大咖聚首,相约锦绣龙城。7 月 20 日,「一个城市,一个大夫」神经肌病学院全国巡讲(太原站)圆满落幕。本次巡讲「太原站」由中国研究型医院学会神经科学专业委员会、解放军总医院第三医学中心、丁香园、山西医科大学第二医院、山西医科大学第一医院联合主办。本次会议设立有专题报告和病例讨论环节,在秉承「前沿性 实用性 开放性 平等性」的原则下,200余名当地神经科医生参会学习,此外还邀请到了多位国内外著名的神经肌肉病领域专家开展了热烈讨论。
会议现场
与会嘉宾合影
山西医科大学第二医院 李东芳教授主持开幕式
会议伊始,山西医科大学第二医院神经内科李东芳教授主持开幕式。李东芳教授在致辞中对「一个城市 一个大夫」项目来到太原表示欢迎,同时热切期望通过本次会议能够提升山西省内神经肌病领域临床研究水平及诊疗团队的建设,最后,李东芳教授再次对全国远道而来的各位专家同道表示热烈的欢迎并预祝大会取得圆满成功。
解放军总医院第三医学中心 吴士文教授开幕式致辞
解放军总医院第三医学中心神经内科吴士文教授在致辞中首先对来自全国各地的专家和参会人员表示热烈的欢迎。吴士文教授在致辞中讲到「一个城市 一个大夫」中国罕见病培训项目——神经肌病学院,其核心初衷是在全国范围内建立以区域为中心的医生和患者服务模式,通过以高水平专家为代表的优质医疗资源下沉,来实现对医患的有效赋能。神经肌病学院培训班成功召开 3 年以来,在社会上引起了强烈反响,希望通过此项目能够在全国各地市级三甲医院培训建立完善的「罕见病诊治团队」,以期加快促进全国的罕见病研究团队的建设,更好的服务患者。最后,吴教授再次感谢西医科大学第二医院对本次会议的支持并预祝大会圆取得圆满成功。
日本国立精神·神经医疗研究中心 (NCNP) Ichizo Nishino 教授作《Inflammatory myopathy》报告
日本国立精神·神经医疗研究中心 (NCNP) Ichizo Nishino教授在报告中结合病理切片影像学资料详细介绍了炎性肌病的病理表现,随后系统介绍了当期临床研究的现状及他们课题组在该领域的研究和治疗方面的成果。
北京大学第一医院 熊晖教授作《SMA 诊治中国专家共识》报告
北京大学第一医院儿科熊晖教授在报告中详细介绍了脊髓性肌萎缩症 (SMA) 病症的临床表现与诊断、以及开展多学科管理工作的重要性。SMA 病症的多学科管理工作需要与患者及家属充分沟通,使其了解疾病过程、分型、预后及治疗方案,做到多器官系统的评估,明确患者所处的病情阶段及其他器官系统损害的程度,制定相应的个体化治疗措施;同时,结合各项康复治疗,保证紧急医疗救护,患者转诊与平稳过渡以及产前诊断遗传咨询等患者全生命周期照料的重要性。
温州医科大学附属第一医院 陈为安教授作《眼阵挛-肌阵挛一共济失调综合症》报告
温州医科大学附属第一医院 陈为安教授在报告中通过一个完整病例资料介绍了斜视性眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(opsoclonus-myoclonus-ataxia , OMAS),陈为安教授指出OMAS是一种罕见的神经系统疾病,表现为急性或亚急性起病的眼阵挛、躯干阵挛、共济失调和行为改变。其致病因包含特发性、副肿瘤性、病毒感染、自身免疫性脑炎、中毒及药物、脑血管病、多发性硬化等因素。
福建医科大学附属协和医院 邹漳钰教授作《肌萎缩侧索硬化的诊断策略和规范治疗》报告
福建医科大学附属协和医院神经内科邹漳钰教授在报告中指出 ALS 的诊断主要依靠临床症状和体征;结合电生理、影像学,对于不典型病例随诊很重要;广泛神经源性损害肌电图表现可见于多种神经系统疾病,鉴别诊断很重要;ALS 早期诊断、早期开始规范的综合治疗可有效改善预后。
上海华山医院静安分院神经科 岳冬曰主治医师作《骨骼肌磁共振在神经肌肉疾病诊断中的应用》报告
上海华山医院静安分院神经科岳冬曰主治医师在报告中从肌肉MRI的角度出发,详细介绍了肌肉MRI在神经肌肉病诊断的作用及注意事项,同时指出,肌肉磁共振主要功能为了解肌肉脂肪浸润与水肿、肌肉累及范围等方面信息。在随后的报告内容中,岳冬曰主治医师通过正常与病变影像图对照,清晰的展示了肌肉磁共振在临床诊断中的应用。
解放军总医院第三医学中心 吴士文教授作《以危重症起病的神经肌肉病》报告
解放军总医院第三医学中心神经内科吴士文教教授在报告中结合病例详细介绍了可早期出现呼吸功能不全与可早期出现心脏损害的神经肌肉疾病的临床表现特征及诊治思路。吴士文教教指出,神经肌肉疾病经常隐藏监护室中,临床诊治工作中需格外重视。
山西医科大学第二医院 李满教授作《Duchenne 型肌营养不良多学科专家管理共识解读》报告
山西医科大学第二医院神经内科李满教授在报告中指出,由于患者出现不同器官系统损害的时间在个体间存较大差异,>5 岁者确诊后需要进行一次多器官系统的全面评估,此后各器官系统随访频率和开始时间因发展规律而定;对患者的综合管理干预主要包括对骨骼肌功能及整体功能状态、心肺功能、骨与关节改变、消化道功能、生长发育状态、认知精神心理状态的随访评估与治疗以及各种并发症的预防。
山西省儿童医院 杜丽君教授作《糖原贮积病诊治专家共识》报告
山西省儿童医院神经内科杜丽君教授在报告中指出,糖原贮积病Ⅱ型(GSD II)是一种罕见的常染色体隐性遗传的进展性溶酶体贮积病。根据发病年龄、受累器官和疾病进展速度,临床上将GSDⅡ分为婴儿型和晚发型两大类:婴儿型患者于1岁内起病,主要累及骨骼肌和心肌,GAA活性严重缺乏,常于1岁左右死于心力衰竭及呼吸衰竭;晚发型患者于1岁后起病,可晚至60岁发病,主要累及躯干肌与四肢近端肌群及呼吸肌,通常而言,患者起病越早,疾病进展越快,常死于呼吸衰竭。
山西医科大学第一医院 孟华星主治医师作《重症肌无力患者妊娠前后的管理》报告
山西医科大学第一医院神经内科孟华星主治医师在报告中指出重症肌无力 (MG) 女性的好发年龄为 20~30 岁,与生育年龄高度重叠,妊娠早期、中期、产后出现症状加重的风险升高,20% 的 MG 妇女在妊娠期和产后需要辅助通气治疗,因此,临床工作中 MG 孕妇的治疗选择更具挑战性。
山西医科大学第二医院 郑辑英教授作《肌电图在神经肌肉疾病诊断中的应用》报告
山西医科大学第二医院神经内科郑辑英教授在报告中指出,肌电图是指用同心圆针电极记录肌肉安静状态下和不同程度随意收缩状态下各种电活动的一种技术。肌电图检查是神经系统的重要辅助检查(特别是脊髓前角细胞及以下病变),主要用于周围神经、神经肌肉接头和肌肉病变的诊断。
山西大医院 闫卫红教授作《神经变性病相关的运动障碍》报告
山西大医院神经内科闫卫红教授在报告中就震颤的识别及其治疗策略作了详细介绍。闫卫红教授在报告中指出,震颤由主动肌和拮抗肌的交替或同步收缩产生的节律性、振荡样运动;震颤为主的的 PD 与那些以姿势不稳和步态障碍 (PIGD) 为主的 PD 比较可能发病年龄较早,认知减退较轻,进展较慢;75% 的帕金森(PD)患者以震颤为首发症状,静止性震颤是主要症状之一,需注意与多种震颤疾病相鉴别;PD 震颤治疗需综合考虑震颤亚型、合并疾病等因素。
山西省人民医院 赵路清教授作《ICU 获得性肌无力》报告
山西省人民医院神经内科赵路清教授在报告中指出ICU获得性肌无力是ICU患者常见并发症,可导致患者脱机困难、延长ICU滞留时间、增加病死率。脓毒血症、糖皮质激素及神经肌肉阻滞剂的使用、高血糖、MODS、长期制动是ICU获得性肌无力的危险因素。
病例汇报,病例讨论环节:左上-首都医科大学宣武医院 雷霖医师;右上-北京大学第一医院范燕彬医师;左下-北京大学第一医院 陈晓瑜医师;右下-山西医科大学第一医院 黄珊医师分别作病例汇报。
病例讨论,现场问题提问环节:左上-日本国立精神·神经医疗研究中心 (NCNP) Ichizo Nishino 教授;右上-解放军总医院第三医学中心 吴士文教授山西医科大学第二医院 李东芳教授;右下-山西医科大学第二医院 李东芳教授在会上作病例讨论;左下-山西医科大学第二医院 赵佳佳医师作病例汇报。
吴士文教授最后总结道:通过 15 余场的学术报告和病例讨论,「一个城市,一个大夫」神经肌病学院全国巡讲(太原站)圆满落幕了,本次会议针对神经肌肉病、肌电图、肌肉 MRI 、 ALS 的诊断策略和规范治疗等神经肌肉相关疾病内容作了广泛而深入的讨论,为与会同道带来了精彩的经验分享与最新研究进展动态,是一场真正的学术盛宴;本次会议再次彰显了「前沿、实用、开放、平等」的会议原则,共同期待中国研究型医院学会神经科学专业委员会与丁香园日后的战略合作征程!
7月19日,杜氏型肌营养不良(DMD)医患交流会(太原站)会议现场
此外,7 月 19 日下午,「一个城市,一个大夫」杜氏型肌营养不良(DMD)医患交流会(太原站)在山西医科大学第二医院影像楼六楼会议室举办。本次交流会目的旨在为了提升杜氏型肌营养不良(DMD)患者及家庭对疾病诊疗的认知,普及患儿家庭对疾病的正确认识,推动国际照料指南在中国的实施,提高广大患儿的生活质量,延长患者生命。交流会邀请国内多名神经病学领域专家及当地相关领域医务工作者、DMD 患儿及家长参与,此外还有对 DMD 感兴趣者及热心 DMD 公益者参加了会议。在会议现场,患者教育的讲座内容,以及「医患交流-问/答」环节专家现场答疑,受到了与会患者家庭的热烈欢迎。
学术指导:张淑副主任医师
封面文中图片来源/现场拍摄