在 ERS2016 大会上 , 来自意大利帕多瓦的 E.Balestro 教授及其团队将在会上展示其最新成果。其研究发现，吡非尼酮对特发性肺纤维化（IPF）快速进展型患者有确切疗效。
由于个体因素不同，IPF 的临床进程往往异质性大、难以预测，但快速用力肺活量（FVC）下降以及端粒酶变短似乎都提示临床预后更差。已有研究表明吡非尼酮在大部分 IPF 患者中可以延缓疾病进展，但究竟哪类患者对吡非尼酮疗效反应更好呢？该研究从 FVC 下降速度及白细胞端粒长度（LTL）两个角度给出了答案。
该研究共纳入了 26 例已进行为期一年随访的 IPF 患者，并根据其 FVC 下降速度分为缓慢进展型（FVC 年下降率 ≤ 10%，n = 9）和快速进展型（FVC 年下降率> 10%，n = 17）两组。同时选择了 41 例健康者作为对照，并测定了所有纳入对象的外周血 LTL 基因水平。
研究发现，应用吡非尼酮治疗在 9 例快速进展型患者中疗效明显，FVC% 的下降趋势较预计值明显延缓。而在 17 例缓慢进展型患者中 FVC% 的下降趋势跟预计值比没有明显差异。LTL 在 IPF 组较对照组明显缩短，但在 IPF 快速进展型和缓慢进展型两组之间并没有显著差异。
研究表明，应用吡非尼酮可延缓 IPF 快速进展型患者而非缓慢进展型患者的 FVC 下降速度。端粒长度并没有影响疾病进展。
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