彭丹涛教授带你学习失语相关的认知障碍疾病

2018-06-19 12:03 来源:丁香园

2018 年 5 月 31 日—6 月 3 日,由中国医师协会、中国医师协会神经内科医师分会主办的第十一届中国神经内科医师大会于河北•石家庄主会场,湖南•长沙、浙江•杭州、吉林•长春分会场同时召开,本次会议旨在对我国广大神经科医师队伍的临床诊疗和专业技能开展深入培训,以提高神经科医师队伍职业水平、促进神经科领域职业发展建设。与会期间,北京中日友好医院的彭丹涛教授,就「失语相关的认知障碍疾病」这一话题,结合临床病例与大家进行了分享。

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言语障碍特点及机制

语言中枢包括听觉性语言中枢、视觉性语言中枢、运动性语言中枢和书写中枢等。

听觉语言中枢位于优势颞上回后部—Wernike 区,若发生感觉性失语,此时病人听力正常,但不能理解他人和自己的语言,讲话时用词不准确,缺乏逻辑,使人难以理解。视觉性语言中枢(阅读中枢)位于角回,若发生失读,则患者出现阅读理解困难,轻者可朗读文字,但出现语义错误,重者丧失朗读文字的能力,但仍可书写。运动性语言中枢,位于额下回后部,若发生运动性失语,患者虽发音器官并没有毛病,却失去了说话的能力,且患者仍保留听懂别人说话,以及写字和阅读的能力。书写中枢位于额中回后部,若发生失写症,患者虽能抄写,但丧失书写能力,多合并运动性失语。

言语障碍则可分为皮层性失语、经皮层性失语、皮层下失语。皮层性失语包括运动性失语、感觉性失语,经皮质性失语则包括经皮质运动性、感觉性及混合性失语,皮质下失语则包括丘脑性失语和底节性失语。目前国际上用到最多的是波士顿诊断失语性检测(BDAE)量表,检测时间 1.5-2 小时,能够全面的对患者进行检测。我国的汉语标准失语症检查表(中康)量表对于诊断非痴呆性失语效果更佳,对于阿尔茨海默病(AD)失语则诊断欠佳。

AD 语言障碍

AD 语言障碍与痴呆严重程度呈正比,早期以言语理解、书写、命名障碍及语义性胡言乱语为主要症状,晚期则以输出障碍为主,患者可出现缄默症状。在书写障碍中,抄写障碍往往先于自发性书写障碍出现,言语理解障碍则以阅读理解障碍为主,患者命名动作较命名名词更为困难,复述语义先于语音受到影响。

原发性进行性失语(PPA)常见于 AD 患者,包括流利型和非流利型失语(NF-PPA)。NF-PPA 患者语言障碍逐渐加重,但其复杂的语言理解能力未受影响,且患者以额叶受损为主,语言运动受损较为明显。而临床中通过对 NF-PPA 患者头部 MRI 影像学、Aβ-PET 影像学等检查发现,发病症状类似的 NF-PPA 患者还可以分为 AD 型和额颞叶痴呆(FTD)型。

命名损害和单个词汇理解损害是语义性 PPA (SV - PPA) 的必备条件,还需以下 4 个症状的 3 条以上方可确诊:(1)客观知识受损,(2)表层失语症/失读,(3)重复语言尚保留,(4)言语产生尚保留,但目前在临床中极少能够遇到 SV – PPA 的患者。logopenic 型 PPA(LV-PPA) 应同时具备自发言语/命名时单个词汇回顾障碍及句子/短语重复不能这 2 条核心症状,而其它症状则应达到 3 条以上方可确诊:(1)自发言语/命名时言语受损,(2)单个词语理解和客观知识尚保留,(3)运动型言语尚保留,(4)无明显的语法缺失。此外,该病的诊断还应结合影像学、病理学等临床检查。血管性痴呆(VaD)言语障碍主要为皮层下失语,还可包括皮质和皮质下失语及经皮质性失语,患者哪部分发生障碍,即发生相应的失语。因此,临床中 AD 和额叶失语的区别分类应重视病理及影像学检查,而不能仅仅通过临床症状进行分类。

卒中后失语发病率高,流行病学研究数据显示,21-38% 的卒中患者存在失语症状。多项研究显示卒中后失语可增加患者抑郁风险、看护人员压力、住院时间、患者短期和长期死亡率及医疗成本。目前,语言筛查量表(LAST)是一种简单有效的用于卒中后患者语言功能筛查的手段。

小结

AD、卒中、血管性痴呆等神经科疾病与患者言语障碍关系密切,其在临床中发病率较高,对患者危害较大,因此深刻的了解其发病机制与临床诊治显得尤为重要。

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