王臻教授：儿童恶性骨肿瘤保肢手术临床研究进展
(五) 转移性骨生长
大多数的骨肉瘤位于干骺端，并可能侵袭生长板；还有一小部分骨肉瘤位于骨干。如果生长板未受侵袭，则还有机会利用骨延长术进行重建。虽然判断肿瘤是否侵袭生长板具有一定的难度，但有文献报道 MRI 可应用于此方面的诊断，准确度可达 90%[49]。
保肢术后理想的重建要求生物学亲和力、抗感染能力、足够的生物力学强度及耐久度。由于长度和强度的限制，带血管蒂骨移植的应用有一定的局限性。1990 年起，牵拉骨生成技术开始应用。它能够使骨再生，并拥有充足的进行重建的强度。牵拉骨生成过程中，活体骨的再生最终可以提供充足的生物力学强度、稳定性和耐久度。尽管外固定的时间会被延长，但这种重建方法可以使患者拥有稳定坚固的下肢，避免了假体或同种异体移植造成的并发症，并保证了韧带、肌腱、肌肉的连接。临床结果显示，应用牵拉骨生成技术进行重建后，骨的生物力学强度和耐久性都非常令人满意。
牵拉骨生成术适用于期望生存期较长的患者和正在生长的儿童患者。对于正在生长的儿童患者，其肢体的不等长可以通过患者成熟后或肿瘤切除后进行牵拉骨生成术进行纠正。但是牵拉骨生成术的治疗过程需要较长的时间，一般平均每个月只能延长 1cm，而骨肥大过程甚至需要更长的时间，并且其术后并发症，尤其是骨不愈合和感染的发生率较高，而化疗可以使其发生率进一步升高。目前，这种技术在临床上仍然占据一定的地位。如果它的过程可以缩短，那么它的应用将变得更加广泛[50]。
(六) 旋转成形术
1974年Salzer介绍了应用旋转成形术治疗恶性骨肿瘤，随后Winkelmann对其进行改进，从而使大量患者避免了截肢术[51]。旋转成型术是利用功能良好的小腿代替大腿，用向后旋转180度的踝关节代替膝关节，术后装配小腿假肢的重建技术。当踝关节轻度扩大跖屈时使小腿假肢伸直而负重，当踝关节背伸时形同重建的膝关节屈曲。因此这是一种介于保肢术与截肢术之间的重建技术。该手术保持了肢体的生长和膝关节的功能，提供了耐久的生物学重建，使患者在使用膝以下假体的条件下得到良好的肢体功能恢复，同时，其术后并发症的发生率也较低。
旋转成形术主要适用于[52]：骨骼未成熟的膝以上肿瘤患者(<8～10 岁)；伴随较大损伤的无法进行保肢术的年长患者；对假体移植物慢性感染的患者进行补救治疗。对于骨未成熟的儿童下肢恶性骨肿瘤患者，旋转成形术提供的功能恢复比其他保肢方法更可靠和耐久。它也可以解决肢体长度不等的问题，并可在并发症发生率较低的前提下保留最大的肢体功能[53]。术前，术者必须准确估计患者剩余的骨生长能力。Hahn 等[54]报道了 26 例接受分段切除术及旋转成形术的膝部肿瘤患者。对其临床结果进行分析发现，旋转成形术可以提供极好的功能恢复，它可以作为一种有效的保留部分肢体的治疗方法。
然而，旋转成形术由于其外观的问题，很难被一部分患者和家属接受。这种术后外观的问题可能会导致患者产生心理问题。但如果患者在拥有丰富经验的治疗中心进行手术，其良好的功能恢复往往可以掩盖外观带来的困扰。经验指出，与植入性人工假体置换的患者不同，大多数旋转成形术患者可以积极参加体育活动[55］。
(七) 关节融合
对于那些肿瘤切除后保留软组织结构较少、难以稳定重建关节的患儿，部分活动量较多的患儿，以及过度肥胖的患儿，选择应用自体骨或异体骨进行关节融合术更为合适[57]。而当肿瘤侵犯到踝关节时，保肢术就面临着生物力学和软组织覆盖这两方面的难题。Casadei等指出，这类患者在行保肢术时，最好同时行关节融合术。Donati等[58]报道了84名行关节融合术的患者，随访12年。结果显示，这种重建方法适用于发展中国家或已确定要行关节融合术的患者。Fuchs等[59]对21名肩部肿瘤患者进行随访，平均随访11年。结果显示，肩关节融合术作为肿瘤切除后保肢术的一种方法，无论是一期还是二期进行，其功能结果均良好，但由于并发症发生率较高，外科手术方法仍有待改善。
(八) 保留骨骺的保肢术
为解决保肢术后患者肢体不等长的问题，Canadell等[60]首次报告了这种保留骨骺的保肢技术。保留骨骺保肢术具有严格的适应征：① 肿瘤必须位于干骺端，骺板未闭；② 术前必须明确骨肉瘤未侵袭骨骺；③ 严格遵循新辅助化疗的治疗原则，在有效大剂量化疗的保护下进行该手术。
San 等[61]对恶性骨肿瘤与骺板关系的 MR 研究将儿童干骺端恶性骨肿瘤分为三种类型：第一种为肿瘤侵袭骨骺，为保留骨骺手术的禁忌证：第二种为肿瘤与骺板相接触，为此手术的相对适应征；若骺板与肿瘤部分接触，可以先行保留骨骺的肿瘤切除，然后应用外固定支架直至病理证实切缘处无肿瘤细胞，再行骨缺损修复术；第三种为肿瘤与骺板相邻，但没有与骺板相接触，为此手术的绝对适应征。此种情况可先行骨骺牵引延长术，然后行保留骨骺的保肢术。
文献中报道的保留骨骺的保肢术可分为 2 种方法[62]。一种是 Canadell[63]介绍的手术方法：手术分 3个阶段，第一阶段，应用 2 根针插入骨骺内，另外 2 根针固定在距肿瘤 8～10cm 的骨干，应用单侧外固定架实行骨骺延长，每天 1～2mm，直至 2cm 为止，平均 15 天完成。在此阶段可同时应用化疗。第二阶段，完整切除肿瘤并保留骨骺，切除的肿瘤标本迅速作病理检查，将含有庆大霉素的骨水泥链珠充填入骨缺损处，暂时关闭切口。第三阶段，在病理组织学证实切缘无肿瘤细胞时，应用异体骨修复骨缺损。若切缘有肿瘤细胞，应将骨骺及关节切除，再应用其他方法修复骨缺损。Canadell 应用该方法治疗 20 例平均年龄为 9.4 岁的恶性骨肿瘤(13 例骨肉瘤，7 例 Ewing 肉瘤) ，随访平均 54 个月，在骨骺处无 1 例复发，仅有 1 例 3 年后在骨干处复发，3 例发生肺转移，肢体功能评价优 8 例，良 2 例，可 7 例，差 3例。另一种是 Manfrini[64]介绍的方法，首先在骨骺内插入 2 根针作为截骨的标志，切除肿瘤后通过病理组织学证明切除处无肿瘤细胞存在，保留骨骺；游离腓骨近端并带血管蒂及骨膜以备植骨用，用异体骨修复缺损，腓骨嵌入骨连接处，用螺丝钉将骨骺固定于异体骨。治疗 10 例骨肉瘤，6 例获得平均 64 个月的随访，无 1 例复发，2 例发生肺转移，肢体功能恢复至正常的 95%(86%～100%)。王臻等[65]对 33 例儿童及青少年肢体原发恶性或侵袭性骨肿瘤行保留骨骺的保肢手术， 例或完整资料，29随访 12～72 个月，平均 37.6 个月。依据 Enneking 术后功能评价标准， 11 例， 13 例， 3 例， 2 例，优良可差总优良率为 82．8%。
(九) 骨盆肿瘤重建
骨盆肉瘤在儿童中并不常见。然而，虽然骨盆和脊柱的原发性恶性骨肿瘤拥有标准的手术治疗方法，但由于早期诊断困难、肿瘤体积较大、解剖学位置难以进行手术等原因，此位置的肿瘤患者预后很差。文献报道的肿瘤切除后局部复发率为 4%~41%，5 年生存率低于 40%。而骶骨处肉瘤的患者预后更差，转移和局部复发的风险较高。骨盆骨肉瘤，尤其是骶骨处肉瘤的治疗方法尚有待提高[66]。
由于儿童患者的生长潜能和可能出现的肢体不等长的情况，骨盆肿瘤切除后重建时，髋部及肢体的功能保留有一定难度[67]。骨盆肿瘤重建方法中，自体骨移植和/或同种异体骨移植的并发症发生率很高，所以这种治疗方法仅适用于经严格选择的患者[68]。Schwameis 等[69]报道了 30 名行骨盆肿瘤重建的儿童患者，年龄小于 19 岁，平均随访 52 个月，均行保肢术。结果显示，同种异体骨重建后患者平均需要再次行 3.5 次手术，植入性人工假体重建后患者平均需要再次行 2.5 次手术，而其他方式重建(自体骨、复合假体、关节融合等)后平均需要再次行 0.8 次手术。自体骨、同种异体骨、植入性人工假体重建后的功能评分分别为 81%、73%、60%。结果说明，同种异体骨重建和植入性人工假体重建虽然保留了髋骨和肢体，很好地保留了肢体功能，但其并发症发生率较高，并且需要在术后再多次进行手术。
编辑: yang 作者:丁香园通讯员
以下网友留言只代表网友个人观点，不代表网站观点
