中国心脏大会（CHC）2018 暨国际冠心病大会（ICC）2018 暨第三届中国血管大会（CVC）于 2018 年 8 月 2 日-5 日在北京国家会议中心召开。今年的大会主题是「新时代、心征程——创新•转化•合作。
与会期间，上海交通大学附属第一人民医院刘少稳教授以《心脏电风暴的治疗进展》为主题做了详细报告。
电风暴是一种严重的临床综合征，以自发的室速（VT）或室颤（VF）及发作性晕厥为特征，起病急、进展快，可在短时间内导致患者死亡。电风暴患者可出现反复晕厥，晕厥时心电图表现为室速或室颤。
概念
电风暴（electrical storm，ES）是指，在 24 小时内血流动力学不稳定的室速或室颤发作 ≥ 2 次，或已植入 ICD 的患者在 24 小时内出现 ≥ 3 次需 ICD 干预（包括 ATP 或放电）的室速或室颤。电风暴的同义语包括交感风暴、室速风暴、ICD 风暴、儿茶酚胺风暴等。
危险因素
电风暴的常见病因包括急性冠脉综合征，两者合并存在处理不当，可明显增加患者的死亡率。各种其他器质性心脏病均可引起电风暴，包括各种原因引起的左心室扩大伴心功能不全（LVEF 降低、扩张性心肌病）、瓣膜性心脏病、急性心肌炎、先天性心脏病、急性心包炎、急性感染性心内膜炎等。
除了急性心肌缺血和严重左室收缩功能下降外，引起电风暴的主要危险因素包括严重低血钾或高血钾、既往室速和/或室颤史、高龄、慢性肾功能不全或抗心律失常药物应用不当。心脏解剖结构正常者也可发生电风暴，主要指特发性离子通道病等遗传性心律失常，包括原发性长 QT 综合征、短 QT 综合征、Brugada 综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速、特发性室颤等。该类心脏病的电风暴发生率较高，但由于总体患病人数较少，故电风暴总发生人数少，约占心脏电风暴患者的 10%。
急诊和基础治疗
在电风暴发作期，尽快进行电除颤或电复律是恢复血流动力学稳定的首要措施，其中对于室颤、无脉型室速、多形性室速等患者更为重要。
对于可去除电风暴病因和诱因的患者，病因治疗是及时终止和预防电风暴再发的基础，如缺血心肌及时再灌注治疗，心力衰竭患者联合应用肾素-血管紧张素系统拮抗剂、血管紧张素Ⅱ受体-脑啡肽酶抑制剂和β受体阻滞剂，瓣膜性心脏病的瓣膜矫治，精神心理障碍、电解质紊乱和酸碱平衡失调的纠治等。此外，尚可应用冬眠疗法、全身麻醉、抗焦虑药物等治疗电风暴。
慎重药物治疗
抗心律失常药物在电风暴治疗中的地位和有效性研究的循证医学证据尚不充分，常用的药物是胺碘酮，因其可用于心梗、心衰等器质性心脏病患者。对于缺血性和非缺血性心肌病患者，首选β受体阻滞剂和胺碘酮，必要时二者可联合应用。异搏定对联律间距非常短的早搏或与浦肯野纤维相关的少见电风暴是有效的，但应用率较少。及时选用合理的抗心律失常药物能有效协助电除颤或电复律控制电风暴的发作。
对于特发性离子通道病，应根据患者具体的疾病和临床特点选择合理的抗心律失常药物，如由极短联律间期室性期前收缩引发的电风暴，可应用维拉帕米；Brugada 综合征发生电风暴时，首选异丙肾上腺素提高患者的基础心率，病情稳定后可选用口服奎尼丁等；原发性长 QT 综合征患者可选用β受体阻滞剂；原发性短 QT 综合征患者首选奎尼丁等。
合理应用 ICD
患者发生电风暴，不仅治疗棘手，而且预后较差。植入 ICD 是治疗和预防电风暴发作的最佳非药物治疗方法，特别是对于无法去除或未能完全去除电风暴病因的患者更为重要，如遗传性离子通道病、左室舒张期内径明显增大伴 LVEF 严重降低的患者等。
根据 AVID 和 MADIT II 等研究，植入 ICD 的患者在发生电风暴后也有较高的死亡率，并且电风暴的发生增加 ICD 患者的再住院率，严重影响其生活质量。
一项针对β受体阻断剂、索他洛尔、胺碘酮和β受体阻断剂合用的随机对照试验显示，胺碘酮和倍他洛克合用能够减少 ICD 的放电，优于单用β受体阻断剂或索他洛尔。然而，过早 ICD 治疗可能使自限性的室速加速、甚至恶化为室颤，不但增加电风暴的发生率，也同时增加心衰的发生率和死亡率。因此，对于已植入 ICD 的患者，应合理程控 ICD 的参数，通过提高室速、快速性室速或室颤的识别阈值、适当延迟 ATP 或 ICD 放电治疗的等待时间，来减少 ICD 的过早干预。
星状神经节阻断
由于交感神经过度兴奋在电风暴的发生中起着重要作用，对药物和导管消融疗效不佳的顽固性电风暴患者，应用利多卡因或丁哌卡因暂时阻滞左侧星状神经节、利用胸腔镜或外科手术切断左侧星状神经节，均可有效抑制恶性室性心律失常的发作。
近来有研究提示，在双侧星状神经节的下部和 T2-T4 胸神经节阻断的疗效优于单纯左侧星状神经节阻断。有研究也提示，胸段硬膜外阻滞麻醉和肾去交感消融对顽固性电风暴也有一定疗效。
导管消融
由于单形性室速占电风暴的绝大多数（86%～97%），而单形性室速的主要机制是折返，这为成功导管消融提供了可能，近年来类似的临床研究日益增多。
随着对电风暴发生机制认识的不断深入以及导管消融技术的不断提高，包括三维标测技术和压力监测消融导管的应用、心外膜消融技术的开展等，导管消融治疗与电风暴相关的恶性室性心律失常的有效性和安全性也在不断改善。有研究提示，导管消融不但可有效降低电风暴患者室速的发生率，还可改善患者预后。对于 LVEF>25% 的心脏电风暴患者，导管消融的获益更明显。
为了提高患者的获益风险比，电风暴患者应尽早行导管消融；在没有条件行导管消融的医院就诊的心脏电风暴患者，应及时转院至有经验的中心行导管消融。2015 年 ESC 室性心律失常治疗和心脏猝死防治指南建议，对于与心肌瘢痕相关的电风暴或无休止性室速，可以行急诊导管消融（I，B）；因持续性室速 ICD 反复放电的缺血性心肌病患者，尽快行导管消融也是合理的（I，B），因持续性室速 ICD 放电一次后即可选择导管消融（IIa，B）。
对于血流动力学不稳定的患者，可在 ECMO 等体外循环支持下完成导管消融；心动过速时血流动力学不稳定者，也可在窦律或起搏下完成对室速基质的标测和消融；对于诱发室速或室颤的室性早搏，进行标测和消融也可有效预防电风暴；诱发室颤的部分室性早搏，可能起源于心室希-浦系统。
刘教授强调，导管消融对电风暴患者的疗效已得到较多研究的证实，而长期疗效尚需联合应用相关药物和 ICD、以及对基础心脏病的合理治疗。不同病因或基础病不同导管消融的效果也不完全一致，其中非缺血性心肌病研究相对较少，缺血性心肌病研究则非常充分。因此，对于缺血性电风暴的导管消融治疗应该更积极；对于非缺血性心脏病可以先尝试药物，不行再采用导管消融，但致心律失常性右室心肌病室速的导管消融疗效也相对较理想。
小结
对于电风暴患者，首先应及时终止血流动力学不稳定的室速和室颤，同时对引起电风暴的基础心脏病和诱因进行合理的治疗。β受体阻滞剂和胺碘酮对多数伴有基础心脏病的电风暴患者有效，药物治疗疗效不佳时，在条件允许的情况下，应及时考虑导管消融、暂时性星状神经节阻滞或心脏去交感手术等治疗措施。
对于急性冠脉综合征合并电风暴的患者，在血运重建和药物治疗不足以有效预防室速或室颤反复发作时，也应及时启动上述非药物治疗方法。较早应用这些非药物治疗方法，可避免长时间持续的血流动力学不稳定影响各重要脏器的功能，从而改善患者的预后。另外，也要结合所在中心的技术条件，评估不同非药物治疗方法对于某一特定电风暴患者的利弊，为患者确定个体化的最佳治疗方法。
