术后症状的存在是神经瘤所致，而不是残留的神经上皮。第二例是Pulec介绍的，患者迷路切除术后依然存在前庭症状达十年，尸检颞骨组织学确认了创伤性神经瘤。尽管生前温度试验没有反应，但后半规管功能正常。该患者术后前庭症状的存在可能是由于残留的前庭神经上皮导致，而非创伤性神经瘤。
迷路切除术的临床疗效
按照消除温度反应或缓解症状作为治愈标准，各类报道的效果存在着明显的差异。例如Linthicum以及助手们报道25例接受迷路切除术仅有17例痊愈或改善，占60 %，因此，他们推荐应用经迷路的前庭神经切断术作为消除前庭神经功能的可靠手段。但是，Ariage则发现通过耳道进行迷路切除术控制外周前庭性疾患的成功率达98 %，尤其强调了磨除园窗和卵园窗之间骨质达到完全祛除前庭终器的重要性。在Hammerschalag和 Schuknecht报告的124例经耳道迷路切除术中，120例发作性眩晕症状得到控制，成功率为98.8 %。其中，4例仍有平衡失调，术后冰水试验仍有前庭反应者3例，经过再次迷路切除术获得痊愈，总有效率为99 %。
特别考虑
随着耳蜗埋植技术的进展，可能有10 - 40 %梅尼埃氏病患者需要接受这项治疗以获得严重耳聋的康复，因为双侧发病的患者需要考虑在手术治疗前庭功能紊乱后最终接受耳蜗埋植。Chen等研究了三例生前曾接受迷路切除术患者的颞骨，其中，经耳道和乳突迷路切除术各1例。利用组织病理学方法观察了蜗管的宽畅度、残留的螺旋神经节、神经成份和保留的Corti氏器，他们断言迷路切除术不能够取代随后的耳蜗埋植。Lambert及其助手研究了6例单侧经乳突的迷路切除术，发现园窗电刺激可以造成所有患者对这种刺激的心理物理学反应，其中5例出现中潜伏期的电诱发反应。Kveton也报道了经乳突的迷路切除术后耳聋者接受成功的电子耳蜗埋植术，其言语理解能力可以与其它原因造成的耳聋相比拟。
由于手术祛除前庭终器的时候会出现剧烈的前庭反应，因此，迷路切除术多采用全麻，而那些仅残留很少前庭功能而需要再次行迷路切除术的患者例外，可以采用局麻。因为在后者情况下，局麻可以使得我们在术中确定残留前庭功能的部位。病人的体位与耳道内手术雷同，不需要术前使用抗菌素和激素类药物。初次迷路切除术不需要面神经监护仪，但是，再次手术且卵园窗区存在瘢痕的情况下，面神经监护是有益的。尽管不需要特别的手术器械，但可以使用一种手术器械, 即可以从前庭隐窝内祛除椭圆囊又能够机械性破坏三个半规管的壶腹嵴，为此，要选用一个 4 mm的直角钩针，微型电钻可以扩大卵园窗或用于连接卵园窗和园窗的暴露。
1. 切口与暴露：大多数患者采用耳道进路。有时外耳道狭窄的患者，耳内或耳后切口更合适。制作较镫骨切除术稍长的鼓膜耳道皮瓣，基底朝前，以便卵园窗和园窗的扩大。翻起外耳道皮瓣，祛除骨性鼓环的后缘，很容易看到面神经水平段、镫骨足板和园窗龛。
2. 开放前庭的准备：摘除砧骨，切断镫骨肌腱，然后，以前后方向旋转的方式祛除镫骨，可以避免镫骨的骨折。此时，避免吸出前庭，造成椭圆囊移位。为了进入前庭终器，可以简单地扩大卵园窗的前下面，或者磨除卵园窗和园窗的交接处-鼓岬。在这个部位，尽可能暴露后壶腹脊神经。这样，不仅可以为手术者提供实际确认后壶腹脊神经的机会，而且，也确保了完全彻底的迷路切除术。美国Schuknecht教授通过24只猫耳的迷路切除术研究，发现后半规管的壶腹嵴是最常遗漏的前庭终器。因此，后壶腹嵴神经的辨认和切除对于确保迷路切除术治疗梅尼埃氏病的临床效果十分重要。
4. 祛除前庭终器：完全彻底的机械破坏五个前庭终未感受器是这种手术的目的。因此，需要十分熟悉这些前庭感受终器的正常位置以及它们与卵园窗和园窗的关系。但是，梅尼埃氏病伴随的内淋巴积水可以造成这些感受器的位置改变，例如外淋巴液的抽吸或丢失，使得椭圆囊向上痿陷而处于面神经水平段的内侧。在抽吸前庭之前，需要用4 mm直角钩针祛除前庭上面的椭圆囊。通常，从前庭内将椭圆囊撕脱也造成外和上半规管的撕脱，却不能撕脱后半规管。吸引前庭内侧的球囊隐窝可以破坏球囊，注意不要造成筛区的骨折，否则，可能导致脑脊液自内听道溢出。随后，可以采用机械的探触破坏残留的三个半规管壶腹嵴的任何神经上皮。手术者能够感到将整个 4 mm钩针插进骨管的壶腹未端。前庭终器破坏后，用可吸收的明胶海绵或耳垂脂肪填塞前庭术腔，也有用浸有链霉素的明胶海绵置于前庭内侧，以确保残留神经上皮的破坏。组织移植物从开放的卵园窗脱出可能造成气迷路，尽管并不成为术后的问题。但是，采用脂肪或筋膜封闭能够在中耳和脑脊液间隙之间形成良好的屏障。
5. 恢复鼓膜耳道皮瓣，填塞外耳道。
术后处理
术后前庭反应的严重程度与残留前庭上皮的多少存在着密切的关系，即术前温度试验正常或近乎正常的患者的反应严重，而那些很少或没有前庭功能的病人眩晕较轻。可能有明显的眼震、恶心和呕吐。采用盐酸异丙嗪和氟派利多可以控制这类前庭症状。其间，不要应用前庭抑制剂，否则，可能有碍或减慢中枢神经系统对单侧前庭功能破坏后的代偿。 应该鼓励患者尽快进行身体活动，包括坐起和下床活动。在患者相对能够自理和下床活动后，即可出院，大概需要3 - 7天。术后1周撤除耳道内的填塞物，鼓励循序渐进的肢体活动。术后1个月复诊，以确定残留的症状、代偿情况和鼓膜以及外耳道的愈合。此时，通常自发性眼震消失。
手术并发症与处理
术中并发症
脑脊液漏 前庭内侧面筛区的骨折可能造成从内听道的脑脊液漏出，可以采用筋膜或皮下脂肪等移植物加以控制。
难以找到椭圆囊 椭圆囊的辨认和祛除是完美迷路切除术必不可缺的步骤。在抽吸外淋巴液后，椭圆囊向上萎陷位于面神经的水平段。利用一根改良的直角钩针（椭圆囊钩针）或3号福氏吸引器可以弥补这种缺憾。另外，椭圆囊固定于外和上半规管，可以在前庭的深面触探。通过磨除卵园窗的下缘获得广泛的暴露或者将园窗和卵园窗连接以便接近前庭及其内容物。
面神经损伤 面神经水平部最易损伤，因此，在提拉椭圆囊的时候要特别小心，以免损伤面神经的内侧。一旦面神经损伤，则可以按照医源性损伤的处理原则治疗。很少发生迟发性面瘫。
术后并发症
迷路切除不完 许多研究指出，迷路切除不全的发病率在5%以下，而术后持续的前庭症状或代偿困难可能表明术耳残留神经上皮和前庭功能。术后进行冰水试验是有价值的，如果试验阳性，则证明功能性神经上皮的存在。但是，术后冰水试验时没有引发症状或眼震并不一定就说明前庭终器的完全破坏。在对侧没有病变的情况下，术后仍然存在着症状或代偿困难，应该考虑迷路切除不全的可能性，即便温度试验阴性。对于迷路切除不全的处理包括再次手术。 有认为可以在局麻下再次进行经耳道的迷路切除术，在前庭操作时可以根据患者的反应作为确定残留神经上皮的方法之一。但是，由于纤维组织的存在甚或新骨的形成，常常致使这种手术较为困难。对于这种情况，采用经乳突或经迷路的前庭神经切除术破坏残留的前庭功能更为稳妥。
迷路切除术的组织学
Belal、Ylikoski、Linthicum、Pulec和Schuknecht等教授先后报道了生前接受迷路切除术患者的颞骨尸检组织学所见，均发现经耳道迷路切除术后前庭终器的机械性破坏不完全的案例。这些结果都强调了正确暴露、椭圆囊驱除和彻底探查壶腹的重要性。Schuknecht报告了后半规管神经上皮残留占10 / 24，因此，主张将园窗和卵园窗之间连接以获得广泛的暴露，尤其选择性的破坏后壶腹神经作为确保彻底迷路切除的额外步骤。 Linthicum、Belal和Ylikoski报告迷路切除术后出现创伤性神经瘤，表明经迷路进路前庭神经切除术的优越性。然而，在乳突进路迷路切除术和前庭上神经切除术后也有创伤性神经瘤的病例。通过猫的动物实验，Schuknecht在迷路切除术后没有发现前庭神经纤维的再生或形成创伤性神经瘤。在迷路切除术后人颞骨组织学研究中，却发现一例前庭神经的退变，而另一例则存在神经的增生。尽管如此，目前尚没有依据表明在外周的前庭神经上皮得以破坏后，这种神经纤维的残留或再生有助于前庭信号的传入。 其中，Linthicum以及助手们引用了两例迷路切除术后形成创伤性神经瘤的患者，一例是由Hilding和 House报告的，再次迷路切除术时发现神经瘤的存在，但无法证实术后症状的存在是神经瘤所致，而不是残留的神经上皮。第二例是Pulec介绍的，患者迷路切除术后依然存在前庭症状达十年，尸检颞骨组织学确认了创伤性神经瘤。尽管生前温度试验没有反应，但后半规管功能正常。该患者术后前庭症状的存在可能是由于残留的前庭神经上皮导致，而非创伤性神经瘤。
迷路切除术的临床疗效
按照消除温度反应或缓解症状作为治愈标准，各类报道的效果存在着明显的差异。例如Linthicum以及助手们报道25例接受迷路切除术仅有17例痊愈或改善，占60 %，因此，他们推荐应用经迷路的前庭神经切断术作为消除前庭神经功能的可靠手段。但是，Ariage则发现通过耳道进行迷路切除术控制外周前庭性疾患的成功率达98 %，尤其强调了磨除园窗和卵园窗之间骨质达到完全祛除前庭终器的重要性。在Hammerschalag和 Schuknecht报告的124例经耳道迷路切除术中，120例发作性眩晕症状得到控制，成功率为98.8 %。其中，4例仍有平衡失调，术后冰水试验仍有前庭反应者3例，经过再次迷路切除术获得痊愈，总有效率为99 %。
特别考虑
随着耳蜗埋植技术的进展，可能有10 - 40 %梅尼埃氏病患者需要接受这项治疗以获得严重耳聋的康复，因为双侧发病的患者需要考虑在手术治疗前庭功能紊乱后最终接受耳蜗埋植。Chen等研究了三例生前曾接受迷路切除术患者的颞骨，其中，经耳道和乳突迷路切除术各1例。利用组织病理学方法观察了蜗管的宽畅度、残留的螺旋神经节、神经成份和保留的Corti氏器，他们断言迷路切除术不能够取代随后的耳蜗埋植。Lambert及其助手研究了6例单侧经乳突的迷路切除术，发现园窗电刺激可以造成所有患者对这种刺激的心理物理学反应，其中5例出现中潜伏期的电诱发反应。Kveton也报道了经乳突的迷路切除术后耳聋者接受成功的电子耳蜗埋植术，其言语理解能力可以与其它原因造成的耳聋相比拟。
作者: 岳文龙
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