心因性非痫性发作的临床特征

作者:安佳蔷   2017-09-14
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2017 年 8 月 19 日-20 日, 2017 天坛国际癫痫会议在北京召开。本次大会围绕「创新发现、共话癫痫」的主题,给广大医护人员带来了癫痫诊治临床实践经验和最新进展,对加深我国神经科医师对癫痫病理生理机制的理解,拓宽国际视野,提高癫痫疾病临床诊疗水平起到了重要的作用。

与会期间,来自四川大学华西医院神经内科的周东教授以《心因性非痫性发作的临床特征》进行报告,从心因性非痫性发作(PNES)流行病学特征、临床特征、诊断、治疗与预后及健康服务等方面,对我国 PNES 的现状进行了阐述。

PNES 的流行病学特征及病因特点

PNES 是一类与癫痫有着类似表现但非痫性发作的一组疾病,该病的发病率为 1/50,000-1/3000 或 2~33 例/10 万人。即便在世界顶尖的癫痫中心亦有约 1/5 的患者发生 PNES。

四川大学华西医院癫痫监测科于 2015 年 1 月-7 月共诊治 893 名患者,其中 71% 的患者(145 例)为癫痫发作,18% 的患者(37 例)确诊为 PNES。2006 年的一项研究纳入了 112 名非癫痫性发作患者(包含 17 例 PNES 患者)的研究中,约 21.5% 的患者 (24 例) 先前曾被误诊为癫痫。

An DM、Zhao YQ 和 Pei ZY 分别主持的三项研究中,PNES 患者被误诊为癫痫且服用抗癫痫药的比例分别为 31.3%、33.3% 和 69.25%。

An DM 的研究还发现心理创伤和颅脑损伤是我国 PNES 患者的主要的前因外伤性因素,而 Asadi-Pooya 的研究则认为儿童时期经历的性虐待和躯体虐待与 PNES 密切相关。与西方 PNES 患者不同的是,我们的研究中患者极少受到虐待,其它亚洲国家诸如伊朗、印度亦是如此,这可能由于东西方国家社会、文化与宗教的差异导致。

头皮损伤、血肿、及头部撕裂伤等轻度颅脑损伤是 PNES 患者重要的前因外伤性因素,且 CT 结果往往显示患者并未有颅骨或脑部的实质伤。PNES 患者的脑电图正常,无癫痫样发作,但在药物辅助治疗过程中患者则往往出现癫痫发作症状,在进行心理治疗或对症治疗后患者症状缓解。通过采用艾森克个性问卷 (EPQ)、父母养育方式问卷 (EMBU) 对 43 例 PNES 儿童和 43 名正常对照组儿童进行评估, 并作相关分析。结果发现 PNES 儿童 EPQ 中 TP、TN 分量表得分明显高于对照组儿童;EMBU 中父亲的情感温暖与理解因子得分低于对照组儿童, 父亲的惩罚严厉因子、过分干涉因子、母亲的过分干涉与过度保护因子、父母亲的拒绝否认因子得分高于对照组儿童。PNES 儿童个性的精神病倾向、内外向、神经质及掩饰度与 EMBU 的一些因子相关。因此,父母不良的教养方式不利于 PNES 患儿形成良好的个性。

PNES 临床特征

PNES 最常见的症状包括四肢颤抖、四肢过度运动和闭眼等,其症状可以分为 3 类:第 1 类为小运动发作类,主要包括肢体抖动及肢体痉挛; 第 2 类为大运动发作类,包括过度运动、头部运动、过度换气及发声、身体僵直、下巴僵硬、凝视等症状;第 3 类表现为无显著运动发作类,包括闭眼、无明显反应与动作等。

PNES 的诊断

颅脑 MRI、脑电图及视频脑电图被认为是诊断 PNES 最有效的手段,通过 PNES 检查的金标准,约 55% 的患者可确诊 PNES。

脑电图暗示诱发试验与脑电图监测可以有效的对癫痫和 PNES 进行鉴别诊断。脑电图暗示诱发试验的流程为询问患者的既往发病过程,然后给予静脉注射生理盐水,同时根据患者既往发作情况进行言语暗示诱发,出现临床发作后终止诱发。对阳性患者行第 2 次注射生理盐水,同时进行心理暗示治疗终止发作,并暗示患者的病已治愈。整个过程均在脑电图的监测下进行,记录患者的临床发作情况和痫样放电情况,并让患者回忆发作时的情景。

与健康人群相比,PNES 患者的神经影像学检查也存在异常,患者的情绪、认知和运动脑区的功能连接改变,以及结构和功能间连接网络的连接方面也存在改变。前额和感觉运动系统低频振幅比率 (fALFF) 升高提示 PNES 患者神经同步性局部异常,额顶叶皮层和运动区连接功能的改变则暗示脑功能区域的改变与脑功能网络减弱的延伸密切相关。

PNES 的治疗与预后

目前认为心理治疗(包括认知行为疗法和其它形式的心理治疗)是 PNES 最有效的治疗手段,教育(告知患者及其家属如何诊断 PNES)被认为是对治疗 PNES 最有意义的方法,但我国 PNES 患者现今接受的主要治疗仍是精神科处方药物,仅有极少数患者接受了心理治疗。

An DM 等人 [2] 的研究随访了 64 例 PNES 患者(失联 12 例),其中 34.6% 的患者(18 例)没有接受任何治疗,9.6% 的患者(5 例)接受了抗癫痫药物治疗,53.8% 的患者(28 例)服用了精神科处方药物,随访 15.7±9.7 个月后,发现 53.8% 的患者 (28 例) 其痫样症状消失。该研究同时发现年龄是判断 PNES 预后的一个关键因子,将年龄划分为(0-9,10-19,20-29,30-39,40-49,50-59,>60)等多个等级,随着年龄等级的增加,患者痫样症状不能消失的风险升高 2.93 倍。

PNES 的健康服务

我国的一项关于 PNES 的健康服务研究使用 ILAE PNES Task Force 调查问卷对患者进行诊治,研究发现 61.3% 的参与者知晓如何诊断 PNES,16.7% 的参与者知晓 PNES 的治疗,但仅有 3.9% 的患者获得了相应的治疗。

而我国 PNES 患者接受治疗比例低的原因主要包括如下三点:1. 社会对 PNES 认知率过低;2. 患者对 PNES 认知率过低;3. 医务人员 PNES 认知率过低。因此,需要加强对公众、患者及医务人员的教育以提高对 PNES 患者的健康服务。

参考文献

1.  Li Z et al. Journal of Clinical Electroneurophysiology (China); 2007.

2.  An DM, Wu XT, Yan B, Mu J, Zhou D. Epilepsy Behav. 2010, 17(3):408-11.

3.       Zhao YQ et al. J Apoplexy and nervous disease; 2007.

4.       Pei ZY et al. Chinese Journal of Pediatrics; 2002.

5.       Asadi-Pooya et al. Epilepsy Behav; 2015.

6.       Zha CH et al. Chinese Journal of Child Health Care; 2011. 


编辑: 兼职    来源:丁香园

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